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Hemato > Leucemias > Flashcards

Leucemias Flashcards

1
Q

Definição de Leucemias

A

Patologia hematológica clonar de transformação maligna hematopoietica (Mieloide/Linfóide; Aguda/Crónica)

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2
Q

Grupos etários da LLinfoblastica Aguda e da LMA

A

LLA - crianças

LMA - adultos

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3
Q

2 ECDs importantes no diagnóstico inicial de leucemias

A

Esfregaço de sangue periférico e mielograma

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4
Q

Qual a leucemia mais frequente em adultos ?

A

LMA (80-90% dos diagnósticos)

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Q

As Leucemias agudas resultam de transformação maligna de células hematopoiéticas em fase … (inicial/tardia) de maturação.

A

inicial

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6
Q

Que tipo de leucemias podem ser secundárias ?

A

Leucemias secundárias a SMielodisplásicos e LMC

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7
Q

Que tipo de alterações genéticas ocorrem nas leucemias agudas ?

A

Alterações cromossómicas

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8
Q

3 tipos de leucemias agudas

A

Leucemia linfoblástica aguda; Leucemia mielóide aguda e Leucemia promielocítica aguda

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9
Q

Grupos etários por tipo de Leucemia aguda

A

LLA - Crianças (90% das leucemias em crianças)

LMA - Adultos (90% das leucemias em adultos)

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10
Q

Característica morfológica no esfregado que distingue LMA de LLA

A

Na LMA há presença de bastonetes de auer

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11
Q

V/F

A taxas de sobrevivência de LMA são muito variáveis por serem um grupo heterogéneo de doenças

A

Verdadeiro

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12
Q

Grupo etário de LMA

A

Idosos (maioria dos diagnósticos após 65 anos)

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13
Q

De que resulta a apresentação clínica sintomática de LMA ?

A

Resulta de citopénias, devido à infiltração de blastos na MO com consequente insuficiência medular.

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14
Q

Sintomas/Sinais de LMA

A

Anemia (fadiga, palidez); Neutropénia (infeções; úlceras orais); Trombocitopénia (petéquias, hemorragia –> + característico de LMA); hipertrofia gengival (massa mielomonocítica); Hepatoesplenomegália (-)

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15
Q

A linfadenopatia e hepatoesplenomegália são mais frequentes na … (LMA/LLA)

A

LLA

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16
Q

Exames complementares de diagnóstico

A

Hemograma; esfregaço de sangue periférico; Bioquímica (com LDH, ácido único, cálcio); Imunofenotipagem e citoquímica; Mielograma; Cariótipo e Citogenética

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17
Q

Alterações no hemograma da LMA

A

Anemia e Trombocitopénia (Bicitopénia)
Leucocitose com neutropénia e aumento de blastos
Hiato leucémico (ausência de diferentes graus de maturação)

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18
Q

Alterações na Bioquímica

A

Hiperuricémia; aumento da LDH

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19
Q

Alterações no mielograma na LMA

A

Infiltração por blastos ( >20%); Morfologia de linhagem mielóide - Bastonetes de Auer

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20
Q

Como fazer diferenciação de SM e LMA pelo mielograma ?

A

Percentagem de blastos (por 500 células). Se >20% - LMA; Se <20% - SM.

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21
Q

O que se considera um cariótipo de alto risco ?

A

> 3 mutações - cariótipo complexo; Estratificação do risco com base nos genes alterados - NPM1, FLT3, CEBPA

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22
Q

4 alterações genéticas patognomónicas de LMA

A

inv16; t(16,16); t(15,17); t(8,21)

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23
Q

Modos de classificação da LMA

A

FAB (mais antiga, baseada na morfologia, e citoquímica) e da OMS (inclui imunohistoquímica e citogenética)

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24
Q

Marcação Citoquímica específica de alteração mielóide

A

Mieloperoxidase; Sudão Negro; (esterases - mielomonocítica)

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25
Q

Importância da imunohistoquímica

A

Classificação e diagnóstico de leucemias; definição de prognóstico pela identificação de doença residual mínima

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26
Q

V/F

O PAS é um marcador específico de LMA

A

Falso (de leucemia linfoblástica B)

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27
Q

3 diagnósticos diferenciais importantes de LMA

A

Síndrome Mielodisplásico (Mielograma - percentagem de blastos)
LLA (imunofenótipo e idade)
Reação Leucemóide (infeção ativa)

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28
Q

8 subtipos de classificação FAB

A

M0 - diferenciação mínima (<3% de coloração específica; pouca diferenciação miolo/linfo)
M1 - sem maturação; M2 - com maturação
M3 - LPromielocítica aguda (Núcleo bilobado dismórfico com grânulos)
M4 - Mielomonocítica (Monócitos, basófilos, nucléolos, cromatina laxa)
M5 - Monocítica/Monoblástica
M6 - Eritroleucemia (>50% de eritroblastos)
M7 - Megacarioblástica (detetada apenas por Imunohisto)

