Síndromes colestáticas/Defeitos Diafragmáticos/Defeitos da Parede Abdominal Flashcards
Quais são as principais síndromes colestáticcas?
- Atresia das vias biliares
- Cisto de Colédoco / Doença de Caroli - Colelitíase
- Coledocolitíase
Características da atresia de vias biliares
É a obstrução de indicação mais comum para transplante hepático nas crianças
Predominância sexo feminino
Quais formas de atraesia das VB
Formas síndromicas: assiociaçao com outras anomalias e é o tipo embrionário,agressão ao desenvolvimento da diferenciação do divertículo hepático
Formas não sindromicas , é do tipo perinatal - origem mais tardia na gestação — agressão do epitélio não ducto + susceptibilidade genética.
Classificação da AVB de acordo com o aspecto morfológico da colangiografia
Tipo I: Atresia do ducto colédoco Tipo IIa: Atresia do ducto hepático comum Tipo IIb: Atresia do ducto colédoco e ducto hepático comum Tipo III (maioria): Atresia de todos ductos biliares extra- hepáticos até a porta hepatis
Clínica da AVB
- Icterícia
- Fezes hipo ou acólicas
- Hepatomegalia
- Urina marrom escura
- Anemia / Desnutrição / Retardo do crescimento
- Icterícia que persiste além de 2 semanas - Não deve ser considerada fisiológica
Exames que indicam provável diagnóstico de AVB
- Elevação de bilirrubina direta
- Biópsia hepática (mais confiável)
- Cintilografia hepatobiliar agentes marcados de tecnécio
- USG abdome- realizada em todos RN com icterícia
- Colangiografia: Anatomia da árvore biliar
Principais achados do USG de abs na AVB
VB pequena,reduzida e não contrátil
Presença de poliesplenia- patognomônico
VB ausente ou contorno irregular
Porta hepatis com área triângular bem definida.
Tratamento da AVB
Cirúrgico:
Kasai— dissecção lateral prolongada ao redor da porta hepatis com uma anastomose muito ampla (portoenterostomia ampliada)
Quais complicações da ABV
Colangite (mais frequente) Cessação do fluxo biliar Hipertensão portal Cistos intra-hepáticos Síndrome hepatopulmonar Malignidade hepática Outras: Pela doença hepática residual
Quais indicações para transplante hepático
- Ausência de drenagem biliar
- Sinais de retardo do desenvolvimento ou suas sequelas
- Complicações/efeitos colaterais socialmente aceitáveis o Estabelecer o momento ideal (individualizado)
Etiologia do cisto do colédoco
- Congênitos
- Adquiridos: canal pancreático biliar comum longo,refluxo de secreções pancreáticas ,lesão epitelial e mural com fraqueza e dilatação ao colédoco.
Qual classificação de todani:
Classificação de Todani
- Tipo I (predomínio)
• Ia: dilatação cística do DC
• Ib: dilatação fusiforme do DC
- Tipo II: divertículo do DC
- Tipo III: Coledococele
• Dilatação da porção terminal do DC no interior da parede duodenal - Tipo IV (predomínio)
• IVa: múltiplos cistos nos ductos extra-hepáticos e intra-hepáticos
• IVb: múltiplos cistos nos ductos extra-hepáticos - Tipo V: cistos nos ducto intra-hepáticos (único ou múltiplos, como na Doença de Caroli)
Clínica do cisto de colédoco
- Dor abdominal (88%)
- Vômito (46%)
- Febre (28%)
-Icterícia (25%) - Alteração da cor das fezes (12%)
-Tumor abdominal (7%)
-Tríade clássica (2%)
– dor abdominal / Febre / Icterícia
Métodos de diagnóstico do CC
- USG: método inicial de escolha
- CPRE: Definição excelente do cisto
- Colangioressonancja
- Colangiografia intra-operatória
- TC contrastada
Tratamento da CC
- Excisão do cisto
- Anastomose bílio-entérica
TT da CC tipo III(coledococele)
-Retirada do teto
-Esfincterotomia do ducto colédoco
OU
-Encterotomia do ducto colédoco isolada.
CC - tratamento tipo IV ou doença de caroli
Dilatação sacular segmentar dos ductos biliares intra-hepáticos.
- Difuso no fígado:transplante hepático
- Localizada em 1 lobo: hepatectomia
Características da colelitiase
Doença hemolítica : anemia falciforme,esferocitose hereditária.
