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Hemato > Distúrbios dos Linfócitos (Cecil - Geral + LNH) > Flashcards

Distúrbios dos Linfócitos (Cecil - Geral + LNH) Flashcards

1
Q

Principais tipos de distúrbios de Linfócitos

A

Neoplasia (leucemia e linfoma)
Síndromes de immunodeficiência
Alterações da contagem e sintomas de infeção: linfadenopatia, linfocitose e linfocitopenia

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2
Q

Grupos de neoplasias de origem linfóide

A

Linfoma não-Hodgkin; linfoma de Hodgkin; leucemias linfoides; distúrbios dos plasmócitos

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3
Q

Qual a posição dos LNH na frequência de tipos de cancro ?

A

7°

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4
Q

Grupos epidemiologicos em que é mais frequente o LNH

A

Idade de 66 anos, homens e caucasianos

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5
Q

Sistema de classificação de linfomas

A

Classificação da OMS, com base no padrão morfológico, imunofenótipo e características citogenéticas

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6
Q

Quais os principais tipos mais frequentes de LNH ?

A

Linfoma difuso de grandes células B, linfoma folicular, linfoma linfocítico e leucemia linfocítica crónica, linfoma do manto , (D - linfoma MALT)

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7
Q

… (é/não é) conhecida nenhuma predisposição genética, epidemiológica ou ambiental para LNH.

A

Não é

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8
Q

Que tipo de alterações genéticas está mais frequentemente associada a LNH ?

A

Alterações cromossómicas que envolvem o locus da Ig(BCR)/TCR e um oncogene/Gsupressor tumoral

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9
Q

2 fatores de risco para LNH

A

Síndrome de imunodeficiencia e doenças autoimunes

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10
Q

Alguns vírus estão associadas às formas mais … (comuns/raras) de LNH.

A

Raras (e agressivas)

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11
Q

Vírus associados a LNH

A

EBV, HIV, HTLV-1 e HHV-8

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12
Q

V/F

O linfoma de Burkitt é endémico em África

A

Verdadeiro

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13
Q

LNH associado ao HTLV-1

A

Leucemias/linfomas de células T (Japão e Caraíbas)

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14
Q

LNH associado aos HHV-8

A

LNH das serosas, mais frequente se co-infeção pelo HIV

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15
Q

V/F
Alguns linfomas indolentes estão relacionados com determinados agentes patogénicos, como é o caso do linfoma MALT gástrico associado a infeção por H.pylori

A

Verdadeiro

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16
Q

Divisões conceptuais de LNH de acordo com o tipo de evolução

A

Indolentes ou agressivos

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17
Q

Evolução temporal da adenopatia associada a linfomas indolentes

A

Adenopatia recorrente e regressiva, com sintomas mais lentos e tardios

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18
Q

A maioria dos doentes com LNH apresenta linfadenopatia … (dolorosa/indolor) nos locais ganglionares periféricos.

A

Indolor

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19
Q

Locais de adenopatia extra-ganglionar

A

TGI, Medula óssea, ossos, fígado, pele, anel de waldeyer

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20
Q

Quais os tipos de linfomas mais associados a adenopatia extra-ganglionar ?

A

Linfomas agressivos

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21
Q

Que outro local podem atingir os linfomas mais agressivos ?

A

SNC - envolvimento leptomeningeo

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22
Q

Quais e em que percentagem dos doentes ocorrem sintomas constitucionais ?

A

Febre, perda de peso e sudoeste noturna. Ocorrem em 20% dos doentes, mais frequentemente os que apresentam subtipos agressivos de linfoma.

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23
Q

(D - 2 sintomas típicos de Linfoma)

A

Adenopatia e esplenomegália

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24
Q

Causas de linfadenopatia

A

Infecciosa (viral; infeção bacteriana local com adenopatia regional); imunológica (RA, LES); neoplasia (linfoma; metástase); proliferações linfoides atipicas (hiperplasia); outras (sarcoidose; amiloidose)

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25
Q

Causas mais comuns de adenopatia cervical

A

Infeção do trato respiratório superior (viral, mononucleose, faringite bacteriana)

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26
Q

Causas de adenopatia regional unilateral

A

Infeção localizada da pele

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27
Q

Causas de adenopatias generalizadas

A

Infeções sistémicas (HIV,CMV), RAM, autoimunes

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28
Q

V/F

As adenopatias supra-claviculares devem ser sempre biopsadas

A

Verdadeiro (são muito sugestivas de malignidade)

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29
Q

V/F

O diagnóstico adequado dos linfomas não requer biópsia do tecido linfóide

A

Falso

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30
Q

V/F

A biópsia ganglionar é necessária face apenas à aspiração de células

A

Verdadeiro

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31
Q

Em doentes com envolvimento medular e de sangue periférico, que outras análise pode ser efetuada ?

A

Imunofenótipo de linfocitos do sangue periférico por citometria de fluxo

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32
Q

Exames laboratoriais para diagnóstico e estadiamento do Linfoma

A

Hemograma
LDH e beta2-microglobulina
Função renal e hepática
Cálcio e Ácido úrico

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33
Q

(D - Utilidade da beta2-microglobulina)

A

Monitorização terapêutica, deteção precoce de recidiva e prognóstico. Costuma aumentar mais nas neoplasias de linfócitos B

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34
Q

Que outros exames de imagem podem ser realizados para estadiamento de linfomas ?

A

RaioX de tórax, TC, PET. Análise do LCR. Análise do HTLV-1 e HIV em caso de leucemia/linfoma T em adultos. Avaliação endoscopica se sintomas do TGI ou linfomas com grande involvement do TGI (LManto e do Anel de Waldeyer)

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35
Q

Sintomas associados ao linfoma e categoria de classificação de Ann Arbor associada

A

Febre, suor e perda de peso de mais de 10%. Categoria B

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36
Q

Classificação de estadiamento de Ann Arbor

A

I - 1 única região/esttrutura linfática ou um único local extralinfatico (E)
II - 2 regiões do mesmo lado do diafragma ou região + local extralinfatico contíguos
III - Dos 2 lados do diafragma (possível E e S - Baço)
IV - envolvimento difuso de órgãos extra linfáticos (fígado e medula)

(+ A - assintomatico; B - sintomático)

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37
Q

Formas mais comuns de linfoma indolente

A

Linfoma folicular, linfoma linfocítico e linfoma da zona marginal

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38
Q

(D - evolução dos sintomas nas formas indolentes)

A

Adenopatias de crescimento lento e com regressões e avanços; sem outros sintomas; recaídas; difíceis de erradicar completamente.

39
Q

O linfoma folicular corresponde a que proporção dos linfomas totais ?

A

1/3

40
Q

Características histológicas, imunofenotipicas e citogeneticas do linfoma folicular

A 
Envolve todo o gânglio linfático com manutenção da organização e arquitetura nodular.
Imunofenótipo positivo para CD10,19,20,21 (- para CD5)
Translocacao t(14:18) - fusão IGH (Ig) com BLC2 (imortalização)
41
Q

Sobrevivência mediana do linfoma folicular

A

10 anos

42
Q

A maioria dos doentes com linfoma folicular é diagnosticado num estado … (precoce/avançado (III/IV)) da doença.

A

Avançado (III/IV)

43
Q

V/F

O linfoma folicular (indolente) não costuma ser conseguido tratar com as modalidades standard de tratamento

A

Verdadeiro

44
Q

Estratégia de tratamento do linfoma folicular de estádio I

A

Radioterapia (1/2 atinge remissão duradoura ou cura)

45
Q

Estratégia terapêutica em caso de linfoma folicular

A

Atraso do tratamento até ao aparecimento de sintomas. Indicações mais rápidas se já houver sintomas constitucionais, compromisso medular ou problemas cosméticos e mecânicos associados a adenopatia

46
Q

Opção terapêutica frequente em linfomas foliculares

A

Rituximab com ou sem quimioterapia

47
Q

De que tipo de linfócitos é o linfoma folicular ?

A

Linfocitos B maturos

48
Q

Esquema CHOP

A

Ciclofosfamida, hidroxidaunorubicina (doxorubicina), oncovin (vincristina), prednisona

49
Q

V/F

Uma minoria dos doentes com linfoma folicular agressivo responde à terapêutica

A

Falso (maioria); 1/3 remissão clínica completa por 1 a 3 anos, com descontinuamento

50
Q

V/F

O Rituximab não deve ser continuado depois da remissão completa.

A

Falso (pode ser continuado intermitentemente para manter a remissão)

51
Q

Após uma recidiva do linfoma folicular, as remissões subsequentes podem ser atingidas, mas costumam durar … (menos/mais).

A

Menos

52
Q

V/F

Uma maioria dos doentes encontra-se em estádio avançado no momento do diagnóstico

A

Verdadeiro (80 a 90%)

53
Q

O linfoma folicular … (costuma ser/não costuma ser) resistente a terapêutica.

A

Costuma ser

54
Q

(D - idade de aparecimento de linfoma folicular)

A

55 anos

55
Q

Linfoma MALT

A

Indolente, excelente prognóstico e natureza localizada. Tratamento mais baseado na radioterapia e cirurgia. (D - 60 anos; relacionado com doenças autoimunes e inflamatórias; CD5-; =Tx)
Gástrico - relação com a H.pylori (AB)

56
Q

Exemplos de linfomas agressivos

A

LDGCB, linfoma anaplasico de grandes células, linfoma T periférico (+ muito agressivos: Burkitt e linfoblástico)

57
Q

Tipo de linfócitos implicados nos linfomas difusos de grandes células

A

Linfocitos B

58
Q

Os linfomas de células T têm geralmente … (melhor/pior) prognóstico que os de células B.

