Anemia Flashcards
Es la ocupación de la médula ósea por cualquier proceso patológico que distorsiona la arquitectura normal
Mieloptisis
Asociación de reacción leucoeritroblastica + dacriocitos en sangre periférica sugiere
Mieloptisis
Causa más habitual de mieloptisis
Micrometastasis de carcinoma en médula ósea
En un paciente con pancitopenia y disminución de número de retículocitos en sangre periférica se debe sospechar
Aplasia de médula ósea
Asociación anemia, manchas café con leche e hipoplasia de pulgar , pensarías en
Anemia de Fanconi
Etiología de aplasia adquirida
Fármacos : clorafenicol , tiacidas, antitiroideos, ciclofosfamida. Tóxicos : benceno, tolueno Virus Timoma: 30% Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Criterios de gravedad de aplasia
Moderada : hipocelularidad médula ósea <30% , disminución de dos de las tres series .
Grave : hipocelularidad <25 % , disminución neutrofilos <500 /mm , trombopenia <20mil , disminución retículocitos.
Muy grave : si además neutrofilos <200/mm
Tratamiento de aplasia grave
Transplante Alogenico de progenitores hematopoyeticos de donante familiar
Si mayor de 50 años se prefiere administración de globulina antilinfocitica con ciclosporina asociado a esteroides y factor de crecimiento granulo- monocitico.
VCM normal
80-100 fl
Causa más frecuente de microcitosis
Ferropenia
Causa más frecuente de anemia normocitica
Anemia de enfermedad crónica
Prototipo de anemia hiporregenerativa
Aplasia medular
Ingesta diaria de hierro en alimento
10-30 mg
Etiología de la anemia ferropenica
Disminución en ingesta .
Disminución absorción : aclorhidria, cirugía gastrica , enfermedad celiaca .
Incremento de pérdidas : sangrado gastrointestinal , menstruacion .
Clínica anemia ferropenica
Estomatitis angular
Glositis
Pacofagia ( ingiere hielo )
Pica ( come tierra )
Valores diagnósticos de anemia ferropenica
- Anemia microcitica hipocromica
- Concentración de transferrina aumentado ( normal 250-370ug/l)
- disminución de saturación de transferrina (30-50%)
- disminución ferritina serica (50-200 ug/l)
- protoporfirina libre eritrocitaria(30-50ug/dl) aumentada
- trombocitosis
- IDH ( índice distribución hematies) incrementado
- CTFH ( capacidad de fijación del hierro ) incrementado
Indicaciones tratamiento parenteral de hierro en anemia ferropenica
Intolerancia oral al hierro
Ausencia de absorción vía oral
Enfermedad celiaca
Seguimiento de tratamiento de anemia ferropenica según GPC
Retículocitos a los 10 días
Hemoglobina a los 2 meses
Ferritina a los 3-6 meses
Proteína que medía la patogenia de anemia por enfermedad crónica
Hepcidina
Perfil de anemia de transtornos crónicos
Concentración de transferrina disminuida .
Saturación de transferrina normal o disminuida.
Ferritina serica aumentada .
Además de la anemia megaloblastica que otros transtornos cursan con anemia macrocitica
Síndrome mielodisplasico
Aplasia
Hipotiroidismo
Proteína sintetizada por los neutrofilos que transporta a la vitamina b12 en la circulación
Transcobalamina I
Etiología de la deficiencia vitamina B 12
Deficiencia factor intrínseco : gastrectomia, anemia perniciosa .
Alteración intestinal ( enfermedad celiaca , resección intestinal
Sobre crecimiento bacteriano
Deficiencia de receptores
Fármacos ( biguanidas, colchicina, alcohol )
Parte del intestino donde se realiza absorción de vitamina b12
Íleon terminal
Clínica de anemia por déficit vitamina B12
- Glositis atrofica de hunter
- Mala absorción
- Alteración de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva
- Demencia
Diagnóstico de anemia por déficit vitamina B12
- Anemia macrocitica
- cobalamina < 200 pg/ml
- Ácido metilmalonico incrementado (70-270)
- homocisteina incrementada ( 5-14)
Causa más frecuente de mala absorción de vitamina B12
Anemia perniciosa , proceso pre maligno , predispuestos a presentar pólipos gástricos
Diagnostico anemia perniciosa
- Igual que deficiencia vitamina B
- Determinación de anticuerpos anti-célula parietal gástrica y anti factor intrínseco .
- Prueba de Schilling se observa absorción de vitamina B 12 al añadir factor intrínseco
En qué parte del ingestión de absorben los folatos
Yeyuno
Causa más frecuente de anemia megaloblastica
Anemia por deficiencia de folato
Diagnostico anemia por deficiencia de folato
Folato serico (< 4 mg/ ml ) Disminución folato intraeritrocitario ( < 100 ng/ ml )
Características de anemia megaloblastica
- Eritropoyesis ineficaz ( lo que causa DHL elevada , elevación bilirrubina indirecta )
- en el frotis de sangre se observan neutrofilos híper segmentados .
Clasificación anemias hemoliticas
Intracorpuscular
Extracorpuscular
Intravascular y extra vascular
Características generales anemia hemolitica
Incremento LDH y bilirrubina indirecta .
