Sindromes Mielodisplásicos Flashcards
V/F
O síndrome mielodisplásico resulta numa Insuficiência medular
Verdadeiro
Alterações hematopoiéticas no SM
Hematopoiese ineficaz em linhagens mielóides com maturação celular deficiente e alteração da resposta reguladora da hematopoiese. Aumento da apontoes intramedular e diminuição da libertação periférica de células
Linhagens Mielóides
Eritróide; Granulocítica e plaquetária
Que percentagem dos casos de SM evolui para LMA ?
20 a 30 %
Como é feito o diagnóstico inicial de SM ?
Deteção de citopénia em análises de rotina (numa fase ainda assintomática).
V/F
Os SM não costumam apresentar sintomas
Verdadeiro
Em fases mais avançadas, de que resultam os sintomas de SM ? Quais são ?
Sintomas secundários à ocorrência de citopénias. Hemorragia, fadiga, anemia refratária, infeções e equimoses.
Como se encontra normalmente a MO dos doentes com SM ?
Hipercelular (ou normocelular), com displasia em linhagens mielóides e citopénias no sangue periférico
Em que idade ocorrem os SM e predominam em que sexo ?
> 60A; predomínio nos homens
Que percentagem dos doentes apresenta esplenomegália ?
Muito poucos (25% - D); (D - a presença de esplenomegália indica mais síndrome mieloproliferativo)
Que ECD deve ser realizado para investigar SM ?
Mielograma
No mielograma, que alterações se podem encontram nas várias linhagens mielóides ?
Eritróide - macrocitose, sideroblastos e menos reticulócitos.
Granulocítica - hipogranulação (bilobados - Pelger-Huet) e aumento de blastos.
Plaquetária - Megacariócitos reduzidos e aumento de plaquetas.
Que diagnósticos diferenciais devem ser efetuados ?
Deficiência de B12/AF; HIV; alcoolismo; alteração pela quimioterapia; anemia aplástica (MO hipocelular)
Classificação FAB
Morfologia da MO e percentagem de blastos; Melhor - anemia refratária e sideroblastos; Pior - Excesso de blastos
(LMielomonocítica - leucocitos; 3 linhagens afetadas)
Que outro ECD tem importância ?
Análise citogenética (alterações típicas; implicação no prognóstico)
Alterações cito de bom e mau prognóstico
Bom - Deleção 5q-; Y-
Mau - Trissomia do 8 e Monossomia do 7
SM 1º e 2º
1º - Idosos
2º - Pós-quimioterapia
Não se devem diagnosticas SM até quanto tempo após Quimio ?
6 meses.
IPSS (Prognóstico)
Percentagem de blastos na MO; Nº de citopénias; Citogenética
Terapêutica
Quimioterapia (5-azacitidina; Lenalidomida: 5q-); Terapia de suporte (transfusões); Curativa - TMO alogénico.
Se muitos blastos: Quimio mais agressiva (= LMA)
Alterações genéticas de Mau prognóstico
Del 7; Cariótipo complexo (>3)
Alterações genéticas de Bom prognóstico
Del 11; Y-; Del 11q
Percentagem de blastos normal na MO
0-5%
Valores de percentagem de blastos habitual nos SMD
5-20%
Blastos na MO em caso de LMA
> 20%
