SÍNDROME NEFRÍTICA Flashcards
Epidemiologia da síndrome nefrítica
Terceira causa mais comum de DRC
Apresentação quanto ao número de glomérulos atingidos
Focal (menos que 50%) ou difusa
Apresentação quanto a porção do glomérulo atingida
Segmentar ou global
Outras formas de apresentação patológica
Crescentes, proliferação/ exsudato (polimorfonucleares), matriz, membrana, necrose, esclerose
Formas de apresentação
Síndrome nefrítica, síndrome nefrótica, proteinúria isolada, hematúria isolada, síndrome de Goodpasture (anticorpos anti MBG - hemoptise + IR)
Clínica da síndrome nefrítica
Aparecimento súbito, HAS, hematúria macroscópica, edema
Outros sintomas associados a síndrome nefrítica
Queda da filtração glomerular, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, hipercoagulabilidade (perda de fatores antitrombóticos)
Fatores associados a patogenia
Mutações, infecções, toxinas, autoimunidade, aterosclerose, HAS, embolia, trombose, DM, inflamação, deposição de complexos imunes (colágeno tipo IV e cadeia alfa 3 NC1)
Mediadores da fibrose na síndrome nefrítica
TFG, FFG, PDFG
Por que há hipervolemia na síndrome nefrítica?
Inicialmente, há hipovolemia devido a hipoalbuminúria, isso ativa o SRAA e gera edema
Quais são as doenças que representam a síndrome nefrítica?
GNPE, nefropatia por IgA, nefropatia crescêntica, GNMP
Como precede o quadro clínico de GNPE
Faringite (7-21 dias) ou piodermite (14-42 dias)
A gente etiológico da GNPE
Streptococcus pyogenes
Se houver hipervolemia grave na GNPE, o que esperar?
Crise hipertensiva, convulsões, edema gudo de pulmão
Como é a função renal na GNPE
Normal ou levemente alterada
Marcadores laboratoriais de GNPE
ASO, anti DNAse B, hematúria, cilindros hemáticos, proteinúria não nefrótica, ANCA-p, FR, crioglobulinas
Explique o complemento e sua evolução na GNPE
CH50 e C3 (via alternativa) diminuem até a 12°semana, depois ficam normal, pois não há mais antígeno para o anticorpo se ligar e formar complexos imunes
Histologia na GNPE MO
Caráter proliferativo/ exsudativo difuso as custas de polimorfonucleares (pode ocluir alças capilares e reduzir TFG)
Pode haver crescentes
GNPE ME e imunofluorescência
Depósitos subepiteliais (corcovas/ humps)
Visualização de IgG e C3 sempre
Tratamento GNPE
ATB se infecção presente, icluindo co-habitantes
Tratar sobrecarga de volume e HAS
Prognóstico GNPE
Resolução completa, sobretudo em crianças
Pode haver hematúria e proteinúria por alguns meses
Maior risco de DRC a longo prazo
Epidemiologia da Nefropatia por IgA/ Doença de Berger
Nefropatia mais comum na Ásia
Normalmente tem poucos sintomas, paciente chega com DRC terminam sem diagnóstico definido
Clínica da nefropatia por IgA
Hematúria microscópica, infecção de VAS
Infecções do TR e TGI aumentam IgA, piorando a doença
Proteinúria em torno de 1g
Não altera complemento nem TFG
Como diferenciar nefropatia por IgA de GNPE?
Começa de modo mais abrupto
NÃO consome complemento
Patogênese da nefropatia por IgA?
Deficiencia de galactose gera IgA anômala que forma imunocomplexos
Prognóstico da nefropatia por IgA?
Progressão para DRC, sendo pior nos casos de hematúria persistentes
Histologia nefropatia por IgA? MO
Proliferação de células mesangiais com expansão da matriz difusa ou focal
Nefropatia por IgA na ME?
Depósitos eletron-densos subendoteliais e subepiteliais (mesangio e região paramesangial)
Imunofluorescência da nefropatia por IgA?
IgA de padrão granular em região mesangial
Presença de IgG e C3
Tratamento da nefropatia por IgA
IECA ou BRA na dose máxima tolerada (objetivo é proteinúria <0,5g)
Corticoide
Associar imunossupressor se houver queda progressiva da função renal
Pode usar dapaglifozina
Patogênese da glomerulonefrite crescêntica
Padrão de fibrose celular em forma de lua crescente
Clínica da glomerulonefrite crescêntica
Edema, hematúria, hipertensão leve
Pode ser síndrome nefrótica como única manifestação
Gera aumento da cretinina (perde TFG) e oligúria
Prognóstico da glomerulonefrite crescÊntica
Evolução para IRC terminal em meses
É irreversível
Classificação tipo I imunofluorescência
Deposição linear de IgG e complemento na MBG
Ex: Goodpasture
Tratamento tipo I
Plasmaférese, corticoide, citotoxicos
Classificação tipo II imunofluorescência
Deposição GRANULAR de IgG e/ou IgM e C3 na MBG e mesângio
Deposição de imunocomplexo circulante
Classificação tipo III imunofluorescência
Pauciimune
Sem alterações
Tratamento tipo III
Ciclofosfamida
Tratamento tipo II
Pulso de metilprednisolona
Causas de glomerulonefrite crescêntica
Anticorpos anti MBG
Vasculites com ANCA +
Imunocomplexos
Doença que causam glomerulonefrite crescêntica com complemento normal
Nefropatia por IgA, Henoch Schonlein, fibrilas, imunoautactóids
Doença que causam glomerulonefrite crescêntica com complemento baixo
LES, endocardite, crioglobulinemia
Glomerulonefrite crescêntica + GNMP
Genética, HCV, HBV, HIV, Sjogren, Gamopatias monoclonais
Epidemiologia GNMP/ mesangiocapilar
Doença de jovens (-30 anos)
Cursa comumente com síndrome NEFRÓTICA
Síndrome nefrítica em 20% dos pacientes
Histologia da GNMP
Hipercelularidade
Expansão da matriz mesangial
GNMP tipo I
Duplicação da MBG na coloração pela prata
Depósitos eletron-densos subendoteliais
Idiopático ou associado a doenças sistêmicas, crioglobulinemias
TRATAMENTO COM CORTICOIDE
GNMP tipo II
Deposição linear na lâmina densa SOMENTE de C3
Associação a doenças genéticas e consumo de complemento
Deficiência de fator H
GNMP tipo III
Parece tipo I, associado ao cromossomo 1q32
Glomerulopatia por C3
Depósito isolado de C3 sem Ig
Associado a anormalidades genéticas e consumo de complemento
Fator C3 nefritico é positivo
Doença de depósitos densos
O que deve ser investigado na GNMP?
Doenças infecciosas, autoimunes, monoclonais > padrão granular de Ig e C3
DDD e GN por C3 > depósito granular de C3 sem Ig
