Anemia e Policitémia (Harrison 77) Flashcards
V/F
Os eritrócitos derivam de um progenitor comum de eritrócitos e megacariócitos (ausência de expressão de GATA-1 e FOG-1)
Verdadeiro
Qual é o primeiro percursor eritroide reconhecido ?
Pronormoblasto
Qual o principal regulador da eritropoiese ?
Eritropoetina
De que forma é regulada a produção de EPO ?
Oxigenação tecidual
V/F
A EPO é produzida no TCP nos nefrónios renais
Falso (é produzida nos capilares peritubulares)
V/F
A EPO é produzida apenas nos rins
Falso (uma pequena porção é produzida também nos hepatócitos)
Qual o fator genético responsável pela regulação da transcrição de EPO ?
HIF-1alfa (se diminui o O2, diminui a hidroxilação do HIF e ocorre translocação para o núcleo)
Valores normais de EPO
10-25 U/L
Definição laboratorial de anemia
Valores de hemoglobina ou hematócrito reduzidos face aos valores normais de referência.
V/F
A concentração de Hb no adulto segue uma distribuição Gaussiana
Verdadeiro
V/F
Com o aumento da idade os valores de EPO necessários para manter a Hb normal são menores
Falso (são maiores)
Valores normais de hematócrito
Homens - 47% (+-7%)
Mulheres - 42%(+-5%)
V/F
Os valores de Hb são mais úteis que os do hematócrito na avaliação da anemia
Verdadeiro
Valores mínimos normais de Hb
Homens - 13 g/dL
Mulheres - 12 g/dL
V/F
Os casos de anemia tem apresentação mais frequente pelos sinais e sintomas do que apenas pela investigação laboratorial
Falso (mais frequentemente é diagnosticada por avaliação laboratorial do que pela presença de sinais e sintomas)
Causas de anemia aguda
Perdas de sangue e hemólise
Efeito responsável pelo aumento da entrega de O2 nos tecidos em perdas de sangue moderadas
Efeito de Bohr
A partir de que percentagem de sangue perdido surgem sinais de choque hipovolémico ?
> 40%
Sinais e sintomas de hemolise intravascular ?
Lombalgia aguda, hemoglobinúria, falência renal.
V/F
Em doentes jovens, devido a compensação da curva de dissociação da Hb, a anemia gradual tende a não apresentar sinais e sintomas
Verdadeiro (até valores de 7-8)
V/F
Na anemia crónica, os valores de 2,3-BPG intracelular diminuem
Falso (aumentam)
V/F
O 2,3-BPG diminui a afinidade da Hb para o O2
Verdadeiro (curva para a direita)
Que órgãos deixam de receber tanto fluxo sanguíneo em caso de anemia
Rins, intestinos e pele
Situações de inflamação crónica relacionadas com anemia
Infeção, AR, cancro
Que tipo de doenças estão associadas a hemolise autoimune?
Doenças linfoproliferativas
Que grupo étnico tem maior prevalência de deficiência de G6PD ?
Raça africana
Que tipo de doenças sugere anemia acompanhada de esplenomegalia e linfadenopatia ?
Doenças linfoproliferativas
V/F
As petequias podem estar associadas a disfunção plaquetária
Verdadeiro
3 possíveis sinais num doente com anemia
Batimento cardíaco forte, pulsos periféricos amplos, sopro sistólico funcional
A partir de que valores de Hb ocorre palidez
<8-10
Valores de Hb em que desaparecem as pregas Palmares vermelhas
<8
2 situações associadas a valores normais aumentados de Hb
Viver em altitude e fumadores (CO compete como O2 pela Hb)
V/F
Alterações nos índices eritrocitários refletem distúrbios de maturação ou deficiência em ferro
Verdadeiro
Quadro clínico que pode tornar relevante o aspirado de medula óssea
Anemia grave com alteração da morfologia dos eritrócitos e reticulócitos diminuidos
Amores de VGM na microcitose e macrocitose
Microcitose - <80
Macrocitose- >100
O que avalia a CMH
Defeitos na síntese de Hb (hipocromia)
V/F
O VGM é sensível a populações pequenas de macrocitos e microcitos
Falso (apenas o valor médio, uso do RDW)
Coloração do esfregaço de sangue periférico
Wright-Giemsa
Anisocitose e Poiquilocitose
Anisocitose (variações no tamanho dos eritrócitos, RDW elevado)
Poiquilocitose (variações na forma dos eritrócitos, defeito de maturação ou fragmentação periférica)
Policromasia
Presença de eritrócitos de tamanho aumentado e mais basófilos, bem como de reticulocitos. Resultam de libertação precoce pela medula óssea (resposta a aumento da EPO e lesão da medula, como fibrose e infiltração maligna)
1a fase de classificação da anemia
Reticulócitos
Valores normais de reticulócitos
1-2%
A taxa de reticulócitos reflete que percentagem de replacement diário ?
