RIM E DOENÇAS SISTÊMICAS

Question 1

Quais as vasculites de grandes vasos?

Answer 1

Temporal/células gigantes e de Takayasu

Question 2

Quais as vasculites de médios vasos?

Answer 2

PAN e doença de Kawasaki

Question 3

Vasculites de pequenos vasos associadas ao ANCA?

Answer 3

Sem granuloma - poliangeíte microscópica
Com granuloma e sem asma - Wegener
Com granuloma e asma - Churg Strauss

Question 4

Descreva as características da arterite de células gigantes

Answer 4

Indivíduos 50+, ramos extracranianos da carótida
4 Cs: Constitucionais + cefaleia + claudicação de mandíbula + cegueira
NÃO ACOMETE RIM
Trata com corticoide

Question 5

Descreva as características da Arterite de Takayasu

Answer 5

Mulheres jovens
Síncope, claudicação, sopros e frêmitos, coarctação invertida (menos PA em MS)
HAS RENOVASCULAR
Trata com cirurgia e corticoide

Question 6

Descreva a doença de Kawasaki

Answer 6

Meninos asiáticos de 1-5 anos
Compromete coronárias e pode causas congestão ocular
Fase aguda (febre), subaguda (plaquetas aumentam), convalescença
Tratamento com AAS e Ig

Question 7

Descreva a PAN

Answer 7

Homens de 40-60 anos
Constitucionais, alterações cutâneas, IAM, ICC, SNC, angina mesentérica
Vasculite renal - HAS E IR
POUPA MICROVASOS RENAIS - SEM SEDIMENTOS
Associada a HB
Trata com corticoide

Question 8

Descreva a poliangeíte microscópica

Answer 8

Homens de 40-60 anos
Púrpura palpável + GNRP + capilarite pulmonar
ANCA P +
Trata com corticoide

Question 9

Doença de Wegener

Answer 9

Idade média de 40 anos
Acometimento de VAS e VAI
Episclerite
GNRP
ANCA - C
Trata com corticoide e imunossupressor, pode usar plasmaferese

Question 10

Descreva a síndrome de Churg Strauss

Answer 10

Mulheres 50+
Fase prodrômica (asma, rinite) - eosinofilia - vasculite
ANCA - P e IgE elevadas
Trata com corticoide

Question 11

Descreva a púrpura de Henoch Schonlein

Answer 11

Infância (5 anos)
IVAS + IgE
Púrpura não trombocitopênica + artrite + dor abdominal + hematúria (deposição de IgA)
Trata com analgésicos

Question 12

Crioglobulinemia

Answer 12

Associação com HC
Vasculite cutânea e GNMP
Única vasculite que consome C4

Question 13

Vasculites por imunocomplexo

Answer 13

Henoch Schonlein, LES, doença do soro, crioglobulinemia, PAN

Question 14

Vasculites com formação de granulomas e resposta de células T

Answer 14

Arterite de células gigantes, Takayasu, Wegener, Churg Strauss

Question 15

Auto-anticorpos encontrados no LES

Answer 15

Anti-SS, anti DNA-ds, ribonucleoproteínas, histonas, laminina, colágeno tipo IV, heparan sulfato

Question 16

Critérios diagnósticos do LES

Answer 16

FAN 1.80 (alta especificidade)
Constitucional
Hematológico
Neuropsiquiátrico
Mucocutâneo
Serosite
Musculoesquelético
Renal (proteinúria acima de 0,5, nefrite lúpica)
Anticorpos antifosfolípides
Complemento
Anti DNAds ou Anti-Sm
OS CRITÉRIOS SÃO CUMULATIVOS E NÃO PRECISAM ESTAR PRESENTES AO MESMO TEMPO

Question 17

Quais critérios clínicos para o diagnóstico do LES estão associados ao rim?

Answer 17

Proteinúria >0,5 mg ou hematúria

Question 18

Como dar um diagnóstico de LES?

