Hemostase, Trombose e Hemorragia Flashcards
1
Q
Componentes gerais da hemostase
A
Lesão vascular; Vasoconstrição; Exposição de colagénio e vWF para a ativação plaquetária e exposição de Fator Tecidual para a ativação da cascata da coagulação; Hemostase 1ª - Plaquetas + Hemostase 2ª - Coagulação.
2
Q
2 Funções do vWF
A
Adesão plaquetária endotelial (Ib/IX); Transporte do Fator VIII (com aumento da sua semi-vida)
3
Q
Fatores de agregação plaquetária
A
Gp IIb/IIIa + fibrinogénio
4
Q
Fatores plaquetários segregados
A
ADP (diminui o cAMP); TXA2; PF3
5
Q
Via Extrínseca
A
Via de iniciação após a exposição de FT; FT+VII –>Xa (comum)
6
Q
Via Intrínseca
A
Não depende de lesão endotelial –> via de amplificação por estimulação da IIa da via extrínseca primeiro (XII, XI, IX + VII –>Xa (comum).
7
Q
Com que fator se inicia a via comum ?
A
Xa
8
Q
Qual das vias é mais importante ?
A
Via extrínseca (1ª a ser ativada)
9
Q
V/F
A via intrínseca depende de IIa pré-existente pela via extrínseca
A
Verdadeiro
10
Q
Fatores inibidos pela antitrombina III e Proteínas C e S
A
Antitrombina III - IIa
Prot C e S - VIIIa e Va
11
Q
Fator fribinolítico endógeno
A
t-PA
12
Q
Fatores anti-fribinolíticos endógenos
A
PAI-I e alfa2-antiplasmina
13
Q
Situações para avaliação da hemostase
A
Rastreio em assintomáticos antes de procedimentos invadidos; Investigação de doença hepática ou renal, discrasia hemorrágica ou trombose; monitorização de terapêutica
14
Q
V/F
A colheita de sangue para análise da coagulação deve ser feita com garrote
A
Falso
15
Q
Podem ser utilizadas vias canalizadas ?
A
Não
16
Q
V/F
Deve ser misturado o sangue colhido com o anticoagulante e transportar de imediato ao laboratório
A
Verdadeiro
17
Q
Qual o anticoagulante usado nos tubos de coagulação ? E a proporção
A
Citrato trissódico (1:9)
18
Q
De que depende a quantidade de anticoagulante no tubo ?
A
Do hematócrito (anemia/policitémia)
19
Q
Quanto maior o Htc … (maior/menor) deve ser a quantidade de AC.
A
menor
20
Q
Incubação nos tubos para análises do TP; aPTT; TT/Fibrinogénio
A
TP - tromboplastina e Ca
aPTT - ativador de contacto, Ca e fosfolípidos
TT/Fibrinogénio - trombina
21
Q
Deficiência de fatores avaliada pelo PT e aPTT
A
PT - II, VII, V, X (avalia a via extrínseca - VII)
aPTT - todos exceto o VII (não avalia a via extrínseca)
22
Q
Qual a diferença a nível da análise da deficiência de FC no TP e aPTT ?
A
O aPTT não avalia o fator VII e o TP avalia o fator VII (e assim a via extrínseca)
23
Q
Situações para análise do TP
A
Tx com antagonistas da vit K; Doença hepática, CID e deficiência de fatores
24
Q
Situações para análise do aPTT
A
CID, Doença hepática; monitorização de HNF; Deficiência de fatores, exceto o VII
25
O que deteta a análise do TT/Fibrinogénio
Deficiência em fibrinogénio
26
Situações de análise do TT/Fibrinogénio
Hipofribinogémia ou desfibrinogémia (congénita; CID; Hepática); Hipoalbuniménia; PDF aumentado (CID, DHepático)
27
Tipos gerais de discrasia hemorrágica
Plaquetária (Trombocitopénia; Trombocitopatia; Doença de von Willebrand)
Plasmática (Hemofilias; Hepática; deficiências de fatores)
Vascular (Púrpura; S Ehlers-Danlos)
28
Causas de trombocitopénia
```
Citopénia por inibição medular (leucemia; SMD)
Esplenomegália (hiperesplenismo)
CID
Induzida pela heparina
HTA + gravidez
```
29
A hemostase primária é a ... e a secundária a ... .
Plaquetária; Plasmática
30
Que tipo de hemorragias dão os defeitos de hemostase 1ª e 2ª ?
