Nefritis lúpica Flashcards
En contexto de lupus, que implica afectación del riñón en cuanto al pronostico?
Afectación al riñón es un factor de mal pronostico en px con lupus –> aumenta la mortalidad
Epidemiología lupus
- Mas frecuente en mujeres
- Poblaciones de riesgo –> hispanos y afroamericanos
- La gran mayoría genera ERC
- 10% desarrolla ERC etapa 5 con necesidad de dialisis
- Hay predisposición genetica –> APOL1 en descendencia afroamericana –> protege contra malaria pero es factor de riesgo para todas las patologías renales
Por que es importante la detección precoz y TTO oportuno de la NL?
porque logrando la remisión clinica, aumenta la sobrevida del 46 al 95%
Que componentes influyen en la patogenia de la NL?
- Componente hormonal
- Componente ambiental
- Componente infeccioso
- Componente genético
Como afectan los estrógenos en la patogenia de la NL?
Componente hormonal –> estrógenos tienen un factor incidente en la patogenia, pudiendo activar la enfermedad
**De hecho, ACO en base a estrógenos puédenla activar la NL
Cual es el mecanismo FP por el cual se genera respuesta inmune en el lupus?
Hay NETosis –> son redes de fibrina y plaqueta que atrapan leucocitos –> esto genera varios sitios de activación de linfocitos B, los cuales empiezan a generar anticuerpos de distintos tipos, pudiendo ser dirigidos a cualquier parte del cuerpo
Que medidas se deben seguir para el diagnostico precoz de NF?
- Pedir sedimento de orina
- Evaluar funcion renal con creatinina
- Ajustar fármacos nefrotoxicos
- Controles periódicos, independiente de sintomatología
Que examen es muy importante pedir SIEMPRE en todo paciente con lupus? por que?
Sedimento de orina. Porque:
- Permite hacer seguimiento
- Diagnostica precozmente la NF
Manifestaciones clinicas de la NL
- Proteinuria
- Hematuria glomerular (micro o macroscopica)
- Cilindros urinarios de GR
- Anomalias tubulars
- Insuficiencia renal
Que manifestación clinica de la NL es muy sensible y está presente en el 100% de los casos?
La proteinuria
Como se identifica la hematuria glomerular?
GR dismorficos sobre 40% y/o acantocitos sobre 1%
–> GR dismorficos indican si o si hematuria glomerular porque cuando los GR atraviesan la mb basal se rompen y por eso salen deformes. Esto uno ocurre en las hematurias de otras partes
–> Acantocitos son un tipo de GR con forma de Mickey Mouse
Que se mide en un sedimento de orina básico?
- Glucosa
- Cetonas
- Eritrocitos (Hb)
- Proteinas (albúmina)
Que se mide en un sedimento de orina compuesto?
Todo lo que se mide en el básico, más:
- Acantocitos
- Eritrocitos dismorficos
- Relacion proteinuria/creatinuria
Un paciente con lupus que presente proteinuria, cual es inmediatamente la sospecha diagnostica?
Nefritis lupica –> proteinuria es muy sensible
Cuando se debe hacer una biopsia renal? cual es su importancia?
- Biopsia renal se hace en todo paciente con sospecha de nefritis lúdica
- Es fundamental para evaluar la naturaleza de la lesion renal lúpica
Cual es el mecanismo fisiopatologico de la NL? que tipo de glomerulopatia puede dar?
Mecanismo –> mediada por inmunocomplejos (Ag - Ac), que se depositan en el glomerulo generando falla renal
–> Esto puede derivar en un síndrome NEFRITICO O NEFROTICO
Que se ve al hacer inmunofluorescencia en la biopsia renal?
Patron full house –> si el px tiene NL, todas las tinciones para los distintos anticuerpos van a fluorescer, es decir, en este riñón van a estar todas las tinciones positivas
Ej –> IgG, IgA, IgM, C3, Ciq
Además del glomérulo, en la biopsia renal se puede identificar daño en que zonas del riñón? que enfermedades generan?
