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Hemato > Anemia e Policitémia (Harrison 77) > Flashcards

Anemia e Policitémia (Harrison 77) Flashcards

1
Q

V/F

Os eritrócitos derivam de um progenitor comum de eritrócitos e megacariócitos (ausência de expressão de GATA-1 e FOG-1)

A

Verdadeiro

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2
Q

Qual é o primeiro percursor eritroide reconhecido ?

A

Pronormoblasto

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3
Q

Qual o principal regulador da eritropoiese ?

A

Eritropoetina

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4
Q

De que forma é regulada a produção de EPO ?

A

Oxigenação tecidual

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5
Q

V/F

A EPO é produzida no TCP nos nefrónios renais

A

Falso (é produzida nos capilares peritubulares)

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6
Q

V/F

A EPO é produzida apenas nos rins

A

Falso (uma pequena porção é produzida também nos hepatócitos)

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7
Q

Qual o fator genético responsável pela regulação da transcrição de EPO ?

A

HIF-1alfa (se diminui o O2, diminui a hidroxilação do HIF e ocorre translocação para o núcleo)

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8
Q

Valores normais de EPO

A

10-25 U/L

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9
Q

Definição laboratorial de anemia

A

Valores de hemoglobina ou hematócrito reduzidos face aos valores normais de referência.

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10
Q

V/F

A concentração de Hb no adulto segue uma distribuição Gaussiana

A

Verdadeiro

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11
Q

V/F

Com o aumento da idade os valores de EPO necessários para manter a Hb normal são menores

A

Falso (são maiores)

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12
Q

Valores normais de hematócrito

A

Homens - 47% (+-7%)

Mulheres - 42%(+-5%)

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13
Q

V/F

Os valores de Hb são mais úteis que os do hematócrito na avaliação da anemia

A

Verdadeiro

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14
Q

Valores mínimos normais de Hb

A

Homens - 13 g/dL

Mulheres - 12 g/dL

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15
Q

V/F

Os casos de anemia tem apresentação mais frequente pelos sinais e sintomas do que apenas pela investigação laboratorial

A

Falso (mais frequentemente é diagnosticada por avaliação laboratorial do que pela presença de sinais e sintomas)

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16
Q

Causas de anemia aguda

A

Perdas de sangue e hemólise

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17
Q

Efeito responsável pelo aumento da entrega de O2 nos tecidos em perdas de sangue moderadas

A

Efeito de Bohr

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18
Q

A partir de que percentagem de sangue perdido surgem sinais de choque hipovolémico ?

A

> 40%

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19
Q

Sinais e sintomas de hemolise intravascular ?

A

Lombalgia aguda, hemoglobinúria, falência renal.

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20
Q

V/F
Em doentes jovens, devido a compensação da curva de dissociação da Hb, a anemia gradual tende a não apresentar sinais e sintomas

A

Verdadeiro (até valores de 7-8)

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21
Q

V/F

Na anemia crónica, os valores de 2,3-BPG intracelular diminuem

A

Falso (aumentam)

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22
Q

V/F

O 2,3-BPG diminui a afinidade da Hb para o O2

A

Verdadeiro (curva para a direita)

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23
Q

Que órgãos deixam de receber tanto fluxo sanguíneo em caso de anemia

A

Rins, intestinos e pele

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24
Q

Situações de inflamação crónica relacionadas com anemia

A

Infeção, AR, cancro

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25
Q

Que tipo de doenças estão associadas a hemolise autoimune?

A

Doenças linfoproliferativas

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26
Q

Que grupo étnico tem maior prevalência de deficiência de G6PD ?

A

Raça africana

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27
Q

Que tipo de doenças sugere anemia acompanhada de esplenomegalia e linfadenopatia ?

