Sindrome Mieloproliferativo Cronico Flashcards
Sospecha de poliglobulia
HTC : mujeres > 48 % , hombres >52% .
Hb : mujeres > 16.5 g/dl , hombres > 18.5 g/dl .
Clasificación eritrocitosis
-Relativas : policitemia espuria( volumen plasmatico disminuido ) .
-Absolutas
Primarias : policitemia verá
Secundarias : fisiológicas : aumento de Eritropoyetina , como en la ÉPOC , hemoglobinopatias, altura .
Patológicas : neoplasias productoras de EPO ( carcinoma de célula renal más frecuente )
Miscelanea: androgenos , inyección EPO
Clasificación síndromes mieloproliferativos cronicos
-Clásicos : Policitemia verá Leucemia mieloide Trombocitemia esencial Mielofibrosis con metaplasia mieloide
-No Clásicos
Leucemia neutrofilica crónica
Leucemia eosinofilica crónica
Mastocitosis sistemica
Alteraciones genéticas recurrentes en síndrome mieloproliferativo crónico
- Mutación de Kinasa de tirosina JAK2 : 95% en PV
- Gen de fusion BCR-ABL1 : por la T(9;22) cromosoma Philadelphia.
- Mutación receptor de trombopoyetina
Neoplasia mieloproliferativa crónica caracterizada por aumento de producción de células rojas , asociada con mutación jack2
Policitemia verá
Clínica policitemia verá
Rubicundez cutánea Cefalea Mareos Parestesias Trombosis Hemorragias Disminución de peso Sudoración nocturna Prurito HTA Esplenomegalia
Criterios diagnósticos policitemia verá
Hb > 18.5 en hombres y 16.( en mujeres , o > percentile 99 , presencia mutación JaCK2.
Médula ósea hipercelular
EPO baja
Leucocitos incrementados , aumento de fosfatasa alcalina , tromocitosis.
En fase gastada tendencia a la fibrosis medular
Tratamiento policitemia
Bajo riesgo : flebotomías y AAS
Alto riesgo : hidroxiurea + flebotomías .
Si resistencia anagrelida.
Si mujer embarazada o fértil interferon .
Alto riesgo si es mayor de 60 años con antecedentes cardiovasculares
Panmielopatia clónal que cursa al principio con proliferación de megacariocitos que posterior mueren y originan fibrosis medular , migración de células germinales a bazo e hígado .
Mielofibrosis primaria con metaplasia mieloide
Diagnóstico de mielofibrosis primaria
Sangre periférica reacción leucoeritroblastica .
Médula ósea aspirado seco .
Criterios mayores :
Proliferación megacariocitos
No cumple criterios para LMC , PV .
Presencia de JACK2
Diagnóstico de trombocitemia esencial
Plaquetas > 450 mil
MO proliferación megacariocitos
No cumple criterios para PV , MP, LMC .
Presencia de JACK2
Clínica de trombocitemia esencial
Fenómenos hemorragicos o tromboticos .
Eritromelalgia ( dolor urente en manos , pies , dedos ) .
Tratamiento trombocitosis esencial
AAS dosis bajas
Hidroxiurea
Características de leucemia mieloide crónica
En pacientes 50-60 años
Cromosoma Philadelphia t(9:22)
Aumento de leucocitos
Astenia , pérdida de peso, sudoración nocturna
Hepatoesplenomegalia
Anemia progresiva
Fosfatasa alcalina y mieloperoxidasa disminuida
MO hipercelular , incremento relación mieloide / eritroide .
Fases de leucemia mieloide crónica
Fase crónica : aumento de serie blanca , células inmaduras en frotis , anemia progresiva .
Fase acelerada : aumento células blasticas
Fase de transformación : blastos > 20% , se transforma en leucemia de predominio mielocitica