- Podocitos –> nefropatía podocitaria (24% de los px) –> hay proteinuria y borramiento pedicelar
- Capilares –> MAT: microangiopatía trombótica (2 a 3% de los px) –> MUY MAL PRONOSTICO
- Tubulo intersticial –> nefropatia tubulo intersticial –> hay alteraciones acido - base y alteraciones de ELP
Por qué la biopsia renal, a pesar de que es muy importante, tiene limitaciones?
Porque no es tan precisa:
- 20 a 50% de los px con remisión clínica siguen teniendo evidencia histología de enfermedad activa
- 40 a 60% de los pacientes con clinica presentan histología normal
Hay algun consenso para el diagnostico de lupus?
No –> los criterios dx han cambiado muchas veces porque como el lupus tiene tantas manifestaciones, el diagnostico es demasiado sensible
Cual es el cuadro típico del px diagnosticado con lupus?
- Px mujer, joven
- Leucopenia y plaquetopenia
- Fiebre
- Lupus discoide
- ANA positivo
Que es el perfil ENA? para que sirve?
Perfil ENA: parámetros aerológicos que miden los distintos marcadores de autoinmunidad.
Es decir, mide distintos anticuerpos
NO SIRVE PARA DIAGNOSTICO
–> sirve para ver como se está comportando la enfermedad
–> son marcadores que son predictores de como podría evolucionar clínicamente el paciente
Para que sirve medir el complemento en un paciente con lupus?
Para saber si la enfermedad está activa o no
- Complemento bajo (C3 y C4 bajos) –> significa que está funcionando la NETosis –> hay consumo de la via clásica del complemento –> ENFERMEDAD ESTÁ ACTIVA
Ademas del complemento, que examen hay que pedir para ver si la enfermedad de lupus está activa o no?
Anti - DNA
Paciente que viene a consultar por resfrio, se le hacen examenes y tiene Anti - DNA positivo y complemento bajo. Cual es el dx mas probable?
LUPUS ACTIVO!!!!
Cuales son los anticuerpos mas relevantes medidos en el perfil ENA?
- Anti Smith (Sm)
- Anti ro (SSA)
- Anti histona
- Anticoagulante lupico
Que indica el anticuerpo Anti Smith (sm)?
- Muy sensible para enfermedad renal –> factor de mal pronostico
- Paciente con LES y anti Smith positivo, tienen un factor de mal pronostico
Que indica el anticuerpo Anti ro (SSA)?
- Muy sensible para LES neonatal –> es cuando una px con lupus activo se embaraza, y el bebe nace con lupus
**Se manifiesta en el bebe con arritmias fatales en el neonato
Que indica el anticuerpo Anti histona?
Indica LES inducido por fármacos:
- Isoniazida
- Hidralazina
- Drogas –> cocaina
**OJO: es un falso positivo porque esto no es un lupus real, sino que es inducido por fármacos
Que indica el anticuerpo anticoagulante lúpico?
- Sensible para microangiopatía trompetica (MAT) –> patologia muy agresiva donde hay trombos en los capilares de todo el cuerpo –> se consumen todos los factores de coagulaciones, habiendo sangrado, y en consecuencia, anemia hemolítica
Cual es el enfrentamiento clinico frente a un paciente con sospecha de lupus?
- Sospecha en px con manifestaciones clinicas como fiebre e infecciones y que tiene plaquetopenia y neutropenia
- Indicar ANA y complemento
- Si ANA está positivo y el complemento bajo: - Indicar biomarcadores
- Indicar biopsia renal + inmunofluorescencia
Para el diagnostico de nefritis lupica, que habrá en la biopsia renal a grandes rasgos?
Calcificacion
De que sirve la biopsia renal en relación a la clasificación de la NL?
Permite clasificar la NL según estadios
Cuales son los tipos de NL?
Tipo I –> hematuria y/o proteinuria que transcurren de manera silenciona
Tipo III y IV (proliferativas) –> dan un cuadro típico de sd nefrítico: edema, HTA, hematuria y falla renal progresiva hasta llegar a diálisis.