A

Doenças linfoproliferativas

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28
Q

V/F

As petequias podem estar associadas a disfunção plaquetária

A

Verdadeiro

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29
Q

3 possíveis sinais num doente com anemia

A

Batimento cardíaco forte, pulsos periféricos amplos, sopro sistólico funcional

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30
Q

A partir de que valores de Hb ocorre palidez

A

<8-10

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31
Q

Valores de Hb em que desaparecem as pregas Palmares vermelhas

A

<8

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32
Q

2 situações associadas a valores normais aumentados de Hb

A

Viver em altitude e fumadores (CO compete como O2 pela Hb)

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33
Q

V/F

Alterações nos índices eritrocitários refletem distúrbios de maturação ou deficiência em ferro

A

Verdadeiro

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34
Q

Quadro clínico que pode tornar relevante o aspirado de medula óssea

A

Anemia grave com alteração da morfologia dos eritrócitos e reticulócitos diminuidos

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35
Q

Amores de VGM na microcitose e macrocitose

A

Microcitose - <80

Macrocitose- >100

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36
Q

O que avalia a CMH

A

Defeitos na síntese de Hb (hipocromia)

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37
Q

V/F

O VGM é sensível a populações pequenas de macrocitos e microcitos

A

Falso (apenas o valor médio, uso do RDW)

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38
Q

Coloração do esfregaço de sangue periférico

A

Wright-Giemsa

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39
Q

Anisocitose e Poiquilocitose

A

Anisocitose (variações no tamanho dos eritrócitos, RDW elevado)
Poiquilocitose (variações na forma dos eritrócitos, defeito de maturação ou fragmentação periférica)

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40
Q

Policromasia

A

Presença de eritrócitos de tamanho aumentado e mais basófilos, bem como de reticulocitos. Resultam de libertação precoce pela medula óssea (resposta a aumento da EPO e lesão da medula, como fibrose e infiltração maligna)

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41
Q

1a fase de classificação da anemia

A

Reticulócitos

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42
Q

Valores normais de reticulócitos

A

1-2%

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43
Q

A taxa de reticulócitos reflete que percentagem de replacement diário ?

A

0,8-1%

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44
Q

2 situações clínicas que cursam com células em alvo

A

Talassémia e doença hepática

45
Q

2 alterações no esfregaço na anemia ferropenica grave

A

Anisocitose e Poiquilocitose

46
Q

Causa de corpos de Howell-Jolly

A

Ausência de baço funcional

47
Q

Alteração no esfregaço típica de mielofibrose

A

Células em “lágrima” e eritrócitos nucleados

48
Q

Alteração em caso de uremia

A

Equinócitos (Burr)

49
Q

O que representam as “shift cells”

A

Reticulócitos prematuros, com um tempo no sangue >1 dia

50
Q

Razões das duas correções de reticulócitos

A

1 - correção para a anemia (reticulócitos mais elevados)

2 - Reticulócitos libertados prematuramente (shift; maior tempo de reticulócitos em circulação)

51
Q

Causa de libertação prematura de reticulócitos

A

Aumento da EPO

52
Q

V/F

Em caso de anemia, se o índice de reticulócitos for <2, pode se inferir a existência de um defeito da medula eritroide

A

Verdadeiro

53
Q

Valorasse referência da siderémia

A

50-150 ug/dL

54
Q

V/F

O valor do ferro sérico não apresenta variação diurna

A

Falso

55
Q

Valores de ferritina que indicam deficiência de reservas de ferro

A

10-15 ug/L

56
Q

V/F

A ferritina é uma proteína de fase aguda, estando aumentada em situações de inflamação aguda e crónica

A

Verdadeiro

57
Q

V/F

Em doentes com anemia hipoproliferativa e ferro normal não está indicada o exame da medula

A

Falso (está indicado)

58
Q

O que é importante avaliar no aspirado de medula óssea ?

A

A existência de aumentos/diminuições relativas de linhagem mielóide vs. eritróide (Ratio M/E). Deteta hiperplasia mieloide e eritroide na medula. Um distúrbio de maturação de eritrócitos pode levar a discrepância do Ratio M/E e índice de reticulócitos.

