Distúrbios da Hemostasia Flashcards
O que é hemostasia? (3)
- Cessar sangramento
- Impedir ressangramento
- Corrigir repercussões do sangramento
O que é hemostasia primária?
Fazer com que o sangramento cesse.
- Atua em sangramento precoce
Hemostasia Primária.
1) Principal ator
2) Função
3) Locais de sangramento em caso de defeito
4) Modo de sangramento
1) Principal ator: Plaquetas
2) Função: Faz parar de sangrar (tampão plaquetário)
3) Locais de sangramento: pele (petéquias, púrpuras, equimoses); mucosas (gengiva, nasal - epistaxe); ⬆️sangramento menstrual
4) Modo de sangramento: Não para de sangrar
O que é hemostasia secundária?
Fazer com que não ocorra ressangramento (manter tampão plaquetário)
- Atua em sangramento tardio
Hemostasia Secundária.
1) Principal ator
2) Função
3) Locais de sangramento em caso de defeito
4) Modo de sangramento
Principal ator: Fatores de coagulação
Função: Impede ressangramento (rede de fibrina)
Locais de sangramento: subcutâneo, SNC, hematoma pós vacinal, hemartrose.
Modo de sangramento: Ressangramento após hemostasia 1ª (tampão plaquetário lavado)
Quais as fases da hemostasia primária?(3). Citar fisiopatologia em cada uma das fases.
1)Adesão plaquetária
- Glicoproteína VI se liga ao colágeno exposto
Glicoproteína Ib se liga ao fator de VonWillrbrand
2)Ativação plaquetária Plaqueta libera: - Tromboxano (AAS inibe) - ADP (Clopidogrel inibe) **trombina (fator de coagulação) prepara plaqueta para recepção de outras
3) Agregação plaquetária
- Glicoproteína IIb/IIIa
- Fibrinogênio para unir plaqueta com plaqueta
Como avaliar a hemostasia primária na prática? (Problema quantitativo e qualitativo)
1) Problema na quantidade: Plaquetopenia
- ⬇️Plaquetometria - N = 150.000 a 450.000
2) Problema na qualidade: Disfunção plaquetária
- ⬆️Tempo de sangramento (TS) - N = 3 a 7 min
- TS útil para avaliar em caso de plaquetometria normal
Quais exames avaliam a hemostasia primária? (2)
Plaquetometria e Tempo de Sangramento (TS)
Quais doenças afetam a hemostasia primária? (Problema quantitativo e qualitativo)
1) Problema na quantidade: Plaquetopenia
- Trombocitopenia imune:
* Idiopática (PTI)
* Por heparinas
- Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
* Familiar
* Adquirida
2)Problema na qualidade: Disfunção Plaquetária - TS > 10 min (com Plaquetometria normal)
HEREDITÁRIAS
- Trombastemia de Glanzmann (falta IIb/IIIa)
- Trombastemia de Bernard Soulier: (falta Ib - macroplaquetas)
ADQUIRIDAS
- Uremia, drogas antiplaquetarias, etc
(Tratar a causa)
ESPECÍFICA
- Doença de VonWillebrand
Qual a principal causa de Plaquetopenia isolada?
Trombocitopenia Imune Idiopática (antiga PTI)
Sobre a Trombocitopenia Imune Idiopática. (Antiga PTI)
1) Fisiopatologia
2) Quadro Clínico
3) Tratamento
1)Fisiopatologia: Opsonização por IgG+ —> Lise esplênica
2)Clínica:
Aguda e autolimitada, pós infecção recente, apresentando clínica + exames de Plaquetopenia —> Plaquetopenia e “mais nada”
3) Tratamento:
- Se sangramento leve: Observação
- Se sangramento mais intenso: Corticoide VO/IV + Imunoglobulina IV (Rituximabe;Trombopoietina)
- Casos MUITO GRAVES: Anteriores ➕ Plaquetas ➕ Esplenectomia, se necessário
O que define um caso muito grave de Trombocitopenia Imune Idiopática? (2)
- Sangramento Intracraniano
- Instabilidade hemodinâmica por sangramento
Qual o principal efeito colateral do uso de Heparina?
Plaquetopenia (Trombocitopenia imune)
Sobre Trombocitopenia Imune por Heparina.