Tmbn pueden dar sd nefrotico
Tipo V (membranosa) –> atacan la membrana del glomerulo, generando un cuadro tipico de sindrome nefrotico (proteniuria SIN hematuria)
Tipo VI –> glomerulo con fibrosis
En cuales estadios de la NL es util el TTO con inmunosupresion?
Etapa III, IV y V, para disminuir la actividad de la enfermedad y evitar llegar a NL tipo VI, donde ya no se puede hacer nada
Cuales son los objetivos del TTO de la NL?
- Prevenir la ERC
- Evitar mortalidad y compromiso sistémico
Cuales son los pilares del TTO de la NL?
- Manejo general
- Hidroxicloroquinina (plaquinol)
- Inhibición del SRAA + antiproteinuricos
- Inmunosupresion
- Control de fertilidad
En que consiste el manejo general de la NL?
- Manejo del estilo de vida –> evitar TBQ y OH
- Dieta sin sal
- Control glicemico adecuado
- Control de la PA
A quienes se les debe dar hidroxicloroquinina? por que?
A TODOS los pacientes con lupus, salvo excepciones en donde haya contraindicaciones
¿Por que? –> DISMINUYE EL DAÑO RENALM Y POR ENDE PREVIENE LA NL
Cuales son los beneficios del uso de hidroxicloroquinina?
- Aumenta la sobrevida
- Disminuye el daño renal
- Disminuye incidencia de diabates
- Es efectivo contra el lupus cutáneo
- Mejora la artritis y fatiga
Cual es la ppal complicación del uso de hidroxicloroquinina? como se previene?
Complicación –> maculopatía: degeneración de la mácula
*Se previene con control oftalmológico ANUAL
Dosis hidroxicloroquinina
200 mg
En todo paciente con NL se deben dejar fármacos para inhibir SRAA? por que?
SIIIIII –> todo px con NL debe tener bloqueado el eje. Esto porque fuera de bajar la presion, bloquear el eje tiene muchos beneficios para el manejo de evitar complicaciones de patologias renales:
- Disminuye la fibrosis
- Disminuye la inflamación
- Disminuye los radicales libres
- Disminuye la natriuresis
- Disminuye la vasocontriccion
Cual es la primera linea de fármacos para la inhibición del SRAA?
Losartan 25 mg cada 12 hrs O enalapril 25 mg cada 12 hrs
En que pacientes se debe tener precaución con la inhibición del SRAA? por que?
En pacientes que de base sean normotensos, ya que con mucha inhibición del SRAA se podrían hipotensar
–> en estos px dejar dosis mínimas de IECA o ARAII
Con que se hace el TTO inmunosupresor?
- Corticoides
- Bomba nuclear
- Plasmaféresis
En que pacientes hay que dejar TTO inmunosupresor? por cuanto tiempo?
- En todo px que tenga NL o alguna otra manifestación grave del LES
Se dejan ojala el mínimo tiempo posible, solo mientras esté activa la enfermedad. Ojala máximo 3 meses
Esto para evitar los EA de los cortiocoides
Cual es el esquema habitual de inmunosupresion con corticoides?
Dosis inicial –> bolo EV de metilprednisolona 1 gramo en 3 dias
Dosis de mantencion –> prednisona 1 mg/kg vía oral, máximo 3 meses
Cuando se usa la bomba nuclear?
Cuando el paciente está grave (riesgo vital)
En que consiste la bomba nuclear? Como funciona? Por cuanto tiempo es?
1era opción –> ciclofosfamida
2da opción –> micofenolato
Función –> disminuir la producción de leucocitos
Tiempo –> 6 meses
En que consiste la plasmaféresis?
Intercambiar el plasma del px, que está lleno de inmunocomplejos y toxinas, por el plasma limpio de un donante sano
Por que en px con lupus se debe hacer control de la fertilidad?
Porque un lupus mal controlado + embarazo puede generar mortalidad materna y fetal
*Se deben dar ACO en base A PROGESTÁGENOS **evitar estrógenos
