Glomerulonefrite rapidamente progressiva Flashcards
GNRP - tipos
Tipo 1 - depósitos lineares - anti GBM
Tipo 2 - depósitos granulosos - deposição de complexos
Tipo 3 - pauci-imunes - imunofluorescência negativa
Síndrome Goodpasteure - definição
Anti-GBM
Fator precipitante que leva a perda de tolerância - litotrícia, glomerulonefrite membranosa e vasculites; nível pulmonar - tabaco e exposição a outros agentes
Síndrome Goodpasteure - Clínica
Glomerulonefrite Hemato-proteinuria IRRP Rins de dimensões normais, sem HTA Hemorragia alveolar Tosse e hemoptises Anemia
Síndrome Goodpasteure - Dx
Pesquisa do anti-GBM
Biópsia renal
Imunofluorescência com deposição linear de IgG
Síndrome Goodpasteure - TTO
Plasmaferese ou imunoabsorção - remoção de Ac
Imunossupressão
- Indução: PDN (alta dose, 3d) + CFF (3 a 4 M)
- Manutenção: AZA + MMF
Os doentes com síndrome de Alport (têm uma alteração genética na hélice do colagénio IV) que são transplantados desenvolvem síndrome de Goodpasture após o transplante porque ao receberem um rim com membranas basais com hélices de colagénio normais, vão reconhecê- las como estranhas e produzir anticorpos anti-GBM.
.
Há duas situações em nefrologia que se tratam com plasmaferese:
1. Doença da membrana basal (S. Goodpasture);
2. Anemia microangiopática trombótica: na anemia microangiopática trombótica, o
mecanismo de doença vai desde mutações do complemento até deficiências de enzimas, como a ADAMST3.
Temos 2 anemias microangiopáticas trombóticas, a púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) e o síndrome hemolítico urémico (SHU). A PTT é uma doença mediada por ausência de ADAMST3 ou por anticorpos contra a ADAMTS3. Nestas doenças o líquido de substituição utilizado na plasmaferese tem que ser plasma fresco congelado. Já no S. Goodpasture, como só se pretende tirar os anticorpos, pode-se fazer reposição com uma solução de albumina no sentido de manter a pressão oncótica intravascular.
.
Ciclofosfamida:
- Imunossupressor - dilminui corticoides
- Aumenta o risco de neo - bexiga
- Infertilidade
.
Vasculite
- etiologia
- clinica
Desconhecida - lesão da parede de artérias, arteriosas, capilares ou veias
- necrose da parede vascular
- rotura da lâmina elástica interna
- formação de aneurismas locais
- infiltrado inflamatório mt intenso
Clínica: inespecífico - cansaço, febre, anemia, trombocitose, monocitose, aumento VS, PCR, diminuição albumina, aumento da ferritina
Vasculite pequenos vasos:
- Granulomatose de Wegener = Granulomatose com poliangite
Envolvimento nasofaríngeo e pulmonar - hemoptises e ulceras nasais
Causa de pauci-imune GNRP
c-ANCA/PR3-ANCA
Vasculite pequenos vasos:
- Poliangite microscópica
Envolvimento ligeiro de sintomas respiratórios
Causa de pauci-imune GNRP
p-ANCA/ MPO-ANCA
Vasculite pequenos vasos:
Poliangite com granulomatose eosinofílica (Churg-Strauss)
Asma, rinite alérgica
Causa pauci-imune GNRP
p-ANCA/MPO-ANCA
Eosinofilia periférica