59
Q

V/F

Em caso de anemia hipoproliferativa, o índice de reticulócitos está diminuído (<2) e o Ratio M/E 1:1

A

Falso (Ratio 2,3:1 - mais mieloide que eritroide)

60
Q

V/F

Os distúrbios de maturação apresentam discrepância entre o Ratio M/E e o índice de reticulócitos.

A

Verdadeiro

61
Q

Causas de hiperplasia eritroide

A

Hemólise e hemorragia aguda

62
Q

Causas de hiperplasia mieloide

A

Anemias hipoproliferativas e infeção

63
Q

3 categorias de classificação inicial de anemia

A

Hipoproliferativas; Defeitos de proliferação; Diminuição da sobrevivência de eritrócitos (hemorragia/hemolise)

64
Q

V/F

Em anemias com índice de reticulócitos aumentado, a hemorragia costuma aumentar o índice mais que a hemolise

A

Falso (a hemolise aumenta mais o índice de reticulócitos >3x)

65
Q

V/F

As anemias com distúrbios de maturação tem índice de reticulócitos baixo e são normocrómicas

A

Falso (índice de reticulócitos baixo e micro/macrocitose)

66
Q

Diferenças no aspirado de medula em anemia com distúrbios de maturação e hipoproliferativa

A

Distúrbios de maturação - hiperplasia eritroide (M/E <1:1)

Hipoproliferativas - sem hiperplasia eritroide

67
Q

Qual a percentagem de anemias hipoproliferativas ?

A

Pelo menos 75%

68
Q

V/F

Nas anemias hipoproliferativas há insuficiência medular

A

Verdadeiro

69
Q

Quais as principais causas de anemias hipoproliferativas

A

Deficiência em ferro e inflamação

70
Q

2 razões de diminuição da estimulação pela EPO

A

Doença renal crónica e citocinas inflamatórias (IL-1)

71
Q

V/F

Em caso de anemia hipoproliferativa só estão presentes células normociticas e normocrómicas

A

Falso (podem estar presentes células microcitose e hipocrómicas na deficiência de ferro e doença crónica)

72
Q

Razão do hipotiroidismo levar a anemia hipoproliferativa

A

Diminuição das necessidades de O2 por redução do metabolismo

73
Q

Testes laboratoriais do ferro em caso de anemia da inflamação crónica

A

Ferro baixo; TIBC baixo/normal; saturação da transferrina baixa; ferritina elevada.

74
Q

Distinção da anemia ferropenica da anemia da inflamação pelos valores laboratoriais dos parâmetros do metabolismo do ferro

A

Ferropénica - TIBC aumentada e ferritina baixa

75
Q

V/F

Na anemia da inflamação a hepcidina está diminuida

A

Falso (está aumentada)

76
Q

2 tipos de distúrbios de maturação

A

Nucleares (macrocitose); Citoplasmáticos (microcitose e hipocromia)

77
Q

V/F

No caso de distúrbios da maturação não está presente hiperplasia eritroide

A

Falso (está presente hiperplasia eritroide)

78
Q

Causas de distúrbios de maturação nucleares

A

Deficiência em vitamina B12 e ácido fólico; fármacos (metotrexato e agentes alquilantes); álcool; mielodisplasia

79
Q

A anemia por deficiência de ferro pode dar 2 tipos de anemia consoante a gravidade. Quais ?

A

Deficiência moderada - anemia hipoproliferativa (normo), sem compensação por proliferação de medula eritroide.
Deficiência grave - anemia por distúrbios de maturação citoplasmático (hiperplasia eritroide medular mas eritropoiese insuficiente).

80
Q

Causas de distúrbios de maturação citoplasmáticos

A

Deficiência de ferro; defeitos na síntese das cadeias de globina; defeito na síntese do heme

81
Q

V/F

Os distúrbios da síntese das cadeias de globina são menos frequentes que os distúrbios da síntese do heme

A

Falso

82
Q

A que está associada normalmente a anemia sideroblástica ?

A

Mielodisplasia (mitocôndrias incrustadas com ferro).

83
Q

Qual o tipo de apresentação mais comum na anemia das perdas crónicas de sangue ?