0,8-1%
2 situações clínicas que cursam com células em alvo
Talassémia e doença hepática
2 alterações no esfregaço na anemia ferropenica grave
Anisocitose e Poiquilocitose
Causa de corpos de Howell-Jolly
Ausência de baço funcional
Alteração no esfregaço típica de mielofibrose
Células em “lágrima” e eritrócitos nucleados
Alteração em caso de uremia
Equinócitos (Burr)
O que representam as “shift cells”
Reticulócitos prematuros, com um tempo no sangue >1 dia
Razões das duas correções de reticulócitos
1 - correção para a anemia (reticulócitos mais elevados)
2 - Reticulócitos libertados prematuramente (shift; maior tempo de reticulócitos em circulação)
Causa de libertação prematura de reticulócitos
Aumento da EPO
V/F
Em caso de anemia, se o índice de reticulócitos for <2, pode se inferir a existência de um defeito da medula eritroide
Verdadeiro
Valorasse referência da siderémia
50-150 ug/dL
V/F
O valor do ferro sérico não apresenta variação diurna
Falso
Valores de ferritina que indicam deficiência de reservas de ferro
10-15 ug/L
V/F
A ferritina é uma proteína de fase aguda, estando aumentada em situações de inflamação aguda e crónica
Verdadeiro
V/F
Em doentes com anemia hipoproliferativa e ferro normal não está indicada o exame da medula
Falso (está indicado)
O que é importante avaliar no aspirado de medula óssea ?
A existência de aumentos/diminuições relativas de linhagem mielóide vs. eritróide (Ratio M/E). Deteta hiperplasia mieloide e eritroide na medula. Um distúrbio de maturação de eritrócitos pode levar a discrepância do Ratio M/E e índice de reticulócitos.
V/F
Em caso de anemia hipoproliferativa, o índice de reticulócitos está diminuído (<2) e o Ratio M/E 1:1
Falso (Ratio 2,3:1 - mais mieloide que eritroide)
V/F
Os distúrbios de maturação apresentam discrepância entre o Ratio M/E e o índice de reticulócitos.
Verdadeiro
Causas de hiperplasia eritroide
Hemólise e hemorragia aguda
Causas de hiperplasia mieloide
Anemias hipoproliferativas e infeção
3 categorias de classificação inicial de anemia
Hipoproliferativas; Defeitos de proliferação; Diminuição da sobrevivência de eritrócitos (hemorragia/hemolise)
V/F
Em anemias com índice de reticulócitos aumentado, a hemorragia costuma aumentar o índice mais que a hemolise
Falso (a hemolise aumenta mais o índice de reticulócitos >3x)
V/F
As anemias com distúrbios de maturação tem índice de reticulócitos baixo e são normocrómicas
Falso (índice de reticulócitos baixo e micro/macrocitose)
Diferenças no aspirado de medula em anemia com distúrbios de maturação e hipoproliferativa
Distúrbios de maturação - hiperplasia eritroide (M/E <1:1)
Hipoproliferativas - sem hiperplasia eritroide
Qual a percentagem de anemias hipoproliferativas ?
Pelo menos 75%
V/F
Nas anemias hipoproliferativas há insuficiência medular
Verdadeiro
Quais as principais causas de anemias hipoproliferativas
Deficiência em ferro e inflamação
2 razões de diminuição da estimulação pela EPO
Doença renal crónica e citocinas inflamatórias (IL-1)
V/F
Em caso de anemia hipoproliferativa só estão presentes células normociticas e normocrómicas
Falso (podem estar presentes células microcitose e hipocrómicas na deficiência de ferro e doença crónica)
Razão do hipotiroidismo levar a anemia hipoproliferativa
Diminuição das necessidades de O2 por redução do metabolismo
Testes laboratoriais do ferro em caso de anemia da inflamação crónica
Ferro baixo; TIBC baixo/normal; saturação da transferrina baixa; ferritina elevada.
Distinção da anemia ferropenica da anemia da inflamação pelos valores laboratoriais dos parâmetros do metabolismo do ferro
Ferropénica - TIBC aumentada e ferritina baixa
V/F
Na anemia da inflamação a hepcidina está diminuida
Falso (está aumentada)
2 tipos de distúrbios de maturação
Nucleares (macrocitose); Citoplasmáticos (microcitose e hipocromia)
V/F
No caso de distúrbios da maturação não está presente hiperplasia eritroide
Falso (está presente hiperplasia eritroide)
Causas de distúrbios de maturação nucleares
Deficiência em vitamina B12 e ácido fólico; fármacos (metotrexato e agentes alquilantes); álcool; mielodisplasia
A anemia por deficiência de ferro pode dar 2 tipos de anemia consoante a gravidade. Quais ?
Deficiência moderada - anemia hipoproliferativa (normo), sem compensação por proliferação de medula eritroide.
Deficiência grave - anemia por distúrbios de maturação citoplasmático (hiperplasia eritroide medular mas eritropoiese insuficiente).
Causas de distúrbios de maturação citoplasmáticos
Deficiência de ferro; defeitos na síntese das cadeias de globina; defeito na síntese do heme
V/F
Os distúrbios da síntese das cadeias de globina são menos frequentes que os distúrbios da síntese do heme
Falso
A que está associada normalmente a anemia sideroblástica ?
Mielodisplasia (mitocôndrias incrustadas com ferro).
Qual o tipo de apresentação mais comum na anemia das perdas crónicas de sangue ?
Anemia da deficiência de ferro.
V/F
A hemoglobinúria paroxistica noturna é uma forma de hemólise extravascular
Falso (intravascular)
V/F
As anemias hemoglobinas podem apresentar se de forma aguda ou crónica
Verdadeiro
V/F
Os distúrbios hemolíticos hereditários estão associados apenas a formas agudas de hemólise
Falso (formas agudas - G6PD ou crónicas - hemoglobinopatia e distúrbios da membrana celular)
V/F
A esferocitose hereditária é uma forma de hemólise crónica
Verdadeiro
Forma de apresentação da esferocitose hereditária
Não com anemia, mas pelas complicações de litiase por cálculos de bilirrubina e esplenomegália
O que pode acontecer se uma infeção ocorrer num doente com hemólise crónica ?
Crise aplástica
V/F
As formas adquiridas de hemólise são muitas vezes imunologicamente mediadas
Verdadeiro
V/F
Nunca se inicia o tratamento de anemia sem um diagnóstico específico
Falso (normalmente não se inicia sem diagnóstico específico, exceto em situações agudas graves em que pode ser necessária transfusão de sangue antes do diagnóstico)
V/F
A anemia é frequentemente multifatorial
Verdadeiro
Possível tratamento de anemias graves por DRC ou induzidas pela quimioterapia
EPO recombinante
Definição de policitémia
Aumento dos níveis de Hb acima do valor normal (>17 homens e >15 mulheres)
Dados da história clínica importantes num doente com policitémia
História de tabagismo; altitude elevada; doença cardíaca congénita; SApneia Obstrutiva do Sono; doença pulmonar crónica.
Apesar de poder ser assintomática, qual a principal causa dos sintomas na policitémia ?
Hiperviscosidade sanguínea e trombose arterial e venosa
Sintomas/Sinais de policitémia
Isquemia digital; síndrome de Budd-Chiari (trombose de veia hepática); trombose de vasos da parede abdominal; HTA; neurológico (cefaleia)
Sintomas específicos de policitémia Vera
Prurido Aquagénico e hepatoesplenomegália
Alteração da cor da pele na policitémia
Pele avermelhada
Em caso de policitémia, que orece a presença de esplenomegália ?
Policitémia Vera
O que é a policitémia relativa ?
Policitémia com valor de eritrócitos normal, por diminuição do volume plasmático.
Qual o teste laboratorial a pedir em primeiro lugar em caso de policitémia após a Hb e eritrócitos ?
EPO sérica
Perante um valor de eritrócitos aumentado e uma EPO normal, qual a hipótese de diagnóstico mais provável ?
Policitémia Vera
Como confirmar o diagnóstico de policitémia Vera ?
Pesquisa de mutação JAK2
Perante a EPO sérica elevada, quais são as hipóteses de etiologia da policitémia ?
Se saturação de O2 baixa : doença cardíaca ou pulmonar
Se saturação de O2 normal: Fumador (carboxiHb elevada); hemoglobinopatia de aumento da afinidade para O2; tumor produtor de EPO
Tumores possivelmente associados a produção de EPO
Carcinoma/Quisto de células renais; hemangioma cerebelar; leiomioma; hepatoma
V/F
Muitas vezes no diagnóstico de policitémia não é avaliada a massa de eritrócitos por análise aos eritrócitos marcados., sendo realizado logo análise da EPO
Verdadeiro
Possíveis alterações no hemograma em doentes com policitémia Vera
Leucocitose; aumento dos basófilos; trombocitose