1ª - Hemorragia das mucosas
| 2ª - Hemorragia de tecidos profundos e articulações
31
As hemorragias de causa vascular ocorrem onde ?
Cutâneo-mucosas (como as da hemostase 1ª)
32
Doente com história de hemorragia --> Exames a requisitar
Plaquetas (contagem e esfregaço); PT, aPTT; Tempo de hemorragia PFA
33
Separação em 3 grupos com base nos ECD
Aumento do PT ou aPTT: Doença dos FC
Alteração de parâmetros plaquetários (contagem, esfregaço, PFA): vWD ou trombocitopatia
Sem alterações: ponderar alteração do FXIII, Doenças do tecido conjuntivo, distúrbio fibrinolítico, maus-tratos.
34
Deficiências para que apontam resultados do PT e aPTT
Apenas PT aumentado: Deficiência do FVII
Apenas aPTT aumentado: Deficiência do VIII, IX, XI
PT e aPTT aumentados: IIa, V e X (via comum)
35
V/F
| Os testes de rastreio têm valor limitado nas trombocitopatias
Verdadeiro
36
Sintoma das trombocitopatias
Hemorragia mucocutânea
37
Distinção de Causa vascular e plaquetária de hemorragia
Biópsia vascular
38
Distinção laboratorial de Trombocitopénia e trombocitopatia
Contagem de plaquetas. A trombocitopatia tem contagem normal de plaquetas.
39
Causas de trombocitopatia adquirida
AINEs; urémia
40
Como é a morfologia das plaquetas na DBernanrd-Soulier ?
Plaquetas aumentadas
41
Trombocitopatia que dá hemorragias mais graves
Trombastenia de Glanzmann (doença da agregação; Gp IIb/IIIa)
42
Que tipos de trombocitopatia são mais frequentes ?
Defeitos da secreção (grânulos alfa)
43
Qual a doença mais frequente a causar discrasia hemorrágica plaquetária ?
Doença de von Willebrand
44
Fisiopatologia da DvW
Alteração genética com deficiência quantitativa ou qualitativa do FvW
45
DvW tipo 1
AD; + frequente (70%); alteração quantitativa; baixa penetrância e variabilidade genética
46
DvW tipo 2
Défice qualitativo
47
DvW tipo 3
AR; Quantitativa; ausência de FvW e diminuição grave do FVIII; condiciona hemorragias graves.
48
Causas de DvW congénita ou adquirida
Autoanticorpos (THashimoto); Agregação com células tumorais; Cisalhamento (EA; cardiopatia congénita)
49
Como se encontram os parâmetros da coagulação na DvW ?
PT normal; aPTT pode estar ligeiramente aumentado; PFA - tempo de hemorragia aumentado; contagem de plaquetas normal.
(Exceções: 2B - trombocitopénia; 2N e 3 - aumento maior do aPTT)
50
Confirmação do diagnóstico de DvW
Teste de agregação plaquetária com ristocetina; VIII diminuído; Ag FvW diminuído/normal
51
Testes para Classificação de subtipos de DvW
Multímeros do FvW; Estudo genético
52
Hemofilias A e B (FC)
A - FVIII (via intrínseca)
| B - FIX
53
Alterações genéticas da hemofilia congénita
Mutações nos genes do fator VIII ou IX no braço longo do cromossoma X. + frequentes no sexo masculino.
54
Alterações na hemofilia adquirida
Autoanticorpos para o FVIII, pela gravidez, neoplasia ou idade. (50% sem doença).
55
Clínica das hemofilias
Hematomas extensos; Hemartroses e deformação articular; hemorragias internas.
56
Níveis de atividade de fator na gravidade da hemofilia
Ligeira: >5%
Moderada: 1-5%
Grave: <1%
57
Contextos de hemorragia por grau de gravidade
Ligeira - Após cirurgia ou lesão
Moderada - Traumatismos minor
Grave - Hemorragia espontânea; hemartroses; logo no RN e 1º ano de vida
58
Deficiência de fatores que não dão discrasia hemorrágica
HMWK, PK, XII
59
Qual a única doença que dá prolongamento do tempo de hemorragia ?
DvW
60
Que problema pode ocorrer na terapêutica da hemofilia com fator VIII recombinante ?
Desenvolvimento de anticorpos anti-FVIII (inibidores)
61
Alterações laboratoriais na Hemofilia
Aumento do aPTT; TP normal; Tempo de hemorragia (PFA) normal; doseamento dos FVIII/IX reduzidos.
62
Como distinguir laboratorialmente hemofilia e DvW ?
