Sindrome nefrótico Flashcards
Cual es el componente del glomérulo que se ve afectado en el sd nefrótico?
Componente sistema tubular, formado por:
- Componente podocitario
- Componente mesangio - capilar
- Componente membranoso
Que tipo de fenómeno es el sd nefrotico?
Fenomeno funcional –> se altera la funcion de filtro, el cual está cargo del 70% de la filtración de proteinas
Cual es el problema ppal que gatillo el sd nefrotico? cual es la ppal implicancia de eso?
Alteración de la barrera de filtración glomerular (se altera el filtro) –> esto genera perdida MASIVA de proteinas –> se genera PROTEINURIA –> disminuyen globalmente las proteinas en el plasma
Debido a la disminucion de proteinas plasmaticas, cuales son los 3 fenómenos que ocurren?
- Hipoalbuminemia
- Hipogammaglobulinemia
- Perdida de proteína C, proteína S y antitrombina III
Cual es la consecuencia de la hipoalbuminemia?
Como la albumina es la ppal prot del plasma, si disminuye va a DSIMINUIR LA PRESION ONCOTICA, lo que produce:
- Edema
- Compensacion con otros factores oncoticos como los lípidos (ya que son atractores de agua) –> aumenta la síntesis de lípidos (ppalmente HDL y TGR) –> hay hiperlipidemia, y en consecuencia, lipiduria
Cual es la consecuencia de la hipogammaglobulinemia?
Inmunosupresion, dejando al px con mayor riesgo de infecciones
Cual es la consecuencia de la pérdida de proteínas C, S y ATIII?
Estas proteínas son anticoagulantes, por lo que si disminuyen, el px entra en un ESTADO HIPERCOAGULANTE
Cuales son los elementos que definen un síndrome nefrotico?
- Proteinuria
- Hipoalbuminemia
- Edema
- Hiperlipidemia
- Lipiduria
Como es la proteinuria?
MASIVA
Proteinuria en 24 horas mayor a 3,5 gramos –> a esto se le dice rango nefrótico
**En la practica el nivel de proteinuria es aprox 8 gr
Como se define la hipoalbuminemia?
Albumina menor a 3 gr/dl
Como es el edema?
- MASIVO –> puede llegar a anasarca
- Predominante edema facial (palpebral) y de serosas (pleural, pericardico, ascitis)
- Se da por disminucion de la presion oncotica
Como se define la hiperlipidemia?
Colesterol mayor a 200 mg/dl
Como se define la lipiduria?
Presencia de cilindros grasos en el sedimento de orina
Cuales son los 3 componentes que se pueden comprometer siendo mecanismos de sd nefrotico?
- Componente podocitario
- Componente mesangio - capilar
- Componente membranoso
Mecanismo FP de sd nefrotico por compromiso del componente podocitario
Agente externo (vacuna por ej) + predisposición genética generan activación de linfocitos T (fenomeno CELULAR) –> estos producen citoquinas, las cuales pueden llevar a 2 caminos:
- Se altera la polaridad de mb de los podocitos, lo que hace que se de vuelta su funcion –> en vez de retener, ahora van a empezar a filtrar –>esta alteración genera cambios en la arquitectura del podocito –> pierde su identidad celular, se aplanan y pierden sus uniones intercelulares –> esto conlleva a un AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD.
**Este mecanismo no genera destrucción celular, por lo que al microscopio no se ven alteración en el riñón –> por esto se llama ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS - Denudamiento del podocito –> podocito se desacopla del capilar y pierde su identidad –> hay alteración del citoesqueleto –> esto conlleva a un proceso de vacuolizacion y apoptosis –> hay destrucción –> esto genera posteriormente intento de reparación que se traduce en fibrosis –> esto genera AUMENTO DE LA PERMEABILIDAD
**Este mecanismo se denomina Glomerulo - esclerosis focal y segmentaria (GEFS)
Mecanismo FP de sd nefrotico por compromiso del componente mesangio - capilar
Es igual al mecanismo de sd nefritico por compromiso del componente mesangio capilar
*la unica diferencia es que en este caso, ademas de la inflamación hay FIBROSIS
*La enfermedad generada por este mecanismo es la glomerulonefritis membrano proliferativas
Mecanismo FP de sd nefrotico por compromiso del componente membranoso
Hay un fenomeno inmune contra la mb basal –> se depositan complejos inmunes subepiteliales en la mb basal, llamados COMPLEJOS DE ATAQUE DE MEMBRANA –> estos libran proteasas que generan destrucción de la mb basal –> por ende, AUMENTA LA PERMEABILIDAD
*Enf –> nefropatía membranosa
Ojo que en estos casos el mecanismo SOLO es destrucción. No hay inflamación
Que significa que las nefropatias pueden ser primarias o secundarias?
Que cualquiera de los 3 mecanismos descritos pueden ser debidos a una:
- nefropatía primaria –> es decir, no se sabe qué la desencadenó.
- etiología secundaria –> hay alguna situación que este gatillando algun mecanismo, teniendo como consecuencia secundaria un síndrome nefrotico
Cuales son las etiologias primarias de sd nefrotico?
- Enfermedad de cambios mínimos
- Nefropatía membranosa
- Glomerulo esclerosis focal y segmentaria
En relación a la enfermedad de cambios mínimos, cual su marcador dx, cambio en la IF/MO, y cuadro clinico característico?
