Sindromes Mielodisplásicos Flashcards

1
Q

V/F

O síndrome mielodisplásico resulta numa Insuficiência medular

A

Verdadeiro

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2
Q

Alterações hematopoiéticas no SM

A

Hematopoiese ineficaz em linhagens mielóides com maturação celular deficiente e alteração da resposta reguladora da hematopoiese. Aumento da apontoes intramedular e diminuição da libertação periférica de células

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3
Q

Linhagens Mielóides

A

Eritróide; Granulocítica e plaquetária

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4
Q

Que percentagem dos casos de SM evolui para LMA ?

A

20 a 30 %

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5
Q

Como é feito o diagnóstico inicial de SM ?

A

Deteção de citopénia em análises de rotina (numa fase ainda assintomática).

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6
Q

V/F

Os SM não costumam apresentar sintomas

A

Verdadeiro

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7
Q

Em fases mais avançadas, de que resultam os sintomas de SM ? Quais são ?

A

Sintomas secundários à ocorrência de citopénias. Hemorragia, fadiga, anemia refratária, infeções e equimoses.

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8
Q

Como se encontra normalmente a MO dos doentes com SM ?

A

Hipercelular (ou normocelular), com displasia em linhagens mielóides e citopénias no sangue periférico

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9
Q

Em que idade ocorrem os SM e predominam em que sexo ?

A

> 60A; predomínio nos homens

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10
Q

Que percentagem dos doentes apresenta esplenomegália ?

A

Muito poucos (25% - D); (D - a presença de esplenomegália indica mais síndrome mieloproliferativo)

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11
Q

Que ECD deve ser realizado para investigar SM ?

A

Mielograma

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12
Q

No mielograma, que alterações se podem encontram nas várias linhagens mielóides ?

A

Eritróide - macrocitose, sideroblastos e menos reticulócitos.
Granulocítica - hipogranulação (bilobados - Pelger-Huet) e aumento de blastos.
Plaquetária - Megacariócitos reduzidos e aumento de plaquetas.

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13
Q

Que diagnósticos diferenciais devem ser efetuados ?

A

Deficiência de B12/AF; HIV; alcoolismo; alteração pela quimioterapia; anemia aplástica (MO hipocelular)

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14
Q

Classificação FAB

A

Morfologia da MO e percentagem de blastos; Melhor - anemia refratária e sideroblastos; Pior - Excesso de blastos
(LMielomonocítica - leucocitos; 3 linhagens afetadas)

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15
Q

Que outro ECD tem importância ?

A

Análise citogenética (alterações típicas; implicação no prognóstico)

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16
Q

Alterações cito de bom e mau prognóstico

A

Bom - Deleção 5q-; Y-

Mau - Trissomia do 8 e Monossomia do 7

17
Q

SM 1º e 2º

A

1º - Idosos

2º - Pós-quimioterapia

18
Q

Não se devem diagnosticas SM até quanto tempo após Quimio ?

A

6 meses.

19
Q

IPSS (Prognóstico)

A

Percentagem de blastos na MO; Nº de citopénias; Citogenética

20
Q

Terapêutica

A

Quimioterapia (5-azacitidina; Lenalidomida: 5q-); Terapia de suporte (transfusões); Curativa - TMO alogénico.
Se muitos blastos: Quimio mais agressiva (= LMA)

21
Q

Alterações genéticas de Mau prognóstico

A

Del 7; Cariótipo complexo (>3)

22
Q

Alterações genéticas de Bom prognóstico

A

Del 11; Y-; Del 11q

23
Q

Percentagem de blastos normal na MO

A

0-5%

24
Q

Valores de percentagem de blastos habitual nos SMD

A

5-20%

25
Q

Blastos na MO em caso de LMA

A

> 20%