Envolvimento glomerular nas doenças sistêmicas Flashcards

1
Q

Existem 4 fases bem definidas de acometimento glomerular do diabetes mellitus. Quais são elas?

A
  1. Pré
    • Hiperfluxo com hiperfiltração
    • Hiperfiltração sem lesão glomerular
  2. Fase incipiente
    • começa a perder proteínas
    • Microalbuminúria
  3. Perda da função renal
    • Macroalbuminúria > 300mg
  4. Doença renal cronica em estágio terminal
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2
Q

Alterações funcionais que ocorrem nas diferentes fases da evolução natural da nefropatia diabética:

A
  • Pré:
    • TFG aumenta (25 - 50%)
  • Incipiente:
    • Microalbuminúria e hipertensão
  • Manifesta:
    • Proteinúria / Sd. nefrótica / Redução da TFG
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3
Q

Alterações estruturais que ocorrem nas diferentes fases da evolução natural da nefropatia diabética:

A
  • Pré:
    • Hipertrofia glomerular
  • Incipiente
    • Expansão mesangial
    • Afilamento da MBG
    • Hialinose arteriolar
  • Manifesta:
    • Nodulações mesangiais (Kimmestiel Wilson)
    • Fibrose tubulointersticial
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4
Q

Achado histopatológico patognomônico de nefropatia diabética:

A

Nódulos de Kimmestiel Wilson:

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5
Q

Sinais sugestivos de nefropatia de causa diabética:

A
  • Geralmente com mais de 10 anos de diabetes
  • Sem sinais/sintomas sistêmicos
  • Ausência de hematúria ou leucocitúria
  • Não tem marcadores de outras doenças
  • Em geral já apresentam retinopatia antes da nefropatia
  • Pode cursar com proteinúria em níveis nefróticos
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6
Q

Tratamento da Nefropatia diabética:

A
  • Controle glicêmico:
    • HbA1c , 7,0% e glicemia de jejum < 120mg/dL
  • Controle pressórico
    • PA < 130x80mmHg
  • Antiproteinúricos IECA / BRA
    • Objetivar o menor valor de proteinúria, preferencia < 500mg/24h

Outros fatores: atividades físicas, tratamento do tabagismo, dislipidemia, abordagem da obesidade.

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7
Q

Sinais clínicos sugestivos de nefroesclerose hipertensiva:

A
  • Ausência de hematúria ou leucocitpuria, assim como na nefropatia diabética
  • Sem sinais / sintomas sistêmicos
  • Ausência de marcadores de outras doenças
  • Em geral já apresentam retinopatia antes da nefropatia
    • Na investigação, sem solicitar avaliação oftalmológica.
  • Pode cursar com proteinúria em níveis nefróticos
  • Geralmente com mais de 5 a 10 anos de doença mal controlada.
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8
Q

Tratamento da nefroesclerose hipertensiva:

A
  • Controle pressórico rigoroso
    • PA 130x80mmHg
  • Antiproteinúricos: IECA e BRA
    • Objetivar o menor valor de PTU, preferencia < 500mg/24h
  • Outros fatores: atividades físicas, tratamento do tabagismo, dislipidemia, diabetes, abordagem da obesidade.
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9
Q

Principais características da nefrite lúpica:

A
  • Associação com outras manifestações clínicas do LES - importante para o diagnóstico
  • Mais comum em mulheres jovens
  • Síndrome nefrótica e/ou Nefrítica frequente
  • Pode assumir forma rapidamente progressiva
  • Hipocomplementemia (CONSUMO DE C3 E C4)
  • Anemia / citopenias
  • Evolução variável (depende da forma histológica).
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10
Q

Criterios diagnósticos do Lupus eritematoso sistêmico (LES):

A

Presença de 4 ou mais do itens abaixo:

  1. Rash malar
  2. Lupus discóide
  3. Fotosensibilidade
  4. Úlceras orais
  5. Arterite não erosiva
  6. Pleurite / Pericardite
  7. Acometimento renal
    1. proteinúria e/ou
    2. hematúria e/ou
    3. perda de função renal e/ou
  8. acometimento neurológico
  9. Acometimento hematológico
    1. Anemia e/ou
    2. Leucopenia e/ou
    3. Plaquetopenia
  10. Auto anticorpos:
    1. Anti-DNA
    2. Anti-Sm
    3. Anti-Ro
    4. Anti-La
  11. Fator anti-nucleo (FAN)
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11
Q