1) Fisiopatologia
2) Clínica e Exames
3) Diagnóstico
4) Conduta
1)Fisiopatologia:
Qualquer heparina em qualquer dose(+ HNF) —> Anticorpo anti-heparina no PF4 (ativação plaquetária) —> opsonização plaquetária —> Lise esplênica
2)Clínica
Plaquetopenia ➕ Trombose (TVP e TEP são os + comuns)
3) Diagnóstico:
- Regra dos 4 “T”
- Dosagem do Anti PF4
4)Conduta:
Suspender Heparina ➕ Introduzir outro anticoagulante (Inibidor de trombina - Dabigatran OU Inibidor do fator Xa - Rivaroxaban)
Sobre a Púrpura Trombocitopênica Trombótica.
1) Fisiopatologia
2) Clínica
3) Pêntade da PTT
4) Diagnóstico
5) Tratamento
1)Fisiopatologia
⬇️ADAMTS13 (tesoura do VonWillenbrand) —> Fator de VonWillebrand ⬆️ —> Consumo E Ativação de Plaquetas —> Trombocitopenia + Trombose —> Hemácia passando por vaso doente —> Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos) E Microtrombos indo até o SNC
2) Clínica
- Mulheres, 20 a 40 anos
- Febre
- Plaquetopenia e ⬆️Tempo de sangramento
- Anemia hemolítica microangiopática
- Microtrombos no SNC (alterações neurológicas) e nos RINS (Azotemia Leve)
3)Pêntade:
Plaquetopenia; Anemia hemolítica microangiopática; Alterações Neurológicas; Azotemia; Febre
4) Diagnóstico:
- Dosagem de ADAMTS 13 e Escore PLASMIC
5) Tratamento:
- Plasmaférese (combate mortalidade de 80% e traz para sobrevida de 90%)
- Corticoide/ Rituximabe
- Anti VonWillebrand (Caplacizumab)
Qual defeito genético causador da PTT?
⬇ ADAMTS 13
Quais distúrbios hereditários da função plaquetária?(2) Qual o tratamento?
1)
- Trombastemia de Glanzmann: Deficiência de IIb/IIIa
- Trombastemia de Bernard Soulier: Deficiência de Ib (macroplaquetas)
2)Transfusão de Plaquetas
Qual o distúrbio hereditário mais comum da hemostasia?
Doença de Von Willebrand (vWB)
Sobre a Doença de Von Willebrand (vWB).
1) Tipos
2) Tratamento
1) Tipos:
- Tipo I (80%): ⬇️ leve do FvWB -> exames normais
- Tipo II (15%): ⬇️qualidade do FvWB (níveis normais) —> TS alargado
- Tipo III (<5%): ⬇️ grave do FvWB: disfunção plaquetário —> TS alargado (semelhante à hemofilia A - ⬇️fator 8: PTT alargado)
2) Tratamento
- Profilaxia ou Tratamento do sangramento
* Prevenção ou LEVE: Desmopressina (DDAVP)
* GRAVE: Crioprecipitado ou Fator 8
Hemostasia Secundária.
1)Nomenclatura
1)
- Tempo de Tromboplastina Parcialmente Ativada (TTPa; PTTa, etc)
- Tempo de Atividade de Protrombina (TAP;TP)
- Razão Normalizada Internacional (INR; RNI)
Hemostasia Secundária.
Cascata de Coagulação:
1) Vias (3)
2) Quais exames avaliam as vias?
3) Quais fatores de coagulação envolvidos em cada via da cascata de coagulação?
1)Via Intrínseca, Via Extrínseca, Via Comum 2) Via Intrínseca: PTT Via Extrínseca: TAP (INR) Via Comum: PTT e TAP (INR) 3) Via Intrínseca: VIII, IX e XI Via Extrínseca: VII Via Comum: V, II, X, I
Quais os parâmetros de normalidade do PTT e do TAP?
PTT: Normal 21-35 s (Razão com normalidade: 0,8 a 1,2)
TAP: Normal 10-14 s (INR: 0,8 a 1,0)
Via Comum da Cascata de Coagulação.
