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MIF - Nefrologia > Síndrome Nefrótica > Flashcards

Síndrome Nefrótica Flashcards

1
Q

Quando fala-se de doença glomerular, há 4 estruturas glomerulares que podem estar lesadas ocasionando alterações estruturais e funcionais no glomérulo devido deposição de imunocomplexos.

Quais estruturas são essas?

A
  1. Mesângio
  2. Endotélio Capilar
  3. Podócitos
  4. Membrana Basal Glomerular
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2
Q

Qual a explicação para as alterações glomerulares?

A

São os depósitos de imunocomplexos no glomérulo que causam as alterações; a depender da localização dentre do glomérulo desses IC’s e da intensidade da resposta inflamatória teremos um tipo de doença glomerular.

O depósito de IC’s + agressão inflamatória geram a desestruturação celular e eletroquímica, permitindo a passagem de proteínas, hemáceas, leucócitos etc.

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3
Q

Marcador das glomerulopatias:

A

Proteinúria, sendo a albumina o principal componente; independentemente se Glomerulopatia faz parte de uma Sd. Nefrítica ou nefrótica.

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4
Q

A presença de hematúria fala a favor de qual padrão de doença glomerular?

A

A hematúria está caracteristicamente presente em doenças ditas “proliferativas”, isto é, com intensa atividade inflamatória, classicamente encontrada nas patologias que compõem o grupo da Síndrome Nefrítica.

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5
Q

Em que grupo síndrômico é mais comum as glomerulopatias com formas proliferativas?

A

No grupo das Síndromes Nefríticas (em que há resposta inflamatório com maior intensidade).

Portanto, na sd. nefrótica é mais dificil ocorrer hematúria.

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6
Q

Em relação à temporalidade do acometimento glomerular, pode-se afirmar que as Sd. Nefróticas ocorrem de forma mais ___________ (aguda / insidiosa), enquanto que as Sd. Nefríticas ocorrem de forma mais ________ (Aguda / insidiosa)

A

SD. nefrótica = Mais insidioso

Sd. Nefrítica = Mais aguda

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7
Q

Na história clínica, o relato de Urina espumosa é sinal indicativo de qual alteração na urina?

A

De proteinúria

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8
Q

Na história clínica, o relato de Urina escurecida é sinal indicativo de qual alteração na urina?

A

Indicativo de hematúria

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9
Q

Quadro comparativo entre sd. nefrótica e sd. nefrítica:

A
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10
Q

Qual o valor de corte para classificar a proteinúria como sendo nefrótica?

A

PTU > 3,5 g/24 horas (adultos) e

> 40mg/hora/m² em crianças

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11
Q

Qual o valor de corte para classificar paciente como tendo hipoalbuminemia?

A

Hipoalbuminemia = < 3,5g/dL

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12
Q

Características gerais da Sd. Nefrótica:

A
  • Proteinúria
  • Hipoalbuminemia
  • Edema
  • Hipercoleterolemia + lipiduria
  • Inicio geralmente subagudo
  • Tendencia à hipercoagulabilidade, aterogênese e eventos tromboembólicos
  • Aumento do risco de infecções
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13
Q

Qual é a explicação fisiopatológica para que ocorra hipoalbuminemia na síndrome nefrótica?

A

Ocorre hipoalbuminemia na síndrome nefrótica devido à alteração da permeabilidade glomerular, causada pela deposição de IC’s e da atividade inflamatória, ocasionando maior perda proteica do sangue na urina. Sendo a albumina a proteina em maior quantidade no plasma, ela será a proteina mais encontrada na urina com a alteração na permeabilidade glomerular presente na Sd. Nefrótica.

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14
Q

Na Sd. nefrótica, na vigencia de hipoalbuminemia e albuminúria, haverá uma grande perda proteica levando a um quadro de desnutrição. Qual a explicação fisiopatológica para que ocorra essa desnutrição?

A

Devido a grande perda proteica pela urina, o organismo entra em um estado catabólico para tentar compensar essa perda de proteínas séricas. Com o catabolismo aumentado o paciente entra em um estado de desnutrição.

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15
Q

VERDADEIRO ou FALSO:

Na sd. nefrótica, a hipoalbuminemia estimula o fígado a produzir mais proteínas. Isso faz com que ocorra aumento na síntese hepática de lipoproteínas.

A

VERDADEIRO:

Por isso na sd. nefrótica há um estado de hiperlipoproteinemia

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16
Q

Qual a explicação para que na Sd. Nefrótica ocorra uma lipidúria?