Marcador dx –> ninguno
IF / MO –> no hay hallazgos
Cuadro clínico caracteristico –> se da generalmente en NIÑOS de 2 a 6 años **imp
En relación a la nefropatía membranosa, cual su marcador dx, cambio en la IF/MO, y cuadro clinico característico?
Marcador dx –> anti-PLA2R (anti receptor de fosfolipasa A2). **Esto indica que las nefropatías membranosas tienen un componente genético
IF / MO –> a la IF hay spikes en la mb basal –> IMP porque determinan pronostico
Cuadro clinico característico –> se da generalmente en ADULTOS
En relación a la glomerulo esclerosis focal y segmentaria, cual su marcador dx, cambio en la IF/MO, y cuadro clinico característico?
Marcador dx –> ninguno
IF / MO –> en la MO se ve fibrosis de los glomérulos
Cuadro clinico –> no tiene un cuadro clinico caracteristico
Cual es el TTO para las nefropatías primarias?
Inmunosupresores y corticoides
Cuales son las etiologias secundarias de sd nefrotico?
- Infecciosas –> VIH, VHC, VHB
- Tumorales –> linfoma, sd paraneoplasico
- Depósitos –> amiloidosis, mieloma multiple, sarcoidosis
- Autoinmunes –> LES, Sjoegren, vasculitis
- Genéticas –> sd de alport
- Endocrinas –> DM
- Drogas –> AINES, penicilina, sales de oro
Que mecanismo de nefropatia es poco probable que se manifieste debido a una etiologia secundaria?
La enfermedad de cambios mínimos
Cuales son los 3 pilares del TTO de un sd nefrotico?
- Soporte
- Antiproteinuricos
- Tratamiento específico
Cuales son las medidas de soporte en el TTO del sd nefrotico?
- Restriccion hidrosalina + furosemida para disminuir edema
- Estatinas (ojala atorvastatin) pra diminuir la hiperlipidemia
- Profilaxis de enf tromboembólica cuando la albúmina es menor a 2 mg/dl
- Suplementacion de vit D
- Suplementacion con levotiroxina
- Dieta normoproteica
Por que hay que suplementar Vit D y levotiroxina?
Porque como hay hipoproteinemia, pueden disminuir mucho los niveles de Hx que son proteicas –> se intenta evitar la osteoporosis y el hipotiroidismo
Ante que valor de albúmina se debe dar profilaxis ETE?
Albumina menor a 2 mg/dl
Si en el sd nefrotico hay deficit de proteinas plasmaticas, por que no hay que dar una dieta hiperproteica?
Porque si se le da mas proteinas al px, no las va a poder retener –> lo único que se logra es aumentar la proteinuria
Por ende la dieta debe ser NORMOPROTEICA
Dentro del TTO de un sd nefrotico, siempre hay que reponer albumina?
NOOOOOOO –> solo se hace cuando el px está en crisis edematosa:
- Taponamiento cardiaco
- Derrame pleural
- Nefroanasarca
Cuales son los fármacos antiproteinuricos?
- IECA / ARAII
- BCC DHP –> amlodipino y nifedipino
- Estatinas
- Beta bloqueadores NO cardioselectivos –> carvedilol y propanolol
- iSGLT2
Dentro del TTO del sd nefrotico, debemos dar algun fármaco antiproteinurico en especifico como preferencia? cuantos hay que dar?
NOOOO –> ninguno ha demostrado ser superior a otro en cuanto a efecto antiproteinurico. Los fcos se van escogiendo según EA y la clinica y tolerancia del px
¿Cuantos dar? –> ojala la mayor cantidad posible tolerada por el paciente
El TTO del sd nefrotico es transitorio o permanente?
Sd nefrotico primario –> TTO permanente
Sd nefrotico secundario –> TTO transitorio hasta solucionar la causa primaria
Cual es el hallazgo al MO que es patagnomónico de la nefropatía diabética?
Corpusculos de Kimmelstiel - Wilson
Que es importante saber en relación a la FP de la nefropatia diabética?
Que es multifactorial y por ende es muy imp el diagnóstico precoz –> mientras mas tarde se diagnostica, mas mecanismos FP hay, y mas difícil será revertir la enfermedad
Que es importante saber en relación a la FP de la nefropatía lúpica?
Que es multidimensional:
- Activacion inmune
- Activacion endotelial
- Activacion de fibroblastos
Que caracteriza a la nefropatia ludica tipo II?
- Es microscopica
- Px presenta microhematuria y/o microproteinuria
Que caracteriza a la nefropatia ludica tipo III y IV?
Son sindromes nefríticos
Que caracteriza a la nefropatia ludica tipo V?
- Son sindromes nefroticos
- Su mecanismo FP es el compromiso del componente membranoso
Es de rutina hacer una biopsia renal para el diagnostico de alguna glomerulopatia (ya sea sd nefrítico o nefrotico?
NOOOO –> la idea es que no sea la primera opción.
Se realiza solo en algunos casos específicos
En que situaciones se debe hacer biopsia renal?
- Cuando se hayan agotado todas las fuentes razonables de estudio de dx no invasivo y aun no se tenia un dx
- Cuando el background clinic no sea lo suficientemente sugerente de alguna patologia. Es decir, que el cuadro del px no oriente a ningún dx
- Cuando la evolución clinica post TTP no es concordante a la sospecha diagnostica