Protrombina II
⬇️ (sob ação de Xa; Va; Cálcio)
Trombina IIa -> XIIIa (prega Fibrina ao vaso)
⬇️
Fibrinogênio I (enfileirado pela Trombina IIa)
⬇️
Fibrina
Quais problemas afetam a hemostasia secundária? (Via Intrínseca/Extrínseca/Comum/hemostasia secundária)
1)Problemas na Via Intrínseca: VIII, IX, XI
- PTT alargado + TAP (INR) normal
Causas:
1.1) Hemofilia A (⬇️VIII) ou B (⬇️IX) ou C (⬇️XI)
- Pensar quando hemartrose, hematoma pós-vacinal, sangramento menstrual (A e B + em meninos; C + em meninas)
1.2)Droga: Heparina Não Fracionada (HNF)
- 3)Anticorpos contra os fatores: “Hemofilia adquirida”
- PTT alargado de “novo” (puérpera por ex. contra fator VIII)
2)Problema na Via Extrínseca: VII
- PTT normal + TAP (INR) alargado
Causas:
2.1)⬇️Hereditária do Fator VII (raríssimo)
- 2)Droga: Cumarínico (anti-VitK)
- Fatores afetados: II, VII, IX, X
2.3)Hepatopatia (⬇️fatores, primeiro cai VII, alarga TAP que é o que deve ser avaliado)
- 4) Colestase (⬇️Vitamina K - lipofílica)
- Terapêutica: Vitamina K parenteral; normaliza
2.5) Doença Hemorrágica do RN: sangramento por falta de Vitamina K
3)Problemas na Via Comum: V, II, X, I
- PTT + TAP (INR) alargados
Pedir Fibrinogênio (N = 200-400mg/dl) + Tempo de Trombina (N = 14-21s)
**Tempo de trombina só avalia função de fibrinogênio se fibrinogênio estiver normal
Causas:
3.1)CIVD
4) Problema na Hemostasia Secundária
- Sangramento Secundário ➕ PTT e TAP(INR) normais
Causas:
4.1)Deficiência de Fator XIII
Dx:
triagem - Solubilização do coágulo em ureia 5M ou ácido monocloroacético
Dosagem do fator XIII
Quais fatores de coagulação dependentes da Vitamina K? (4)
Fator II
Fator VII
Fator IX
Fator X
Cite algumas causas de CIVD? (4)
- LMA (M3)
- Sepse
- Choque
- Eventos Obstétricos
Em caso de manutenção de sangramento em vigência de TAP e PTT inalterados, qual fator de coagulação investigar?
XIIIa - Fixa fibrina ao Vaso
Qual o tratamento da Hemostasia Secundária? (4)
- Fatores Isolados: 7, 9, 10, 13, fibrinogênio
- Crioprecipitado: para ofertar Fibrinogênio, Fator VIII, FvWB
- Plasma: Todos os fatores
- Complexo Protrombínico: 2, 7, 9, 10
Se em vigência de reposição de fatores de coagulação, o sangramento não é cessado, há provavelmente um anticorpo contra os fatores de coagulação - inibidor de fatores de coagulação.
Conceito Importante.
Hemostasia Secundária.
Problemas com Cumarínicos.
1) INR > 9-10 e/ou sangramento leve:
- Suspender ➕ Vitamina K via oral
2) Sangramento GRAVE ou REVERSÃO AGUDA
- Suspender ➕ Complexo Protrombínico OU Plasma ➕ Vitamina K Endovenosa
Hemostasia Secundária.
Problemas com Heparina.
1) Sangramento
- LEVE: Suspender OU Reduzir Infusão
- GRAVE: Suspender ➕ Sulfato de Protramina
(Cada 1mg antagoniza 100U de HNF ou 1mg de HBPM)
Qual a Fisiopatologia da CIVD?
Liberação de Fator Tecidual (semelhante ao colágeno)
⬇️
Lesão vascular (microangiopatia) —> anemia hemolítica microangiopática (Hemólise + Esquizocitos)
⬇️
Consumo Plaquetário (plaqueta agarra no fator tecidual)
⬇️
Diminui Plaquetas ➕ Aumenta Tempo de Sangramento
⬇️
⬆️ Ativação da Cascata de Coagulação
⬇️
Consumo dos fatores de coagulação
⬇️
⬆️PTT e TAP (INR) + ⬇️ Fibrinogênio e ⬆️ Tempo de Trombina
⬇️
Microtrombos de Fibrina com Isquemia Sistêmica
⬇️
Reação do Organismo -> Fibrinólise: ⬆️PDF
⬇️
⬆️D-Dímero
