SÍNDROME NEFRÓTICA Flashcards
Conceito de Sd nefrótica no adulto
Proteinúria de 3,5g e albuminúria menor que 3,5
Principais alterações plasmáticas e seu impacto
Queda de Ig e C3 (imunodepressão), perda de eritropoietina e transferrina (anemia), queda de antitrombina III (hipercoagulação), aumento de lipídeos (aterosclerose), depleção de vitamina D (hipocalcemia)
Conceito de Sd nefrótica em crianças
Proteinúria acima de 1g, hipoalbuminemia menor que 2,5, hipercolesterolemia com CT acima de 200 e edema
Quais fatores geral a hipoalbuminemia?
Síntese inadequada > má nutrição, redução da resposta hepática
Aumento da filtração das proteínas > proteinúria e catabolismo tubular
Explique o mecanismo underfill
Menos comum
Hipoalbuminemia gera queda da pressão oncótica e hipovolemia > reduz PA
Ativação do SRAA, aumento do ADH e ativação simpática
Retenção de sódio e água gerando edema
Explique o mecanismo overfill
Mais comum
Degradação aumentada de proteínas gera aumento da atividade ENAC e Na-K-ATPase
Queda da resposta do PNA (excretaria sódio e água se a pressão estivesse alta)
Aumento da retenção de sódio e água
Aumento do volume EC
Aumento da PA e supressão SRAA
Edema
Como ocorre a dislipidemia na Sd nefrótica
Aumento da síntese de lipoproteínas, aumentando sua geração, e queda do clearence dos lipídeos
Clínica da Sd nefrótica
Edema, anasarca e proteinúria assintomática
Alterações laboratoriais síndrome nefrótica
Proteinúria 3+, lipidúria (corpúsculos ovais), hipoalbuminemia, hiperlipidemia, elevação da ureia e do sódio, anemia, distúrbios da coagulação, VHS elevado
Quais alterações eletrolíticas são esperadas na Sd nefrótica
Hiponatremia (Aumento do ADH), hipopotassemia (diuréticos de alça), hipocalemia (reduz cálcio total por perda das proteínas)
Tratamento síndrome nefrótica
IECA, BRA, restrição de sódio, diuréticos, estatinas, fibratos, anticoagulação
Etiologia da nefropatia em adultos
DM, nefropatia membranosa, DLM, LES, GESF, GNMP, amiloidose, nefropatia associada ao IgA, nefropatia por deposição de cadeias leves
Quais as indicações de biópsia renal
Crianças sem resposta ao tratamento
Adulto sem causa de síndrome nefrótica evidente
Colagenose, NTA, proteinuria não nefrótica sem causa definida, hematúria sem causa definida, glomerulopatia com perda de função
Epidemiologia doença de lesões mínimas
Causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças
Por que não fazer biópsia em DLM?
É a causa mais prevalente e responde bem a corticoide
Faz se não responder ao tratamento
Processo difícil e com risco de sangramento
Patogênese da DLM?
Disfunção de linfócitos B e T gerando alteração podococitária
Clínica DLM
Função renal preservada, HAD, hematúria microscópica, COMPLEMENTO NORMAL
IRA se hipovolemia
Histologia DLM
ME: fusão de podócito
Etiologia DLM
Idiopática ou associada a rogas (AINE), CA HEMATOLÓGICO (órgão sólido é na membranosa), infecções (Raro)
Tratamento DLM
Corticoesteroides durante 8 semanas
15 semanas em adultos
Pode haver recidiva
Se houver recorrência, manter a dose até onde não há proteinúria
Outros: ciclofosfamida (8 semanas), ciclosporina (2 anos), MMF, tacrolimus, RTX (adulto
Patogênese GESF
Heterogênea, pode ser primária, secundária ou genética
Associação com cardiotrophin like cytokine 1 (fator circulante que gera alteração podocitária)
Prognóstico GESF
Ruim, sobretudo se associada a receptor solúvel de uroquinase (suPAR)
Epidemiologia GESF
Homens jovens e negros
Pode causar síndrome nefrótica em crianças também
Clínica GESF
Hematúria e proteinúria assintomática, HAS, glicosúria, perda de AA
Qual alteração genética pode estar associada a qualquer uma das glomerulopatias
Alterações na APOL1, porém, essa alteração protege da doença do sono/ tripanossma
Evolução GESF
Alta mortalidade renal
Proteinúria intensa (acima de 10g)
IR em meses ou 1-2 anos
Histologia GESF
Glomeruloesclerose focal e segmentar
Difícil achar lesão na biópsia porque não tem padrão universal
Imunofluorescência GESF
Deposição de IgM, C1q e C3 de aspecto nodular
Tipo de GESF no HIV
Colapsante (mata os podócitos, como eles produzem a MBG, fica sem membrana, colapsa)
Tipo de GESF na hiperfiltração
Adaptativa, perde massa de glomérulos e há sobrecarga de glomérulos remanescentes
Tratamento GESF
Excluir causas secundárias (tratar doença de base)
Corticoide por 16 semanas
Outras: pulsoterapia, ciclosporina, tacrolimus, MMF
Epidemiologia glomerulopatia membranosa
Idade média é de 45-50, acomete adultos mais velhos
Apresentação clínica da glomerulopatia membranosa
Síndrome nefrótica, proteinúria assintomática e hematúria microscópica
Em crianças, 100% apresentam hematúria microscópica
Etiologia glomerulopatia membranosa
Anti PLA25 - primária
THSD7A - associação com CA órgão sólido
Pode ser secundária
Evolução da glomerulopatia membranosa
Remissão espontânea em até 30% dos casos
Muitas vezes acha-se que poderia só monitorar
FR permanece estável
IRA após 10-20 anos em até 30% dos casos
Histologia MO glomerulopatia membranosa
Celularidade normal
Espessamento na MBG
Imunofluorescência glomerulopatia membranosa
Depósito de IgG e complemento
SUBEPITELIAL - PRIMÁRIA
MESANGIO - SECUNDÁRIA
Aspecto da glomerulopatia membranosa na coloração pela prata
Espículas
Tratamento glomerulopatia membranosa
Corticoide + clorambucil
Tacrolimus
RTX (talvez a melhor escolha)
ACTH
Quais exames solicitar para fazer rastreamento de cÂncer
Raio X, USG adbome, endoscopia, PSA, mamografia, hemograma
Doença de depósitos - exemplos, epidemiologia
Amiloidose e doença de cadeia leve
Causa de IR e síndrome nefrótica
Deposição de cilindros, fibrilas (Ig) e imunoautactoides
Fibrilas são relacionadas a quais doenças
Linfoma e leucose linfocítica
Informações sobre a amiloidose
Primária - AL - cadeia leve lambda (proteínas anômalas)
Tratamento: ciclofosfamida, bortezomibe, dexa
TMO
Secundária - AA - proteína de fase aguda
Serum Amyloid P - SAP
Pode ter associação com AR, LES, SpA, hanseniase, TB, síndrome nefrótica
Clínica da amiloidose
Hepatomegalia, macroglossia, cardiopatia, túnel do carpo (MM, hipotireoidismo)
Dx: biópsia de pele
Histologia amiloidose
Deposição de substância amorfa
Coloração vermelho congo e coloração de maçã verde
Deposição de fibrilas na ME
