Linfoma de Hodgkin (Cecil)

Question 1

Qual a percentagem dos linfomas que são de Hodgkin ?

Answer 1

10%

Question 2

V/F

Os LH são doenças baseadas no envolvimento ganglionar

Answer 2

Verdadeiro

Question 3

V/F

Em adultos jovens, o LH é o mais frequente

Answer 3

Verdadeiro

Question 4

(D - O LH é mais frequente no sexo … (masculino/feminino))

Answer 4

Masculino

Question 5

Distribuição etária dos LH na população

Answer 5

Bimodal (pico aos 15-35 anos e pico aos 50 anos)

Question 6

Fatores de risco para LH

Answer 6

Mononucleose, bom nível socioeconómico, imunosupressão, autoimunidade.

Question 7

Qual o tipo de células na biópsia que define um linfoma de Hodgkin ?

Answer 7

Reed-Sternberg

Question 8

De que tipo de linfocitos derivam as células RS

Answer 8

Linfocitos B

Question 9

V/F

Ao contrário dos linfomas NH, o infiltrado dos LH apresenta na maioria células inflamatórias benignas com algumas RS

Answer 9

Verdadeiro

Question 10

Imunofenótipo das células RS

Answer 10

CD30 e CD15 + e negativas para CD20 e CD45. EBV superficial em 50% dos casos

Question 11

Subtipos de LH

Answer 11

Esclerose nodular, celularidade mista, nodular com predomínio de linfocitos, rico em linfocitos, pobre em linfocitos

Question 12

Esclerose nodular (LH)

Answer 12

Bandas fibrosas a separar nódulos no interior do gânglio; células RS lacunares; adolescentes e jovens adultos; adenopatias no mediastino e locais supra-diafragmaticos

Question 13

Forma com celularidade mista (LH)

Answer 13

RS fáceis de identificar, infiltrado inflamatório difuso, (D - variedade celular, necrose, bom prognóstico)

Question 14

(D - nodular com predomínio de linfocitos)

Answer 14

Muitos linfocitos, poucas RS, pouco maligno, jovens com adenopatia cervical alta, bom prognóstico (remoção cirúrgica e radio).

Variantes das RS com núcleos polilobulados. Imunofenótipo RS - CD20 e CD45+ com ausência de CD15 e CD30. Pode ser usado o Rituximab. Mais no sexo masculino e poupa o mediastino

Question 15

Pobre em linfocitos (LH)

Answer 15

Raro, associado a outras doenças, como HIV, com muitas células inflamatórias e RS

Question 16

Em que locais é mais comum a apresentação de adenopatias no LH ?

Answer 16

Pescoço e mediastino e dissemina para as regiões adjacentes ganglionares. Com a progressao hematogenea pode atingir locais extranodais

Question 17

V/F

O LH afeta com frequência locais extraganglionares

Answer 17

Falso (raramente)

Question 18

Como ocorre a disseminação dos LH ?

Answer 18

Disseminação por contiguidade anatómica

Question 19

Que proporção de doentes com LH tem sintomas constitucionais à apresentação clínica ?

Answer 19

1/3

Question 20

Sintomas de LH

Answer 20

Adenopatias supradiafragmaticas indolores; sintomas respiratórios se adenopatias mediastinais e hilares; 1/3 sintomas constitucionais B; prurido generalizado, com início por vezes meses a anos antes do diagnóstico.

Question 21

Causas de morte associadas a progressao dos LH

Answer 21

Falência medular e infeção

Question 22

V/F

O estadiamento do LH é semelhante ao do LNH

Answer 22

Verdadeiro

Question 23

V/F

Na maioria dos casos, o LH é curável

Answer 23

Verdadeiro (80%)

Question 24

A maioria dos doentes com LH são … (idosos/adultos jovens)

Answer 24

Adultos jovens

Question 25

V/F

Tendo em conta a idade dos doentes devem ser preferidas terapêuticas que estejam associadas a morbilidade reduzida

Answer 25

Verdadeiro

Question 26

Esquemas de tratamento para LH em estádio baixo

Answer 26

ABVD (doxorubicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina) + radiação de baixa dose. Se favorável - 2 a 4 ciclos + 20 Gy. Se desfavorável - 4 a 6 ciclos + 30Gy

Question 27

V/F

O tratamento das formas agressivas de LH tende a incluir radioterapia

Answer 27

Falso

Question 28

Tratamento de LH avançado

Answer 28

6 ciclos de ABVD (preferível a MOPP); BEACOOP - infertilidade

Question 29

Possível terapêutica em caso de recidiva ou falha de resposta ao tratamento

Answer 29

Quimio de alta dose e transplante autologo de células hematopoieticas

Question 30

V/F

Os scores de prognóstico para o LNH e para o LH são os mesmos (IPI)

Answer 30

Falso

Question 31

Score de prognóstico para LH e fatores

Answer 31

Hasenclever IPS: Idade (>45); Sexo; albumina (<40); Hb (<10,5); Estadio clínico (III/IV); Leucocitose (>15000); Linfopénia (<600/<8%)