A

Anemia da deficiência de ferro.

84
Q

V/F

A hemoglobinúria paroxistica noturna é uma forma de hemólise extravascular

A

Falso (intravascular)

85
Q

V/F

As anemias hemoglobinas podem apresentar se de forma aguda ou crónica

A

Verdadeiro

86
Q

V/F

Os distúrbios hemolíticos hereditários estão associados apenas a formas agudas de hemólise

A

Falso (formas agudas - G6PD ou crónicas - hemoglobinopatia e distúrbios da membrana celular)

87
Q

V/F

A esferocitose hereditária é uma forma de hemólise crónica

A

Verdadeiro

88
Q

Forma de apresentação da esferocitose hereditária

A

Não com anemia, mas pelas complicações de litiase por cálculos de bilirrubina e esplenomegália

89
Q

O que pode acontecer se uma infeção ocorrer num doente com hemólise crónica ?

A

Crise aplástica

90
Q

V/F

As formas adquiridas de hemólise são muitas vezes imunologicamente mediadas

A

Verdadeiro

91
Q

V/F

Nunca se inicia o tratamento de anemia sem um diagnóstico específico

A

Falso (normalmente não se inicia sem diagnóstico específico, exceto em situações agudas graves em que pode ser necessária transfusão de sangue antes do diagnóstico)

92
Q

V/F

A anemia é frequentemente multifatorial

A

Verdadeiro

93
Q

Possível tratamento de anemias graves por DRC ou induzidas pela quimioterapia

A

EPO recombinante

94
Q

Definição de policitémia

A

Aumento dos níveis de Hb acima do valor normal (>17 homens e >15 mulheres)

95
Q

Dados da história clínica importantes num doente com policitémia

A

História de tabagismo; altitude elevada; doença cardíaca congénita; SApneia Obstrutiva do Sono; doença pulmonar crónica.

96
Q

Apesar de poder ser assintomática, qual a principal causa dos sintomas na policitémia ?

A

Hiperviscosidade sanguínea e trombose arterial e venosa

97
Q

Sintomas/Sinais de policitémia

A

Isquemia digital; síndrome de Budd-Chiari (trombose de veia hepática); trombose de vasos da parede abdominal; HTA; neurológico (cefaleia)

98
Q

Sintomas específicos de policitémia Vera

A

Prurido Aquagénico e hepatoesplenomegália

99
Q

Alteração da cor da pele na policitémia

A

Pele avermelhada

100
Q

Em caso de policitémia, que orece a presença de esplenomegália ?

A

Policitémia Vera

101
Q

O que é a policitémia relativa ?

A

Policitémia com valor de eritrócitos normal, por diminuição do volume plasmático.

102
Q

Qual o teste laboratorial a pedir em primeiro lugar em caso de policitémia após a Hb e eritrócitos ?

A

EPO sérica

103
Q

Perante um valor de eritrócitos aumentado e uma EPO normal, qual a hipótese de diagnóstico mais provável ?

A

Policitémia Vera

104
Q

Como confirmar o diagnóstico de policitémia Vera ?

A

Pesquisa de mutação JAK2

105
Q

Perante a EPO sérica elevada, quais são as hipóteses de etiologia da policitémia ?

A

Se saturação de O2 baixa : doença cardíaca ou pulmonar
Se saturação de O2 normal: Fumador (carboxiHb elevada); hemoglobinopatia de aumento da afinidade para O2; tumor produtor de EPO

106
Q

Tumores possivelmente associados a produção de EPO

A

Carcinoma/Quisto de células renais; hemangioma cerebelar; leiomioma; hepatoma

107
Q

V/F
Muitas vezes no diagnóstico de policitémia não é avaliada a massa de eritrócitos por análise aos eritrócitos marcados., sendo realizado logo análise da EPO

A

Verdadeiro

108
Q

Possíveis alterações no hemograma em doentes com policitémia Vera

A

Leucocitose; aumento dos basófilos; trombocitose

Hemato (11 decks)

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