Desidratação,fibrose cística,síndrome do intestino curto,ressecação ileal,obesidade.
Clina e abordagens na colelitiase
CLÍNICA:
- Náuseas e vômitos
- Dor abdominal superior direita após refeição gordurosa
- Sintomas atípicos (especialmente crianças mais novas)
• Dor abdominal vaga pouco localizada
DIAGNÓSTICO - USG
TRATAMENTO CIRÚRGICO - Colecistectomia
Quais principais defeitos diafragmaticos ?
- Hérnia Diafragmática congênita (Bochdalek)
- Hérnia Diafragmática de Morgagni
- Eventração Diafragmática
Oque é a HDC?
- Defeito póstero-lateral do diafragma Compressão do pulmão em formação— Hipoplasia pulmonar e Hipertensão pulmonar—Shunt D -> E—Hipofluxo/Hipóxia tecidual
- Também chamada Hérnia de Bochdalek
Como é feito o diagnóstico da HDC
- Pré-natal: USG
- Suspeita clínica: Abdome escavado,Assimetria torácica,
Ausculta de ruídos hidroaéreos em tórax (Desconforto respiratório ao nascimento) - Confirmação: Rx de tórax
Qual tratamento da HDC?
Cirúrgico
- Redução do conteúdo herniado
Não é uma emergência cirúrgica - Aguarda estabilidade clínica
- Não melhora função pulmonar – pulmão malformado (hipoplásico)
O que é a hérnia diafragmatica de Morgani
- Defeito diafragmático anterior
• Fracasso da fusão das porções crural e esternal do diafragma - Associação
• Síndrome de Down
• Pentalogia de Cantrell
Clínica da HDM
- Assintomática (maioria)
• Descoberta incidental - Desconforto epigástric/Vômitos (obstrução intermitente)
- Tosse
- Apresentação aguda
• Isquemia intestinal com necrose e perfuração
• Volvo gástrico
• Herniação para pericárdio – tamponamento cardíaco
Diagnóstico e tratamento da HDM
Diagnóstico:
- RX tórax
- RX contrastado
- TC tórax
TRATAMENTO CIRÚRGICO:
- Redução das vísceras herniadas
- Excisão do saco herniário
- Defeitos grandes podem requerer uso de prótese
Oque é a eventração diafragmatica
- Elevação anormal do diafragma,pode ser congênita ou adquirida
Clínicas da ED
- Aguda: Dificuldade respiratória
• Taquipneia - Curso indolente:Infecções respiratórias de repetição
• Chiado no peito - Assintomáticos com descoberta incidental
- RN: intolerância alimentar
Diagnóstico e tratamento da ED
Diagnóstico: - RX tórax Hemidiafragma elevado - suspeita - Fluoroscopia - USG - TC de tórax
Tratamento
- Suporte respiratório-Fisioterapia respiratória
- Cirurgia: Plicatura diafragmática
• Via torácica ou abdominal
• Fio inabsorvível
Quais são os defeitos congênitos da parede abdominal ?
Onfalocele
Gastrosquise
Características da gastrosquise
Falha da mesoderme para se formar na parede abdominal anterior
- USG 20° semana de gestação
- Anomalia associada mais comum: Atresia intestinal
Qual tratamento da gastrosquise ?
- Embrulhar bebê em plástico
• Evitar perda significativa de água por evaporação o cavidade abdominal aberta - Acesso intravenoso adequada
- Reposição volêmica
- SOG (evitar distensão)
- Cirurgia: fechamento primário com preservação umbilical ,fechamento estagiado com silo.
Características da onfalocele?
Falha das vísceras em retornar à cavidade abdominal.
- USG com 18 semanas de gestação
- Anomalias associadas (frequente)
Tratamento da onfalocele
- Rastrear anomalias associadas
• Eco,USG abdominal - Cobertura impermeável do RN (evitar perda de calor e líquido)
- SOG
- Cirurgia:
• Fechamento depende do tamanho do defeito
• Idade gestacional do RN
• Anomalias associadas
Como é feito o tratamento por escarificação?
- Epitelização ao longo do tempo (4 a 10 semanas)
- Permanece hérnia ventral
- Indicação
• Saco intacto
• Defeitos grandes
• Anomalias associadas