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29
Q

V/F

A leucemia pode apresentar duplo fenótipo (lindo/mielo)

A

Verdadeiro

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30
Q

V/F

Marcação específica se cora 3% dos blastos

A

Verdadeiro

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31
Q

Alterações cromossómicas típicas de subtipos de LMA

A

inv16 - M4 (mielomonocítica)
t(15,17) - M3 Promielocítica
t(8,21) - M2 (com maturação)

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32
Q

Subtipos da classificação da OMS

A

Anomalias genéticas recorrentes
Secundária a Mielodisplasia
Secundária a terapêutica
(sem classificação; sarcoma mielóide; SDown; linhagens, ambígua)

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33
Q

Algumas anomalias genéticas recorrentes

A

t(8,21); inv16; t(16,16); PML-RARa; inv3; t(3,3); megacarioblástica t(1,22); NPM1; CEBPA; RUNX1; BCR/ABL

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34
Q

Marcadores de imunohistoquímica de LMA

A

CD117, CD65, MPO, Negro do Sudão, CD14 + CD64 –> Monocítica; Megacar - CD41, CD61; Eritroleucemia - CD235a e CD36

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35
Q

Fatores clínicos de mau prognóstico

A

Idade, LMA secundária, fraca resposta terapêutica, leucocitose (>20000), aumento da LDH

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36
Q

Fatores genéticos de mau prognóstico

A

t(6,9), inv3, t(3,3), t(9,22) - BCR/ABL, Mut FLT3, monossomias

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37
Q

Fatores genéticos de bom prognóstico

A

t(8,21); inv16; NPM1; CEBPA

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38
Q

Diagnóstico de Leucemia Promielocítica aguda

A

> 20% de promielócitos atípicos no sangue/MO; translocação específica t(15,17) com proteína de fusão PML/RARa

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39
Q

Que percentagem de LMAs nos adultos são LPA ?

A

10 a 15%

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40
Q

Grupo etário de incidência de LPA

A

Adulto jovem (40 anos)

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41
Q

Características morfológicas (sangue/MO) na LPA

A

Promielócitos imaturos, com grânulos de grandes dimensões eosinófilos (azurófilos), bastonetes de Auer e núcleo bilobado

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42
Q

Que apresentação clínica é específica de LPA ?

A

Coagulação intravascular disseminada (grânulos pró-coagulantes) com trombocitopénia grave e hemorragia importante. Restante clínica semelhante à das outras LMAs

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43
Q

Risco elevado em LPA

A

leucocitose >10000

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44
Q

Como é o prognóstico da LPA ?

A

Bom prognóstico

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45
Q

Terapêutica para LPA

A

ATRA (inibição da proteína PML/RARa que impede a diferenciação granulocítica); se recidiva - trióxido de arsénio

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46
Q

Leucemia Linfoblástica aguda: Definição e diagnóstico inicial

A

Afeta a linhagem linfóide; normalmente antes dos 6 anos; >20% de linfoblastos no sangue/MO

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47
Q

Qual o fenótipo mais frequente da LLA ?

A

Linhagem B (75%)

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48
Q

Qual a alteração genética de mau prognóstico na LLA que deve ser sempre pesquisada ? Em que percentagem de casos ?

A

t(9,22) - BCR/ABL Cromossoma de Philadelphia. Presente em 30% dos casos

49
Q

Classificação FAB das LLA

A

L1, L2, L3 (pouco útil)

50
Q

Classificação LLA pela OMS

A

Pré-T ou Pré-B

51
Q

Que via de sinalização está frequentemente afetada nas LLA-T ?

A

NOTCH1

52
Q

Qual a particularidade dos linfoblastos no que toca a invasão residual ?

A

Conseguem invadir locais de privilégio imunológico (SNC, olho, testículo), ao contrário dos mieloblastos

53
Q

Características gerais da apresentação clínica da LLA

A

Resulta de citopénias e ocorre com Sintomas B

54
Q

Citopénias presentes no hemograma

A

Anemia; Trombocitopénia; Neutropénia (com leucocitose)

55
Q

ECD

A

Hemograma (com LDH aumentada e hiperuricémia); Mielograma com imunofenótipo; FISH BCR/ABL; TC corpo - excluir linfoma; Punção Lombar - infiltração do SNC

56
Q

V/F

A MPO no mielograma exclui linhagem linfóide

A

Verdadeiro (específico de mielóide)

57
Q

Como se distingue LLA T e B ?