Classes da nefrite lúpica:

A
  • Classe I: Rim normal
  • Classe II: GN mesangial
  • Classe III: GN proliferativa focal
  • Classe IV: GN proliferativa difusa
  • Classe V: GN membranosa
  • Classe VI: Glomeruloesclerose
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12
Q

Qual a via de ativação do sistema complemento nas formas 3 e 4 da nefrite lúpica?

A

VIA CLÁSSICA = consumo de C3 e C4

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13
Q

Qual a diferença entre a forma 3 e a 4 da nefrite lúpica?

A
  • Forma 3 = GN proliferativa focal com < 50% dos glomérulos biopsiados acometidos
  • Forma 4 = GN proliferativa difusa com > 50% dos glomérulos biopsiados acometidos
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14
Q

O tratamento da nefrite lúpica, nas formas 3 e 4, possui duas etapas. Quais são essas etapas?

A
  • Fase de indução de 3 a 6 meses
  • Fase de manutenção de no mínimo 2 anos
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15
Q

Como é feito o tratamento da nefrite lúpica, nas formas 3 e 4, na fase de indução?

A
  • Pulso de metilprednisolona 1g EV 3 dias consecutivos
  • Pulso de ciclofosfamida mensal por 3 a 6 meses
  • Prednisona VO 1mg/Kg (máx. 80mg/dia)
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16
Q

Como é feito o tratamento da nefrite lúpica, nas formas 3 e 4, na fase de manutenção?

A

Diminuição gradual do corticóide: Prednisona 1mg/Kg com redução de dose gradual.

+

Imunossupressor, que pode ser qualquer um abaixo:

  • Ciclofosfamida VO
  • Azatioprina VO
  • Micofenolato VO
  • Tacrolimus VO
17
Q

Principais características da glomerulonefrite membranoproliferativa:

A
  • Causa MENOS comum de acometimento glomerular que as outras glomerulopatias
  • Etiologia secundária em > 80% dos casos
  • Associação clássica com HEPATITE C
  • Brasil - lembrar-se de esquisotomose como causa secundária de GNMP
  • Padrão clássico nefrítico-nefrótico - Hematúria + PTU elevada
18
Q

Qual é a apresentação mais típica da glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP)?

A

GNMP tipo I, associada a Hep. C, com presença de crioglobulinas circulantes

19
Q

Na GNMP tipo I há consumo de complemento?

A

Sim, de C3 e C4

20
Q

O que são crioglobulinas?

A

Imunocomplexos circulantes que precipitam a baixas temperaturas.

21
Q

Além do acometimento glomerular, quais os outros acometimentos as crioglobulinas podem causar?

A

Podem depositar em capilares de diversos órgãos, além dos glomérulos, levando a um acometimento vascular clássico - VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA.

22
Q

Tratamento da GNMP (glomerulonefrite membranoproliferativa):

A

Praticamente nada funciona bem

  • Tratamento em geral conservador
    • Antiproteinuricos
    • Controle pressórico
    • Demais medidas de suporte clínico
  • Formas rapidamente progressivas
    • mesmo tratamento preconizado
      • Pulso de corticoide + ciclofosfamida
    • Plasmaferese em casos selecionados
  • Imunossupressão não está indicada nas formas de GNMP relacionadas ao HCV –> Nesse caso, tratar a doença viral.
23
Q

O que são microangiopatias trombóticas?