Answer 18

4 critérios, com pelo menos 1 critério clínico e 1 imunológico OU nefrite lúpica + FAN ou anti-DNA-ds

Question 19

Patogenia do LES

Answer 19

Resposta imune anormal > imunocomplexos e autoanticorpos > Dano: DRC, aterosclerose, fibrose pulmonar, AVE

Question 20

Mecanismo da glomerulopatia membranosa do LES

Answer 20

Formação in situ de imunocomplexos no espaço subepitelial
Não há influxo de células inflamatórias

Question 21

Descreva as alterações tipo II do rim no LES

Answer 21

II. Alterações mesangiais puras
a - depósitos mesangiais de IF ou ME
b - Hipercelularidade e depósitos mensangiais de IF ou ME
TFG é normal
Pode haver proteinúria e hematúria discretas

Question 22

Descreva a alteração tipo III do rim

Answer 22

III. GESF

Question 23

Descreva a alteração tipo IV do rim no LES

Answer 23

IV. Glomerulonefrite difusa
Há proteinúria nefrótica, hematúria e perda de TFG
Formação de crescentes

Question 24

Descreve a alteração tipo V do rim no LES

Answer 24

V. Glomerulonefrite membranosa
Síndrome nefrótica e TFG normal

Question 25

Descreva a alteração tipo VI do rim no LES

Answer 25

VI. Glomerulonefrite esclerosante avançada
Estado final da HND

Question 26

Situações do LES em que pode haver nefrite intersticial isolada

Answer 26

IR e acidose tubular renal

Question 27

Classificação do LES

Answer 27

Atividade: 0-24
Cronicidade: 0-12
Atividade da doença é pelo SLEDAI

Question 28

Seguimento do paciente com LES

Answer 28

PU, complemento (CH50 e C3), anti DNA-ds
Creatinina é só pra ver a TFG

Question 29

Tratamento do LES

Answer 29

Corticoide, AZT, MMF,CFF, RTX, HQN

Question 31

Por que a LES gera maior mortalidade?

Answer 31

Devido a imunossupressão

Question 32

Clínica da SAAF

Answer 32

Tromboses arteriais e venosas
Flebites, AVE, TEP, trombocitopenia, trombose de veia renal, abortos
DLM, nefropatia membranosa > proteinúria não nefrótica e hematúria

Question 33

Tratamento SAAF

Answer 33

Varfarina
Evitar ACO

Question 34

Nome completo ANCA c e ANCA p

Answer 34

Anca C: proteína 3
Anca P: mieloperoxidase
Outras formas: elastase, lactoferrina, catepsina
Detecta na IF, são IgG produzidos por células T, ativam monócitos e leucócitos, gerando dano a parede de pequenos vasos

Question 35

Outras doenças que podem ter ANCA +

Answer 35

LES, endocardie bacteriana, infecções sistêmicas, Goodpasture, nefrite intersticial aguda, hepatopatias autoimunes, enterocolopatias inflamatórias

Question 36

Alterações renais associadas a AR

Answer 36

Amiloidose, vasculite indistinguível de PAN, glomerulopatia, lesão renal por drogas (AINE)

Question 37

Lesões renais na esclerodermia

Answer 37

Microangiopatias trombóticas, com lesão em bulbo de cebola e necrose fibrinóide
HAS, proteinúria BAIXA, perda de função renal

Question 38

Tratamento esclerodermia

Answer 38

IECA (HAS, evitar encefalopatia hipertensiva) e MTX
NÃO USAR CORTICOIDE

Question 39

Envolvimento renal do Sjogren

Answer 39

Nefrite intersticial, perda da capacidade de concentração, acidose tubular renal distal

Question 40

Quais alterações estão relacionadas a neoplasias e rins?

Answer 40

Uropatia obstrutiva, hipercalcemia, síndrome de lise tumoral, microangiopatia trombótica, quimioterapia (cisplatina), infecção (imunossupressão), leucoses e linfomas, MM

Question 41

Qual neoplasia gera hipercalcemia?

Answer 41

CA de mama

Question 42

Explique a síndrome de lise tumoral

Answer 42

Destruição celular intensa com liberação de purinas e geração de AU (deposição intratubular)
Ocorre após tratamento do câncer

Question 43

Explique as paraproteinemias

Answer 43

Doenças que geram proteínas anormais/monoclonais
Ex: MM, doença de cadeia leve, macroglobulinemia de Waldestron

Question 44

Como é o envolvimento renal no MM

Answer 44

Multifatorial, depende do tipo de cadeia produzido
Gera hiperuricemia e hipercalemia
Proteinúria e IR

Question 45

O que é a macroglobulinemia

Answer 45

Produção de IgM monoclonal patogênica aos 70 anos
Linfonodomegalia e esplenomegalia
Envolvimento renal: glomeruloesclerose, GNMP

Question 46

O que é crioglobulinemia

Answer 46

Proteínas que coagulam, geram necrose (IgM monoclonal e IgG policlonal)
Clínica com síndrome nefrítica e disfunção renal
Proteinúria persistente, HAS e hematúria
Histologia: GNMP
VÍRUS C
DIMINUI COMPLEMENTO