A

Imunofenótipo dos linfoblastos no mielograma

58
Q

Identificação de Fenótipo B e T

A

B - (2 de 3) CD19, CD20 CD79b

T - CD3

59
Q

V/F

A LLA tem fatores de risco conhecidos

A

Falso

60
Q

Como é percebido muito do prognóstico da LLA ?

A

Com base na resposta ao tratamento

61
Q

Classificação OMS

A

B: Pró, Pré (IgM), Comum (CD10), Madura (IgM; k ou lambda)
T: Pró (CD3 cito e CD7), Pré (+ CD2/5/8), Cortical (3 + CD1a), IV (CD3 núcleo e cito; C1a)

62
Q

Cariótipo complexo na LLA

A

> ou = 5 mutações

63
Q

Fatores de Mau prognóstico na LLA

A 
<2A ou >10A
Leucocitose (B>30/T>100)
T (e formas mais imaturas de imunofenótipo)
Hipodiplóide
Maculino; Raça africana
Massa mediastínica
DRM (após indução)
Citogenética: Alteração do MYC; t(8,14); t(2,8); t(8,22); BCR/ABL; complexo; Del6q,7q
64
Q

Tempo ate remissão de bom prognóstico

A

7-14 dias

65
Q

Alterações citogenéticas de bom prognóstico

A

t(12,21); Mutação NOTCH1

66
Q

Fases terapêuticas das Leucemias Agudas

A

1º - Remissão (<5% de blastos na MO e hematopoiese eficaz); LMA - idarrubicina e citarabina; LLA - Vincirstina, antra, ciclofosf, prednisona.
2º - Intensificação/Consolidação; Manutenção - Só LLA
3º - Transplante

67
Q

Necessidade de Transplante

A

Alterações de mau prognóstico; LLA - recidiva em meses/anos com baixa sobrevida

68
Q

Contra-indicação para transplante

A

Idosos (>65A)

69
Q

Leucemia Crónica

A

Evolução insidiosa; células malignas diferenciadas e maduras, sem blastos. Se não tratada culmina em leucemia aguda. 2 tipos: LMC e LLC (mielo/linfo)

70
Q

Alteração genética da LMC

A

Aquisição do cromossoma de Ph e expansão clonal maligna.

71
Q

V/F

A prevalência de LMC aumenta com a idade

A

Verdadeiro

72
Q

Atualmente, pós-terapêutica com TKI, qual a sobrevivência a 10 anos ?

A

85%

73
Q

V/F

Os doentes com LMC sem mutação BCR/ABL têm melhor prognóstico

A

Falso (formas atípicas têm pior prognóstico)

74
Q

Como se inicia a LMC e qual a evolução sucessiva?

A

Início como SMielodisplásico; Granulocítica, eritróide e megacariocítica

75
Q

Translocação mais comum na LMC

A

t(9,22)

76
Q

Qual a causa de sintomas/gravidade nas fases ativas de LMC ?

A

Supressão da hematopoiese normal com insuficiência medular. (Citopénias durante a crise = LAguda)

77
Q

V/F

Na LMC em fase ativa, deixam de existir células estaminais normais na MO

A

Falso (continuam a existir células estaminfis normais que asseguram a hematopoiese em caso de controlo terapêutico)

78
Q

Em que percentagem dos adultos saudáveis está presente o gene BCR/ABL ?

A

25%

79
Q

Apresentação de LMC a nível de sintomas

A

50% - assintomáticos

50% - sintomas B + esplenomegália

80
Q

Sinal de possível transformação

A

Aumento do número de blastos e basófilos na MO face ao sangue periférico

81
Q

3 fases da LMC

A

Fase crónica; Fase acelerada; Fase blástica

82
Q

Após a crise blástica, que proporção desenvolve LLA e LMA ?

A

LLA - 1/3

LMA - 2/3

83
Q

Diagnósticos diferenciais de LMC

A

Reação leucemóide (infeção; vários estádios maturativos)

Outros síndromes MP

84
Q

ECD na LMC

A

Hemograma; Mielograma; Biópsia da Medula óssea; FISH - BCR/ABL

85
Q

Alterações do hemograma na LMC

A

Leucocitose (>500mil); Basofilia (com + histamina - prurido); anemia (1/3); trombocitopénia (aguda)/trombocitose; hiperuricémia; aumento da LDH e B12

86
Q

Percentagem de blastos no mielograma em fase crónica

A

<5% de blastos; células em todos os estados maturativos

87
Q

Alterações na Biópsia de MO

A

Hipercelular; todos os estádios maturativos; fibrose reticulínica

88
Q

Qual a principal utilidade do FISH ?