A

A lipidúria ocorre devido à maior produção hepática de lipoproteínas, como uma tentativa de compensação à perda de proteínas pela urina, princíálmente pela albuminuria. Mas como a permeabilidade glomerular está alterada na sd. nefrótica, a perda proteica urinária não será apenas de albumina, mas, sim, também de lippoproteínas, causando a lipidúria.

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17
Q

Por que na sd. nefrótica há redução da imunidade celular?

A

Por que devido a maior permeabilidade glomerular, há perda de proteínas séricas pela urina, inclusive das imunoglobulinas, deixando opaciente mais sucetível à infecções.

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18
Q

Por que na Sd. nefrótica há maior comprometimnto e disfunção tubular?

A

Porque a passagen intensa de proteínas pelo glomérulo causa dano no epitélio tubular.

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19
Q

Por que na síndrome nefrótica há maior risco de tromboembolismo?

A

Devido à hipoalbuminemia, provocada pela maior permeabilidade glomerular, há estímulo para uma maior produção hepática de proteínas, incluindo entre elas, lipoproteínas (lipidúria), albumina e também FATORES DE COAGULAÇÃO, o que acarreta maiores chances de tromboembolismo, dada a condição de redução do volume efetivo plasmático e redução da mobilidade desses pacientes (uma vez que se encontram edemaciados).

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20
Q

Resumo da fisiopatologia das complicações causadas pela síndrome nefrótica:

21
Q

Qual é o nome da principal teoria para explicar o edema nefrótica?

A

Teoria do Underfil

22
Q

Explique a teoria do underfilling para o edema nefrótico:

A
  • Proteinúria intensa
    • Causando hipoalbuminemia
      • Causando Redução da pressão oncótica plasmática = REDUÇÃO DO VOLUME PLASMATICO (porque vai extravasar para o terceiro espaço):
    • Ativação da vasopressina:
      • Aumeta a retenção hídrica via tubulos coletores E ÁGUA VAI PARA OS VASOS SANGUÍNEOS:
        • Porem o liquido não fica no vaso pela diminuição da pressão oncótica. Então há extravasamento para o 3º espaço.
    • Ativação do SRAA
      • Retenção de sódio e água:
        • Porem o liquido não fica no vaso pela diminuição da pressão oncótica. Então há extravasamento para o 3º espaço.
23
Q

Como deve ser feito o manejo do edema nefrótico?

A
  • Restrição de sódio < 2,4g/24 horas
  • Suspensão de medicamentos que possam contribuir com edema:
    • Anlodipina, betabloqueadores etc.
  • Diuréticos de alça:
    • Furosemida VO/EV
  • Diuréticos Tiazídicos
    • HCTz, clotalidona
  • Se tendência de hipocalemia, associar diuréticos poupadores de potássio:
    • Amilorida, espironolactona
  • Ultrafiltração (diálise se não obter resposta com diuréticos)
24
Q

Como fazer a prevenção de eventos tromboembólicos em pacientes com sd. nefrótica?