Pelo tempo de hemorragia (PFA); aumentado na DvW e normal na hemofilia. Na hemofilia o aPTT costuma estar sempre aumentado e na DvW não (ou ligeiramente)
63
Tríade de Virchow
Estase; hipercoaguabilidade; lesão endotelial
64
Teste de ristocetina positivo identifica que tipo de DvW ?
2B
65
A partir de que valor de trombocitopénia pode haver maior propensão hemorrágica ?
<100 - com traumatismos
| <20-30 - hemorragia espontânea do SNC
66
Púrpura vascular hereditária
Rendu-Osler-Weber: Telangiectasia hemorrágica; AD; petéquias cutâneas nas extremidades e hemorragias nasais.
67
Púpuras vasculares adquiridas
```
Fragilidade vascular (mulheres)
Púrpura senil (idosos; alterações do tecido conjuntivo)
Púrpura de Henoch-Schonlein (+crianças, pós-infecciosa; membros inferiores e glumerulonefrite; Deposição de imunocomplexos; pálpavel)
```
68
Púrpuras plaquetárias trombocitopénicas
Trombocitopénia Imune e Púrpura trombótica trombocitopénica
69
Trombocitopénia Imune
Destruição imunológica de plaquetas marcadas com Ac (baço e inibição de megacariócitos); Causas: fármacos, autoimunes, pós-infecciosa, linfoproliferativa
70
Púrpura Trombótica Trombocitopénica
Deficiência na protease ADAMTS13, com libertação de multímeros do FvW e estado de hiperagregação e formação de microtrombos. Causa uma anemia hemolítica microangiopática
71
Diferenciação CID e Púrpura trombótica trombocitopénica
Na CID os FC estão diminuídos
72
Trombofilia; Hipercoaguabilidade 1ª e 2ª
Trombofilia - Predisposição genética para a trombose
H1ª - Alteração pró-trombótica na cascata da coagulação
H2ª - Alteração pré-trombótica adquirida (ex: aterosclerose)
73
De que depende a trombose venosa e arterial ?
Venosa - Cascata da coagulação
| Arterial - Plaquetária
74
Alterações genéticas que predispõem para trombose arterial
```
Mutações nas integrinas beta3 e alfa2
GpIb
FC-gamaRIIA
PAR-1
Homocisteína (MTFRH)
```
75
Alterações genéticas que predispõem para trombose venosa
```
Fator V de Leiden
Mutação PT20210 da Protrombina
Deficiência em proteína C ou S
Défice de antitrombina III
SAF
Elevação do fator VIII
```
76
Mutação do Fator V de Leiden e fisiopatologia
Mutação G1691A; Resistência à Prot C ativada e trombose venosa
77
Modo de transmissão genética do fator V de Leiden e prevalência
AD; os homozigóticos tem maior risco de trombose venosa; prevalência 3-8% (+ frequente)
78
V/F
| O fator V de Leiden também aumenta o risco de trombose arterial
Falso
79
Mutação e modo de transmissão genética da Protrombina ativada
Mutação PT G20210A; Autossómica Dominante; Homozigóticos têm maior risco; prevalência 0,7-4%
80
V/F
| A mutação da PT também está associada a maior risco de trombose arterial
Verdadeiro (em jovens)
81
Como é feito o diagnóstico da mutação da PT ?
Testes genéticos (os valores analíticos não sofrem alteração).
82
Alteração genética em caso de défice de proteína C e tipos
AD; 2 tipos:
I: Défice quantitativo
II: Défice qualitativo (diminuição da Prot C funcional com manutenção da antigénica)
83
V/F
| O défice de prot C é uma das alterações que conferem maior risco de trombose
Verdadeiro (24x)
84
Em que grupos o défice de prot C está também associado a maior risco de trombose arterial ?
<55 A; (risco de aborto tardio)
85
Nas formas mais graves (homozigóticos e heterozigóticos compostos) o que poderá acontecer ?
Púrpura fulminante; TV profunda
86
Duas formas de circulação da Prot S no plasma
60% livre; 40% ligada ao C4b
87
Transmissão genética do défice de Prot S
AD; confere grande risco (31x) e risco de TA < 55A; pode dar eventos trombóticos intra-uterinos nos casos mais graves (homozigóticos)
88
3 tipos de défice de prot S
I: quantitativa
II: qualitativa (antigienica normal e funcional diminuída)
III: C4b anormal com diminuição da Prot S livre
89
V/F
| Há indivíduos homozigóticos para o défice de antitrombina III
Falso (é incompatível com a vida; são todos heterozigóticos)
90
Sobre que fatores atua a ATIII ?