A

Monitorização da resposta terapêutica

89
Q

V/F

40% dos doentes com LMC estão assintomáticos na altura do diagnóstico

A

Verdadeiro

90
Q

Em que fase é diagnosticada a maioria dos doentes com LMC (90%) ?

A

Fase crónica

91
Q

Duração de cada fase

A

Fase crónica - 3 a 5 anos

Fase acelerada - 6 a 9 meses

92
Q

Sintomas de entrada em fase acelerada

A

Febre; aumento da histamina - flushing, prurido, diarreia; esplenomegália; (adenopatias; alt plaquetárias

93
Q

Proporção de blastos por fase de LMC

A

Fase acelerada: 10-19%

Crise Blástica: >20%

94
Q

Outros indicadores de fase acelerada

A

Leucocitose persistente, esplenomegália, trombocitose ou pénia, aumento de basófilos (>5%)

95
Q

Linhagem afetada na Leucemia linfocítica crónica

A

Linfócitos B maduros (pequenos)

96
Q

Por quanto tempo devem estar presentes as alterações no hemograma para diagnóstico de LLC ?

A

> 3 meses

97
Q

Alterações da LLC no hemograma

A

Leucocitose com linfocitose (>50mil) + citopénias (anemia; trombocitopénia); hiperuricémia e aumento da LDH

98
Q

Sinal característico de LLC no esfregaço

A

Sombras nucleares de Gumprecht (artefacto por destruição mecânica de de linfócitos friáveis)

99
Q

V/F

Na LLC há infiltração celular da MO por pelo menos 30% de clones linfóides malignos maduros

A

Verdadeiro

100
Q

Alterações da LLC no Imunofenótipo

A

Restrição às cadeias leves de Ig (k e lambda)

Marcadores: CD23;CD19,20,5

101
Q

Alterações da LLC no mielograma

A

> 30% de clones linfóides maduros; ( se IgVH mutado –> Bom prognóstico)

102
Q

Alterações em cromossomas detetadas por FISH

A

Cromossoma 13, 12, 11, 17

103
Q

Alterações cromossómicas/genes que conferem mau prognóstico

A

Cromossomas 11 e 17; Genes TP53 e NOTCH

104
Q

Qual o propósito de realização de TC na LLC ?

A

Deteção de adenopatias e organomegálias

105
Q

V/F

A presença de >10% de pró-linfócitos em circulação indica forma agressiva de LLC

A

Verdadeiro

106
Q

Formas de apresentação clínica da LLC

A

Hemograma de rotina: leucocitose com linfocitose
Infeções frequentes (com adenopatias e sintomas B)
Hipogamaglobulinémia
Fenómenos imunes: Anemia hemolítica autoimune (Coombs +) ou trombocitopénia imune

107
Q

Em que pode haver transformação da LLC ?

A

Linfoma difuso de grandes células B (5%; elevada mortalidade)

108
Q

Diagnósticos diferenciais de LLC

A

Linfocitose reativa a infeção
Linfoma em fase leucemia (zona marginal, folicular)
Linfoma do manto (CD23 negativo e ciclica D1+; t(11,14))

109
Q

Estadiamento de LLC

A

A - Baixo risco; linfocitose sem adenopatias (ate´2 áreas gg).
B - Intermédio; com adenopatias; 3 áreas gg
C - Elevado; anemia e trombocitopénia (citopénias)

110
Q

Apresentação clínica de Síndromes mieloproliferativos

A

Leucocitose, trombocitose, eritrocitose; esplenomegália; MO hipercelular

111
Q

De que resultam as complicações de SMP ?

A

Excesso de uma linhagem hematopoética no sangue, que não sofre regulação e prolifera independemente

112
Q

Alterações genéticas presentes nos SMP

A

LMC - t(9,22)

PV, TE, MFP - Mut JAK2 (V617F)

113
Q

Alterações da Hb e EPO na PV

A

Hb >18,5/16,5 e EPO baixa

114
Q

Alterações presentes na trombocitémia essencial

A

Proliferação de megacariócitos e aumento de plaquetas (>500); aumento da agregação plaquetária; plaquetas hipogranulares.

115
Q

Sintomas de TE

A

Hemorragias, trombose, toracalgia e fenómenos vaso-oclusivos.

116
Q

Fisiopatologia da Mielofibrose

A

Hiperplasia de megacfariócitos com produção de PDGF

117
Q

Sinais de MF

A

Esfregaço: eritrócitos “em lágrima”; plaquetas gigantes; percursores mielóides
Leucocitose

118
Q

Sintomas de MF

A

Hipermetabolismo (suores; febre; perda ponderal); saciedade precoce; hepatoesplenomegália

119
Q

Tratamento da MF

A

Transplante alogénico e esplenectomia

Hemato (11 decks)

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