A
  • Evitar imobilização prolongada
  • Antiagregantes plaquetários - AAS e clopidogrel
  • Heparinização profilática:
    • Em especial em internações com paciente acamado
  • Tratar dislipideia:
    • Estatinas, ezetimibe e fibratos
25
**Como deve ser feito o manejo da proteinúria nos pacientes com Sd. Nefrótica?**
* **iECA/BRA (antiproteinúricos):** * Manter maior dose tolerada * Alvo de proteinúria a ser buscada: * \< 0,5 a 1,0g/24 horas * Controle pressórico: * PA \< 130x80 * Controle da ingesta proteica e de sódio: * *Quanto maior a ingesta de proteína, mais proteína o paciente perderá na filtração glomerular, aumentando o dano do epitélio tubular.* * **Tratamento da doença de base:** * **IMUNOSSUPRESSÃO** * Doença de lesão mínima * GESF * Doença membranosa
26
**A doença de lesões mínimas (DLM), é uma das doenças que causa a síndrome nefrótica. Cite suas características gerais:**
* **Principal causa de síndrome nefrótica em crianças menores de 10 anos (90%)** * Causa de síndrome nefrótica em adultos (10 a 15%) * Proteinúria maciça * Ausência de hematúria * _SEM consumo de complemento_ * **Em geral, hipertensão ausente e função renal preservada** * **RESPOSTA DRAMÁTICA A CORTICÓIDES, em especial em crianças**
27
**Na maioria das vezes a doença de lesões mínimas (DLM) tem causa primária, isto é, ela é causada por deposição de IC's no glomérulo. Porém pode haver algumas situações em que haja fatores associados a DLM. Que fatores podem ser esses?**
**Fatores associados a DLM:** * **Drogas:** * AINHs * Interferon * Sais de ouro / lítio * **Alérgenos**: * pólen / pólen / Imunizações * **Malignidades:** * Doença de Hodgkin * Micose fungoide * LLC (incomum)
28
**Explique a fisiopatologia da doença de lesões mínimas (DLM):**
* É uma doença de causa idiopática * Mas são conhecidos fatores associados que podem ser o gatilho para o início da doença * **A lesão se faz com a fusão dos processos podocitários:** * Normalmente os podócitos agem juntando o capilar glomerular à membrana basal glomerular. Na DLM há fusão desses processos podocitários a essas estruturas causando desestruturação arquiteural provocando uma maior permeabilidade glomerular. * Essa alteração só é visível à microscopia eletrônica (por isso, lesão mínima) e não é visível na microscopia óptica. * Mas não há infiltrado celular, ou seja, é uma doença de caráter não proliferativo.
29
**Tratamento da doença de lesões mínimas:**
* Medidas gerais: * Restrição de sódio 2,4g/24horas * Dieta hipoproteica * Antiproteinúricos * Diuréticos * Suspensão de medicamentos que pioram o edema * **Corticóide: 1mg/Kg (máximo de 80mg/dia)** * **Duração de 8 a 12 semanas** * Remissão completa (PTU \< 0,5g/24 horas) em 95% dos casos * **Associação de ciclosporinas, se não houver remissão:** * **Geralmente em adultos que não respondem tão bem à corticoides.**
30
**VERDADEIRO ou FALSO:** **O tratamento da doença de lesão mínima, em crianças, pode ser feito somente após a confirmação histopatológica da doença.**
FALSO!!! A partir do diagnóstico presumido, mesmo sem confirmação histopatológica,pode ser iniciado o tratamento imunossupressor. Isso porque 90% dos casos de sd. nefrótica em crianças \< 10 anos é por causa da doença de lesão mínima e a mesma possui uma resposta dramática à corticoterapia (cerca de 95%).
31
VERDADEIRO ou FALSO: A doença de lesão mínima não é uma doença grave, pois 90% das crianças respondem muito bem à terapia medicamentosa. Além dissso, uma vez o paciente estando com sinais vitais normais não há necessidade de interná-lo para começar o tratamento.
VERDADEIRO
32
**Para confirmar uma proteinúria nefrótica, qual exame deve ser solicitado?**
Urina de 24 horas ou fazer uma urina simples e fazer a relação proteinúria e creatinina plasmática.
33
**Crianças com diagnóstico de Sd. nefrótica, com suspeita de doença de lesão mínima, tem necessidade de ser submetida à biópsia renal?**
Não é necessário realizar biópsia renal nesses pacientes, pois 90% das sd. nefrótica em crianças trata-se de doença de lesão mínima, portanto, tendo um diagnóstico presumível. A biópsia está indicada apenas para os casos que não possuem boa resposta à corticoterapia.
34
**A glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) é uma glomerulopatia que cursa com Sd. nefrótica. Cite suas principais características:**
* 30 a 35% dos casos de síndrome nefrótica em adultos; * SEM hematúria * SEM consumo de complemento * **Proteinúria variável:** * **Menor proteinúria, melhor prognóstico renal** * 50% dos pacientes vão evoluir para DRCt em 5 a 10 anos * Pode ser primária (idiopática): * Fatores imunológicos circulantes * Pode ser secundária: * Diversos fatores potencialmente envolvidos
35
**Causas secundárias de GESF:**
* **Genéticas**: * GESF familiar * **Virais**: * HIV (variante colapsante) - pincipalmente com HUV não controlado. * **Drogas:** * Heroína * Interferon * Lítio * Pamidronato * **Adaptação estrutural-funcional (em que há sobrecarga glomerular por redução de massa glomerular ou de massa funcionante glomerular):** 1. Baixo peso ao nascer 2. Agenesia renal ureteral 3. Nefropatia de refluxo vesicoureteral 4. Obesidade 5. Anemia falciforme
36
**Padrão de acometimento glomerular da GESF:**
Acomete segmentos do glomérulo, não é regular ao longo do glomérulo, e por isso chama-se focal, pois há focos do glomérulo com esclerose, e focos do glomérulo saudáveis.
37
**Tratamento da Sd. nefrótica causada pela GESF:**
Em pacientes sintomáticos com risco elevado de complicações: * Otimizar controle de PA: * \< 130x80 * iECA / BRA * Dieta normo / hipoproteica * **PREDNISONA 1mg/Kg/dia por 4 a 16 semanas** * **Desmame em até 6 semanas**
38
**Em pacientes com sd. nefrótica por GESF, mas com corticorresistência, ou com contraindicação ao uso da corticoterapia está recomendado o uso de qual medicamento?**
Para esses pacientes está recomendado o uso de: * Ciclosporina oral 3 - 5mg/Kg/dia por 4 - 6 meses * Ciclofosfomida oral 2mg/Kg/dia por 2 - 4 meses * MMF (micofenolato) oral 1 - 1,5g/dia por 4 a 6 meses
39
**Quais são as principais características da Nefropatia membranosa?**
* 15 a 40% das causas de síndrome nefrótica em adultos (em especial acima de 40 anos) * **Rara em crianças** * **Mais comum em homens** * **Sempre procurar causas secundárias potencialmente associadas**
40
**Quais são as causas potencialmente associadas à nefropatia membranosa?**
1. Tumores sólidos 2. Associação com Hepatite B 3. AINHs 4. Sais de ouro / penicilamina 5. **LES:** * **A classe 5 (nefropatia membranosa): muita proteinúria sem hematúria** * *\*\*\*Lembrar da classe 3 e 4 que são as classes das nefropatia proliferativas, que cursam com hematúria e sd. nefrítica, com perda aguda da função renal.*
41
**Qual é a classe de nefropatia do Lupus que há efropatia membranosa com abundante proteinúria?**
Classe 5
42
**Quais são os tumores sólidos que são potencialmente associados à nefropatia membranosa?**
* Em homens: * Prostata * Intestino * Pulmão * Em mulheres * Mama * Tumores ginecológicos pélvicos
43
**Após afastar causas secundárias de nefropatia membranosa, resta as causas primárias. Quais são elas?**
Causa primária: Anticorpo conhecido (anti receptor da fosfolipase A2) é responsável pela formação de imunocomplexo da doença membranosa. Eles ligam-se ao receptor da fosfolipase A2 presente nos podócitos. Atualmente se faz pesquisa diagnóstica e de resposta terapêutica de nefropatia membranosa pelos níveis de anticorpo do receptor de fosfolipase A2
44
**Apresentação clínica da nefropatia membranosa:**
* Sem hematúria * Sem consumo de complemento * Proteinúrias importantes - maior risco de complicações relacionadas à sd. nefrótica.
45
**Por que a nefropatia membranosa é conhecida como a doença dos terços?**
Porque na ausência de intervenção com imunossupressão: * 1/3 dos pacientes vai evoluir com remissão espontânea * 1/3 dos pacientes vai evoluir com PTU e Função renal estáveis * 1/3 dos pacientes vai evoluir com DRC em estágio avançado
46
**Após o diagnóstico de nefropatia membranosa, devido haver disparidade nos desfechos, é preciso estratificar o risco dos doentes conforme as chances de evoluir com progressão da doença. Como isso é feito?**
É necessário avaliar o risco para progressão da doença, isso é feito da seguinte forma: * função renal normal + PTU \< 4g/24h (BAIXO RISCO) * **Função renal normal + PTU entre 4 - 8g/24 (RISCO INTERMEDIÁRIO)** * **Deterioração da função renal + PTU \> 8g/24h (RISCO ELEVADO)**
47
**Qual é o padrão histológico da nefropatia membranosa?**
Há depósitos subepiteliais, abaixo dos podócitos, com espessamento da membrana basal e padrão em espículas (setas). Na Imunofluorescência é visto depósito granular de IgM ao longo da alça capilar glomerular.
48
**Quais pacientes com diagnóstico de nefropatia membranosa são elegíveis ao tratamento imunossupressor?**
Os pacientes com risco intermediário e de alto risco de progressão da doença.
49
**Como é feito o tratamento da nefropatia membranosa?**
* **Pacientes com baixo risco para progressão da doença (\< 4g/24h de PTU):** * PA \< 130x80 * iECA / BRA * **Pacientes com risco intermediário para progressão da doença (PTU entre 4 e 8g/24h):** * PA \< 130x80 * iECA / BRA + dieta (monitorar por 6 meses) * Se PTU persistir \> 4g/dia = Drogas citotóxicas / esteróides/ inibidores de calcineurina **NÃO SE UTILIZAM CORTICOIDES DE FORMA ISOLADA NA IMUNOSSUPRESSÇAO DE PACIENTES COM DOENÇA MEMBRANOSA.** * **Pacientes com risco alto para progressão da doença (PTU \> 8g/dia + TFG reduzida):** * PA \< 130x80 * iECA / BRA + dieta (monitorar por 6 meses) * Se PTU persistir \> 8g/dia = Drogas citotóxicas / esteróides/ inibidores de calcineurina

MIF - Nefrologia (9 decks)

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