A

São patologias sistêmicas que se manifestam em dois espectros clínicos. São manifestações de um condicionante que leva a trombocitopenia por uma elevada agregação plaquetária na microcirculação e, secundariamente, a uma anemia hemolítica microangiopática pela fragmentação mecânica dos eritrócitos. Os dois espectos da patologia são os abaixo:

  • Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)
  • Purpura trombocitopênica trombótica (PTT)
24
Q

Apresentação clínica das microangiopáticas trombóticas:

A
  • Geralmente severa
  • Reticulocitose
  • Haptoglobina consumida
  • Hiperbilirrubinemia indireta
  • Esquizócito / LDH elevado
  • Consumo da fração C3 do complemento (pela via alternativa)
  • IRA em geral com oligúria (SHU) - acometimento renal por lesão do endotélio dos capilares glomerulares
  • Déficit neurológico agudo (PTT)
  • Hematúria dismórfica e proteinúria não nefrótica
25
**Qual a fisiopatogenese da SHU (síndrome hemolítico-urêmica)?**
O gatilho para o desenvolvimento da SHU se dá pela infecção por E. coli, da cepa O157:H7. Essa infecção, após 3 a 7 dias, vai causar cólicas abdominais e diarreia. Essa diarreia pode evoluir com muco ou secreção serosanguinolenta. A maior parte, 95% terão resolução do quadro sem evolução para SHU, porém 5% desenvolvem essa patologia.
26
**Qual a fisiopatologia da PTT (púrpura trombocitopênica trombótica)?**
Deficiência da enzima ADAMTS13 que faz o papel de clivar os os multimeros que fazem ligação com o fator de Willebrand. Não havendo essa clivagem, há estímulo à agregação plaquetária. Com isso, há maior consuo de plaquetas e maior probabilidade de eventos trombóticos devido a maior agregação plaquetária na microcirculação.
27
**A vasculite de pequenos vasos pode levar ao acometimento glomerular. Como se comporta a vasculite de pequenos vasos?**
* É uma vasculite ncerotizante de pequenos vasos * Os mecanismos não são claramente conhecidos * Podem ser **PAUCI-IMUNE** - em que não há deposição de imunocomplexos * **Os complementos séricos estãos nromais** * **E tem associação com ANCAs circulantes** - anticorpos anticitoplasma de neutrófilos.
28
**Manifestações clínicas da vascuite de pequenos vasos:**
29
**A vasculite de pequenos vasos pode ser classificada em três categorias conforme o padrão de acometimento e a ou não à ocorrência de fenômenos imune como a asma. Quais são essas categorias?**
* **Poliangeite microscópica** * Ausência de asma ou granulomas * **Doença de Wegener** * Ausencia de asma ou granulomas * **Churg-Straus** * Eosinofilia, asma ou granulomas
30
**Há dois padrões de ANCA encontrados nas vasculites de pequenos vasos cursam com comprometimento renal. Quais são esses padrões de ANCA?**
* **ANCAp ou antimieloperoxidase (padrão perinuclear):** * classicamente associado a poliangeíte microscópica * Lesão renal e acometimento pulmonar (hemoptise) * **ANCAc ou antiproteinase C (padrão citoplasmático):** * Classicamente associado a granulomatose de Wegener * Acometimento renal, sintomas de vias aéreas superiores (úlceras orais, nasais) e pulmonares (nódulos, hemoptise)
31
**Como é a manifestação glomerular da vasculite de pequenos vasos?**
* Hematuria glomerular * Proteinuria subnefrotica * IRA - quadros graves, com evolução rapidamente progressiva
32
**Tratamento do acometimento renal nas vasculites de pequenos vasos:**
O tratamento é fundamentado em uma imunossupressão agressiva: * **Pulsoterapia com corticóide + ciclofosfamida** * Rituximabe (casos selecionados) * Plasmaférese (casos selecionados)
33
**Causas de síndrome pulmão-rim (4) e seus marcadores:**
* **Sd. de Goodpasture** * Anticorpos anti-MBG * **Granulomatose de Wegener** * Anticorpo antiproteinase 3 (cANCA) * **Poliangeíte microscópica** * Anticorpo antimieloperoxidase (pANCA) * **LES** * Complemento consumido, anti-DNA dupla fita
34
**Tratamento da SHU:**
Em pacientes com anemia trombocitopênica microangiopática, o tratamento é a plasmaférese. Reposição fluída, transfusão de hemoconcentrados e, às vezes, Hemodiálise podem ser necessárias.
35
Pergunta:
36
Pergunta: