Síndrome nefrítico Flashcards
S. nefrítico
Definição
Hematúria (micro/macro) Proteinúria <3,5g/24h Diminuição TFG HTA Edema
GN Rapidamente progressiva
Lesão glomerular aguda e severa, caracterizada histologicamente pela presença de crescentes
Emergência médica. Evolução rápida e progressiva para DRC terminal em semanas a meses
Normalmente, associada a uma doença sistémica
Crescentes glomerulares
Alterações glomerulares inespecíficas
Infiltrações de células dentro do Glomerulonephritis são estimuladas por mediadores inflamatórios e surgem qd há um insulto renal grave
Crescente - rotura da cápsula de Bowman, inviabilizando o glomérulo
Tipo 1 - doença Ac Anti-GBM
Tipo 2 - deposição de imunocomplexos
Tipo 3 - crescentes pauci-imunes
S. NEFRÍTICO:
- com recuperação espontânea e graus variáveis de I renal: GN pós-infecciosa
- associado a doenças sistémicas - Púrpura de Schoenlein Henoch, LES
- arrastado: GN Membrano Proliferativa
- alterações urinárias específicas (hematúria, cilindraria, proteinúria ligeira): nefropatia IgA
- deterioração rápida e persistente da função renal: Vasculites, síndrome Goodpasture
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GN pós-infecciosa
Deposição de imunocomplexos
- os doentes que têm a clearance de imunocomplexos diminuída (imunossupressão, HIV, diabetes, doença hepática crónica), apresentam um maior risco para desenvolver este tipo de glomerulonefrites.
Imunocomplexos depositam-se:
- subepitélio - abaixo do podócito - síndrome nefrítico
- nível mesangial - síndrome nefrítico ou não
- subendotélio - síndrome nefrítico
Glomerulonefrites que não estão relacionadas com a deposição de imunocomplexos
Pneumococcus dão vasculite
Tuberculose e lepra - deposição de amilóide
Pielonefrite aguda - nefrite intersticial aguda
Vírus - toxicidade direta
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GN pós-infecciosa
TTO
Após o tto da amigdalite, há resolução da glomerulonefrite
Restrição hidrossalina e controlo tensional
GN pós-infecciosa
Dx
Culturas positivas
Títulos anti-estreptolisina; anti-Dnase B; GAPDH/speB
Diminuição do C3 com normal C4
Normalização C3 em 2 meses
Os níveis do complemento até podem ser normais, quando se trata de abcessos, daí ser mais difícil o diagnóstico.
Biópsia renal - dx
GN proliferava difusa com infiltração de mts PMN
Proliferação endocapilar com compressão dos lumes capilares
Proliferação extra capilar com formações crescentes
IMF - 3 padrões - céu estrelado: depósitos mesangiais; grinalda - depósitos na parede capilar externa com humps
Nefropatia IgA
2 subclasses:
IgA1
IgA2
Depósitos de IgA no mesângio
2a e 3a década de vida
Diminuição da galactosilação dos açúcares -> Diminuição B1,3 Galactosil transferase -> Deposição IgA1 mesangial com formação auto-Ac IgG contra IgA1
Doenças associadas à Nefropatia IgA:
• Doenças reumáticas e autoimunes.
• Doenças gastrointestinais, hepáticas, pulmonares, da pele.
• Neoplasias, principalmente do pulmão. • Infeções.
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Nefropatia IgA
São 4 os fatores de mau prognóstico e indicam a tendência para evolução para falência renal:
• Hipertensão arterial.
• Proteinúria superior a 1g em 24h (é necessário fazer pulsos de corticoterapia para diminuir a proteinúria, pois está associada a maior evolução para IRC).
• Tendência precoce para diminuição da função renal (subida de creatinina).
• Lesões de cronicidade na biópsia renal (esclerose, fibrose).
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Nefropatia por IgA
Hematúria macroscópica - 24h após infeções das mucosas. Manutenção de hematúria microscópica entre episódios
Hematúria microscópica - com ou sem proteinúria; inflamação constante e persistente
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Nefropatia por IgA
Dx
Clínico
Doente jovem com microhematuria - pensar em nefropatia por IgA e não biopsar logo
MEST celularidade Mesangial proliferação Endocapilar eSclerose atrofia Tubular
Púrpura Shoenlein-henoch
PSH - vasculite de pequenos vasos com envolvimento cutâneo, articular, intestinal e renal. Caracterizada por depósitos de IgA, mas distinta da nefropatia de IgA pela existência de manifestações extra-renais
Púrpura + Dor abdominal; Depósitos de IgA na biópsia; Artralgia; Envolvimento renal
Dxd Nefropatia IgA inclui a doença da membrana basal fina - doença de Alport
TTO nefropatia IgA
IECAS e ARAs
Sup de omega 3
Corticoterapia - proteinúria e/ou diminuição TFG - PDN 1 mg/kg/dia 3M
Crescência - PDN + CFF, com switch posterior AZA
É uma doença crónica que nunca desaparece e os doentes têm sempre microhematúria. O objetivo do tratamento é prevenir o agravamento da função renal e remitir a proteinúria.
LES
Doença autoimune
Mulher - 20 a 30A
Classificação:
“SOAP BRAIN, MD:” Serositis, Oral and/or nasal ulcers, Arthritis, Photosensitivity, Blood disorders, Renal involvement, ANAs, Immunological phenomena (anti-dsDNA, anti-Sm, antiphospholipid antibodies), Neurological disorders, and Malar or Discoid rash are the features of SLE.
MARCADORES de LES
ANA mt sensível e pouco específico para LES
Anti-dsDNA e SM anticorpos - específicos de LES
No lúpus é a via clássica que está ativa e, por isso, o C1q, o C4 e o C3 vão estar baixos na fase ativa.
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Nefrite lúpica - classificação:
Classe 1 - Mínima mesangial:
MO normal
ME e IMF com depósitos mesangiais
Classe 2 - Proliferava mesangial:
MO proliferação mesangial e aumento da matriz
ME e IMF com depósitos mesangiaias
TTO- PDN
Classe 3 e 4 - nefrite lúpica focal e difusa, respetivamente
3:
MO proliferativa indo ou extracapilar com lesões focais e segmentares
ME e IMF com depósitos mesangiais e subendoteliais
4:
MO lesões são difusas
TTO: ISS - PDN + CFF/MMF
Classe 5 - Membranosa
TTO: ISS - PDN + CFF/MMF
MO engrossamento da MBG
ME e IMF com depósitos subepiteliais > 50% área glomerular e 50% glomérulos
Classe 6 - Esclerosante
Não há tto
TTO Nefrite lúpica classe 4
IECA/ARA, Estatinas, Hidroxicloroquina, Vit D, Cálcio
TTO indução
PDN (pulsos) + MMF - 6 meses; se doente não responder a MMF, pode-se fazer ciclofosfamida ev - 500 mg 6x de 15 em 15d
TTO manutenção
Dose baixa de corticoides ou Azatioprina
É possível parar a imunossupressão após 5 anos de terapêutica, em que não haja sinais de recidiva da doença.
MMF é preferível a ciclofosfamida
Se não resultar TTO de indução, alternar MMF com CFF
Alternativas
- pulso de metilprednisolona; rituximab; gama globulina IV; ou múltiplos agentes
TTO Nefrite lupica 5
Se a proteinúria for sub-nefrótica→fazer só PDN e IECAs/ARAs.
Se o doente tiver um síndrome nefrótico e um risco para as complicações associadas a este→além da PDN, acrescentar MMF, AZA ou Ciclofosfamida
