Síndrome nefrótico

Question 1

4 manifestações presentes

Answer 1

Edemas generalizados
Proteinúria >3,5g/24h
Hipercolesterolemia
Hipoalbuminémia

Question 2

Hipoalbuminémia

Answer 2

• edemas generalizados

- hipercolesterolémia (fígado aumenta a síntese para compensar a perda de albumina)

Question 3

Criança - lesão mínima

Adulto - faz-se semre biópsia

Answer 3

.

Question 4

3 tipos de doenças:

• Doença de lesão mínima
• Glomeruloesclerose segmentar e focal
• Glomerulopatia membranosa

Answer 4

.

Question 5

Doença de lesão mínima e Esclerose segmentar e focal - doenças Podocitopatias e não glomerulonefrites

• quando há lesão, há uma área de membrana basal que fica descoberta de pedicelos e por este espaço a albumina vai passar -> proteinuria

Answer 5

.

Question 6

Doença de lesão mínima

Answer 6

Ocorre um mecanismo imunológico celular, não envolvendo imunocomplexos. Há ativação de linfócitos T, com libertação de citocinas que provocam a lesão do podócito, ou seja, o desaparecimento dos pedicelos.

Lesão não é observável em Microscopia Ótica (MO) e a Imunofluorescência (IMF) é negativa (não envolve imunocomplexos). A lesão apenas é visível em Microscopia Eletrónica (ME), fazendo o diagnóstico.

Associada:
AINE, vacinas, alergénios
Doenças sistémicas: DM, lupus, linfoma

Question 7

Lesão mínima:

Falamos em remissão completa quando a proteinúria é <0,5g/24h. O tratamento é feito com corticoides.

Taxa de remissão 8 semanas em crianças - completa; adultos - demora 16 semanas

Associado a mtas recidivas

Answer 7

.

Question 8

TTO SN lesão mínima

Answer 8

Corticosensível

• sem recidivas
• recidivas ocasionais
• frequentes com corticoterapia dependentes

Corticoresistente

• ciclofosfamida - infertilidade e carcinoma da bexiga, mas é alternativa aos corticoides

Question 9

SN Glomerulosclerose Segmentar Focal

Answer 9

Obliteração dos lumes capilares por aumento da matriz ou hialinos

1a ou 2a
1a doença primária idiopática - fator circulante de permeabilidade

2a - pielonefrite
nº insuficiente de neurónios resultante de hiperfiltração glomerular -> hipertrofia glomerular
Afastamento/ lesão dos podócitos

Comuns em afro/americanos

Can be idiopathic
Heroin use
HIV infection
Sickle cell disease
Massive obesity
Interferon treatment
Congenital malformations

Question 10

SN Glomerulosclerose Segmentar Focal

Morfologia e TTO

Answer 10

MO:
Hipertrofia dos podócitos
Podocitos formam coroa à volta da lesão fazendo espécie de calçada
Lesão de esclerose/hialinose do novelo capilar
Sinéquias às cápsulas de Bowmann

IMF
Deposição de IgM ou C3 na lesão da esclerose
Não envolve um mecanismo imunológico

ME
Apagamento de pediremos > 80% da área glomerular
Hipertrofia de podócitos com afastamento de MBG

TTO
Prednisolona

Question 11

Glomerulopatia membranosa

• definição
• características

Answer 11

IC são subepiteliais ou extra-membranoso

Subepiteliais - estão entre a membrana basal e os podócitos

Mais frequente na 4a e 5a década
Cursa com SN
Hematúria microcópica
Idiopática em 60 a 80% (anti-PLAR2)
Secundária - carcinomas, infeções, lupus e fármacos

Question 12

Glomerulopatia membranosa

- microscopia

Answer 12

MO:
Ausência de hipercelularidade
Espessamento da aprede capilar
Espículas na prata

IMF
Presença de IgG ou C3 parietais e grânulos

Question 13

NEFROPATIA MEMBRANOSA IDIOPÁTICA
Membranas idiopáticas

Níveis de anticorpos aumentados contra fosfolipase A2 - anti-PLAR2
Trombospondina tipo 1 com domínio 7A

Answer 13

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Question 14

TTO SÍNDROME NEFRÓTICO

Answer 14

Edema - diurético
Hipercolesterolemia - restrição hidrossalina e estatina
Proteinuria - IECA/ARA2
Hipoalbuminemia - faz–se anticoagulação pq o fígado tenta compensar a produção de albumina com fatores de coagulação também - estado pró-trombótico