A

Pior

59
Q

Que percentagem dos LNH são LDGCB ?

A

40% (maioria ??)

60
Q

V/F

A todos os doentes com linfomas difusos e agressivos deve ser oferecido tratamento imediato

A

Verdadeiro (muito mortais, mas potencialmente curáveis)

61
Q

Terapêutica inicial para linfomas agressivos

A

Quimioterapia combinada (com antraciclina) - CHOP + Rituximab

62
Q

V/F
Os doentes com doença precoce (I) podem realizar apenas 3 ciclos de CHOP-R e depois radioterapia, para limitar a exposição à radiação

A

Verdadeiro

63
Q

Quantos ciclos de CHOP-R devem ser efetuados em caso de doença avançada ?

A

6 ciclos

64
Q

Que percentagem de doentes têm cura após CHOP-R ?

A

Mais de 50%

65
Q

Estratégias terapêuticas do linfoma agressivo em caso de remissão

A

Quimioterapia de dose elevada e transplante autologo de células estaminais circulantes

66
Q

Percentagem dos LNH que são do manto ?

A

5 a 8%

67
Q

Que percentagem dos LNH são linfomas do manto ?

A

5-8%

68
Q

Os linfomas do manto são mais comuns em … (homens/mulheres) com … (mais de/menos de) 60 anos.

A

Homens; mais de

69
Q

O linfoma do manto é de linfócitos … (T/B).

A

B

70
Q

Grupo epidemiologico em que os linfomas do manto são mais comuns

A

Homens idosos

71
Q

Imunofenótipo dos linfomas do manto

A

CD5+ e CD23-

72
Q

Que característica imunofenotipica distingue os linfomas do manto dos linfomas linfociticos crónicos ?

A

Nos linfomas do manto não há expressão de CD23

73
Q

Citogenética dos linfomas do manto

A

t(11,14) - fusão Ig + BCL1 (codifica a ciclina D1)

74
Q

Que regiões sao tipicamente e caracteristicamente afetadas pelos linfomas do manto ?

A

Anel de Waldeyer e TGI

75
Q

A maioria dos doentes aquando do diagnóstico de LM apresenta que estádio ?

A

Avançado

76
Q

Os LM … (são/não são) habitualmente curáveis e estão associados a sobrevivência mediana de … anos.

A

Não são; 3

77
Q

Estratégia terapêutica em doentes com LManto

A

Quimioterapia (CHOP) + Rituximab. Durante a remissão - transplante autologo de células estaminais em jovens

78
Q

2 LNH de alto grau

A

Linfoma de Burkitt e linfoma linfoblástico

79
Q

V/F

Os linfomas de alto grau (LB,LL) costumam ser frequentes em adultos

A

Falso

80
Q

Os linfomas de alto grau (LB, LL) … (são/não são) potencialmente curáveis.

A

São

81
Q

O linfoma linfoblástico é de células … (T/B).

A

T

82
Q

Grupo epidemiologico em que os linfomas linfoblástico são mais frequentes e manifestação clínica típica

A

Homens jovens; massa mediastinica e envolvimento leptomeningeo e medular.

83
Q

O linfoma de Burkitt afeta que tipo de linfócitos ?

A

B

84
Q

Alteração citogenética típica do LB

A

t(8,14) - fusão MYC com gene de cadeia longa de Ac

85
Q

Região onde o LB é endémico

A

Africa central, em crianças, associado a infeção pelo EBV

86
Q

Qual o principal perigo da terapêutica dos linfomas de alto grau (LL,LB) apesar de serem potencialmente curáveis ?

A

Síndrome de Lise tumoral (deve ser feita profilaxia de diminuição do ácido urico)

87
Q

V/F

Há vários sistemas de definição de prognóstico, muito variáveis e alguns específicos para determinados tipos de LNH

A

Verdadeiro

88
Q

Fatores de prognóstico e definição da sobrevivência em LNH

A

Idade, performance status, estádio, número de locais extraganglionares (>4), anemia, LDH elevada

89
Q

Os linfomas de células B estão associados a … (melhor/pior) prognóstico que os de células T.

A

Melhor

90
Q

3 tipos de variantes de índice de prognóstico nos LNH e utilização

A

IPI (pode ser usado em todos); FLIPI (LFolicular); R-IPI (LDGCB com Rituximab - sobrevivência sempre superiores a 50%)

91
Q

Fatores do IPI

A

Estadio clínico (III/IV); Estadio funcional (PS>/=2); LDH; Idade; Local Extranodal

92
Q

Fatores do FLIPI

A

Idade; Estadio clínico (III/IV); Nodais >4; LDH; Hb<12 (NoLASH - mnemónica)

93
Q

Classes de grau segundo scores de prognóstico e sobrevivência a 10 anos associada

A

Baixo: 0-1 (70%); Alto: 3-5 (35%)

Hemato (11 decks)

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