IIa e Xa (+ XII, XI, IX)
91
Em que fator atua mais a HBPM ?
Xa
92
Em que fator atua mais a HNF ?
Atua de igual forma no IIa e Xa
93
Qual o co-fator da ATIII ?
Heparina mastocitária
94
V/F
| O défice em ATIII confere grande risco trombótico, mas este depende do tipo de doença e da mutação
Verdadeiro
95
V/F
| O défice em ATIII também está associado a risco aumentado de trombose arterial
Falso
96
Tipos de défice em ATIII
I: Quantitativo
II: Qualitativo (antigénica normal e diminuição da funcional)
97
Qual o tipo de défice de ATIII mais frequente ?
I (80-90%)
98
Condições adquiridas de défice em anticoagulantes endógenos
```
Trombose aguda/CID
Prot C e S - varfarina
ATIII - heparina
Doença hepática; enteropatia
Prot S - Estrogénios, inflamação e autoimunes
```
99
3 Ac/proteínas presentes no SAF
Anticoagulante lúpico (AL); ACA (Ac-anti-cardiolipina); beta2-GPI (altera a estrutura dos fosfolípidos para hexagonal)
100
V/F
| Quanto maior o número de proteínas e Ac presentes maior o risco
Verdadeiro
101
Mecanismos de SAF
Ac antiplaquetários, monócitos e endoteliais
| Interferência com o complemento, proteína C e fibrinólise
102
Prevalência de Ac-AF
50% se LES e 3-5% na população geral
103
V/F
| O SAF confere risco de trombose venosa e arterial
Verdadeiro
104
Manifestações clínicas de SAF
Abortos espontâneos, trombocitopénia, alterações neuropsiquiátricas
105
Que heparina se deve usar nos doentes com SAF ?
HBPM (SAF interfere com a monitorização da HNF pelo aPTT)
106
Que alteração analítica causa a presença de AL ?
Prolongamento do aPTT
107
Critérios de SAF
1 clínico + 1 laboratorial
(Clínicos: Trombocitopénia; eventos trombóticos, abortos)
(Laboratoriais: AL, ACA, beta2-GPI + em 2 medições)
108
Quanto tempo após um fenómeno tromboembólico se deve testar ? E após gravidez?
6 meses; 3 meses
109
O que suspeitar perante distúrbio hemorrágico com aPTT e PT normais ?
Púpuras vasculares (mas poderá ser DvW ligeira, Def ligeira em II, V, VII, IX, XI, apesar de serem detectadas por doseamento de fatores)
110
O que suspeitar se hemorragia ligeira após Cx ou trauma ?
Def em XIII ou desfibrinogenémia (instabilidade de coágulo)
111
Como varia o valor de Rcof (ristocetina) em DvW ?
Diminuído nos subtipos 2B, 2A, 2M e 1
112
Como variam os multímeros nos tipos 1, 2A e 2B ?
Diminuídos
113
V/F
| Na doença de von Willebrand há aumento do Ag vWF
Falso (diminuição)
114
Causas agudas e crónicas de CID
Agudas - Sépsis, neoplasia, DHepática, Vasculopatia microangiopática.
Crónicas - Aneurismas, hemangioma, trombos murais, LPA, Adenocarcinomas
115
V/F
| A trombocitopénia imune é uma doença adquirida
Verdadeiro (auto-Ac)
116
V/F
| A trombocitopénia imune cursa com esplenomegália
Falso (habitualmente não)
117
Manifestações clínicas e causas de TImune
Clínica: Petéquias e equimoses, hematúria, hemorragia muco-cutânea, dores nos MInf (onde há mais petéquias), aumento do PFA/Tempo de hemorragia.
Causas: Infeções (virais, sépsis, TB miliar, SHU); DAI (AR, LES); Leucemia/Linfoma; (Def B12/AF; Quimio/radio)
118
V/F
| A PTTrombocitopénica segue um curso fulminante e potencialmente muito grave
Verdadeiro
119
Pêntade sintomática da PTTrombocitopénica
AHemolítica microangiopática; Trombocitopénia; Febre; Lesão renal, Sinais neurológicos (cefaleias, convulsões, confusão)
120
Causas de PTTrombocitopénica
Autoimune (Ac-ADAMTS13); Genética; 2ª - neoplasia, HIV, TMO, gravidez
121
V/F
| Os abortos mais específicos de SAF são os que ocorrem após as 1as 10 semanas de gravidez
Verdadeiro
