Mieloma Múltiplo

Question 1

O que caracteriza no geral os distúrbios dos plasmócitos ?

Answer 1

Doença de células B clonais, com secreção de Ig monoclonal, a proteína M. Está pode ser detetada no sangue ou urina por eletroforese de proteínas. As lesões sistémicas resultam da amiloidose primária por deposição de cadeias leves e infiltração da medula óssea

Question 2

A que corresponde a gamopatia monoclonal de significado incerto ?

Answer 2

Proteína M presente sem doença aparente e em baixa quantidade. É uma condição pré-maligna que confere maior risco de MM

Question 3

Que outras doenças podem estar relacionadas com proteína M, por exemplo ?

Answer 3

LLinfocitica crónica (em 10% dos doentes e em baixa quantidade)

Question 4

Grupos epidemiologicos de risco de MM

Answer 4

Aumenta com a idade (60-70A), homens, raça africana, história familiar

Question 5

Marcadores de superfície celular no MM

Answer 5

CD38 e CD138, Ig de cadeia leve

Question 6

Imunofenótipo na distinção de outras doenças linfoproliferativas B

Answer 6

Ausência de expressão de CD20 pelos plasmócitos do MM

Question 7

Que tipo de alterações genéticas estão presentes no MM

Answer 7

Alterações cromossómicas (e.g. cromossoma 14)

Question 8

Combinação de dados que permite o diagnóstico de MM

Answer 8

Aumento (>10%) de plasmócitos na medula; Proteína M (>3g/dL); Proteína clonal na urina

Question 9

Lesões de órgão no MM sintomático

Answer 9

Anemia, lesões ósseas líticas, hipercalcémia, lesão renal

Question 10

V/F

Os casos de MM com lesão de órgão têm indicação para terapêutica

Answer 10

Verdadeiro

Question 11

V/F

Os doentes com MM têm maior risco de infeções recorrentes

Answer 11

Verdadeiro (podem ter hipogamaglobulinémia)

Question 12

Plasmocitoma solitário

Answer 12

Tumor de plasmocitos unico monoclonal apenas num local e sem infiltração da medula óssea

Question 13

Padrão de proteína M no MM

Answer 13

IgG>IgA>IgD ; rácio free light chain ou light chain alone k>lambda

Question 14

Exames de diagnóstico importantes no MM

Answer 14

Biópsia da medula óssea; Hb; cálcio; função renal; K>lambda; eletroforese de proteínas na urina e sangue; imunoeletroforese; RM/PET para lesões ósseas; Urina de 24 horas (proteína de Bence Jones - cadeias leves); beta 2 microglobulina (prognóstico)

Question 15

Causas fisiopatológicas da apresentação clínica do MM

Answer 15

Efeito da infiltração da medula ossea; efeito na infiltração do tecido ósseo; efeitos sistémicos da proteína M; deficiência da imunidade humoral

Question 16

Sintoma mais comum de MM

Answer 16

Dor óssea

Question 17

Que percentagem dos doentes com MM tem insuficiência renal ?

Answer 17

25%

Question 18

Sintomas/sinais/complicações de MM

Answer 18

Dor óssea (+ comum); lesões osteolíticas; osteopenia; hipercalcémica; anemia e fadiga (infiltração medular); possível granulocitopénia e trombocitopénia; infeções bacterianas (ITU a gram - e ITrespiratório) - diminuição das Ig normais; insuficiência renal (25%; hipercalcemia, hiperuricemia, infeção, amiloidose, lesão tubular direta pelas Ig de cadeia leve); Proteína M - crioglobulinémia, hiperviscosidade e anormalidades da coagulação.

Question 19

Fatores de estadiamento do MM

Answer 19

Beta2-microglobulina e albumina

I - B2M<3,5 e albumina >3,5
II - entre I e III
III - B2M >5,5

Question 20

V/F

A maioria dos doentes com MM encontra-se em estádio avançado e sintomático e requer terapia

Answer 20

Verdadeiro