Síndrome nefrítico Flashcards
S. nefrítico
Definição
Hematúria (micro/macro) Proteinúria <3,5g/24h Diminuição TFG HTA Edema
GN Rapidamente progressiva
Lesão glomerular aguda e severa, caracterizada histologicamente pela presença de crescentes
Emergência médica. Evolução rápida e progressiva para DRC terminal em semanas a meses
Normalmente, associada a uma doença sistémica
Crescentes glomerulares
Alterações glomerulares inespecíficas
Infiltrações de células dentro do Glomerulonephritis são estimuladas por mediadores inflamatórios e surgem qd há um insulto renal grave
Crescente - rotura da cápsula de Bowman, inviabilizando o glomérulo
Tipo 1 - doença Ac Anti-GBM
Tipo 2 - deposição de imunocomplexos
Tipo 3 - crescentes pauci-imunes
S. NEFRÍTICO:
- com recuperação espontânea e graus variáveis de I renal: GN pós-infecciosa
- associado a doenças sistémicas - Púrpura de Schoenlein Henoch, LES
- arrastado: GN Membrano Proliferativa
- alterações urinárias específicas (hematúria, cilindraria, proteinúria ligeira): nefropatia IgA
- deterioração rápida e persistente da função renal: Vasculites, síndrome Goodpasture
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GN pós-infecciosa
Deposição de imunocomplexos
- os doentes que têm a clearance de imunocomplexos diminuída (imunossupressão, HIV, diabetes, doença hepática crónica), apresentam um maior risco para desenvolver este tipo de glomerulonefrites.
Imunocomplexos depositam-se:
- subepitélio - abaixo do podócito - síndrome nefrítico
- nível mesangial - síndrome nefrítico ou não
- subendotélio - síndrome nefrítico
Glomerulonefrites que não estão relacionadas com a deposição de imunocomplexos
Pneumococcus dão vasculite
Tuberculose e lepra - deposição de amilóide
Pielonefrite aguda - nefrite intersticial aguda
Vírus - toxicidade direta
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GN pós-infecciosa
TTO
Após o tto da amigdalite, há resolução da glomerulonefrite
Restrição hidrossalina e controlo tensional
GN pós-infecciosa
Dx
Culturas positivas
Títulos anti-estreptolisina; anti-Dnase B; GAPDH/speB
Diminuição do C3 com normal C4
Normalização C3 em 2 meses
Os níveis do complemento até podem ser normais, quando se trata de abcessos, daí ser mais difícil o diagnóstico.
Biópsia renal - dx
GN proliferava difusa com infiltração de mts PMN
Proliferação endocapilar com compressão dos lumes capilares
Proliferação extra capilar com formações crescentes
IMF - 3 padrões - céu estrelado: depósitos mesangiais; grinalda - depósitos na parede capilar externa com humps
Nefropatia IgA
2 subclasses:
IgA1
IgA2
Depósitos de IgA no mesângio
2a e 3a década de vida
Diminuição da galactosilação dos açúcares -> Diminuição B1,3 Galactosil transferase -> Deposição IgA1 mesangial com formação auto-Ac IgG contra IgA1
Doenças associadas à Nefropatia IgA:
• Doenças reumáticas e autoimunes.
• Doenças gastrointestinais, hepáticas, pulmonares, da pele.
• Neoplasias, principalmente do pulmão. • Infeções.
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Nefropatia IgA
São 4 os fatores de mau prognóstico e indicam a tendência para evolução para falência renal:
• Hipertensão arterial.
• Proteinúria superior a 1g em 24h (é necessário fazer pulsos de corticoterapia para diminuir a proteinúria, pois está associada a maior evolução para IRC).
• Tendência precoce para diminuição da função renal (subida de creatinina).
• Lesões de cronicidade na biópsia renal (esclerose, fibrose).
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Nefropatia por IgA
Hematúria macroscópica - 24h após infeções das mucosas. Manutenção de hematúria microscópica entre episódios
Hematúria microscópica - com ou sem proteinúria; inflamação constante e persistente
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Nefropatia por IgA
Dx
Clínico
Doente jovem com microhematuria - pensar em nefropatia por IgA e não biopsar logo
MEST celularidade Mesangial proliferação Endocapilar eSclerose atrofia Tubular
Púrpura Shoenlein-henoch
PSH - vasculite de pequenos vasos com envolvimento cutâneo, articular, intestinal e renal. Caracterizada por depósitos de IgA, mas distinta da nefropatia de IgA pela existência de manifestações extra-renais
Púrpura + Dor abdominal; Depósitos de IgA na biópsia; Artralgia; Envolvimento renal
Dxd Nefropatia IgA inclui a doença da membrana basal fina - doença de Alport
TTO nefropatia IgA
IECAS e ARAs
Sup de omega 3
Corticoterapia - proteinúria e/ou diminuição TFG - PDN 1 mg/kg/dia 3M
Crescência - PDN + CFF, com switch posterior AZA
É uma doença crónica que nunca desaparece e os doentes têm sempre microhematúria. O objetivo do tratamento é prevenir o agravamento da função renal e remitir a proteinúria.