Disminución haptogloblina libre
Hemoglobinuria
Incremento retículocitos
Clínica : anemia , ictericia y esplenomegalia
Anemia hemolitica congénita más frecuente
Esferocitosis hereditaria
Transtorno de las proteínas de membrana ( ankirina 50% , Banda 3 25% , espectrina 25% ) que ocasiona anclaje defectuoso a fosfolipidos , ocasiona además aumento permeabilidad al agua
Esferocitosis hereditaria
Complicaciones de esferocitosis hereditaria
Crisis hemolitica Colelitisias en edad joven Mielopatia espinal Miocardiopatia Úlceras maleolares
Tratamiento esferocitosis hereditaria
Esplenomegalia a los 5-6 años
Ácido fólico para evitar crisis
Causa más frecuente de anemia hemolitica enzimopatica , ligada al cromosoma X , ocasiona los denominados cuerpos de Heinz
Deficiencia de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
Anemia que consiste en la disminución de hemoglobina A1 y el aumento de hemoglobina A2 y hemoglobina fetal , debido a descenso de síntesis de cadena globina beta , produce anemia hemolitica grave , origina malformaciones óseas , pseudo quistes en manos , cráneo en cepillo , hipoxia tisular debido a mayor afinidad al oxígeno de la hemoglobina fetal , hemosiderosis secundaria ,
Talásemia major o homocigota o de cooley
En qué se debe sospechar cuando tenemos anemia hemolitica grave , microcitosis, hipocromia
Beta talásemia
Tratamiento de las beta talasemias
Transplante alogenico de precursores hematopoyeticos
Sino esplenectomia
Transfusiones sanguíneas
Quelante de hierro: desferroxamina
Aumento de síntesis hemoglobina fetal con butirato, hidroxiurea
Variante de talasemia más frecuente , cursa con micrositosis, CHCM normal , poca clínica
Talásemia minor
Anemia en donde se forman la hemoglobina de Bart y la hemoglobina H
Alfa talasemias
Anemia hemolitica que cursa con crisis dolorosas vasooclusivas, (puede cursar con infarto a en huesos , cerebro , pulmón , riñón) , cuando hemoglobina pierde oxígeno se producen crisis hemoliticas
Anemia de células falciformes o drepanocitosis
Tratamiento de anemia falciforme
Analgesia
Hidratación
Vacunación
Butirato, hidroxiurea
Causa más frecuente de mortalidad en niños con anemia falciforme
Sepsis por neumococo
Consiste en la sustitución de la cadena beta de hemoglobina de ácido glutamico por valina
Hemoglobinopatia s o anemia de células falciformes
Es un transtorno de la célula madre pluripotencial en donde existe una mutación del gen PIG-A ligado a cromosoma X , que ocasiona déficit de glicosilfosfatil inositol, la cual provoca deficiencia de CD55 y CD59 , este último encargado de bloquear el complejo de ataque a la membrana del complemento , por lo que resulta en ataque del complemento a las células
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Se debe sospecha en paciente con pancitopenia, hemoglobinuria , anemi hemolitica , trombosis de repetición , prueba de ham + , citometria de flujo ausencia de CD55 y CD 59
Hemoglobinuria paroxistica nocturna
Tratamiento de hemoglobinuria paroxistica nocturna
Transplante de progenitores hematopoyeticos
Hemoterapia en las crisis
Con esteroides
Anticoagulantes en las trombosis
Anticuerpo monoclonal contra fracción 5 del complemento
Eculizumab
A qué se le denomina inmunohemolisis
Hemolitica mediada por complemento ( IgM ) o por inmunoglobulinas ( IgG )
Se detectan con pruebas de coombs
Anemia inmunohemolitica más frecuente
Anemia por anticuerpos calientes
: generalmente secundaria a otros procesos , meditado por IgG , en bazo .
Tratamiento de la enfermedad de base , esplenectomia .
Tipos de anemias inmunohemoliticas adquiridas
Por anticuerpos calientes : medidado por IgG
Por anticuerpos fríos :
Intravascular , mediado por IgM , por complemento
Tipos de anemias inmunohemoliticas medidas por fármacos
Hemolitica tipo hapteno: unión del fármaco a la membrana , no activan complemento , son IgG , coombs + para IgG .
Hemolitica por inmunocomplejos: activan complemento , Coombs + al complemento
Formación de autoanticuerpos :
Tipo IgG no activa complemento , cómo metildopa.
Anemia hemoliticas coombs negativas
♦️Hereditarias
♦️Adquiridas :
➖Anemia hemolitica microangiopatica :
-Purpura trombocitopenica trombotica
-Sindrome uremico hemolitico
➖Hemoglobinuria paroxistica nocturna
➖Infecciosas
Pentada clásica de PTT
🔹Se produce por la deficiencia de ADAMS 13
Trombocitopenia
Anemia hemolitica microangiopatica
Alteraciones neurologicas
Falla renal
Fiebre
♦️Sospechar cuando en el frotis de encuentren esquistocitosis en más del 1% , policromasia y eritrocitos nucleados .
Cual es el mecanismo de acción de ADAMS 13
Es una metaloproteasa que rompe grandes multimeros de factor de Von Willbrand , desencadena una exagerada agregación plaquetaria, formación de trombos y consumo de plaquetas .
Su deficiencia es hereditaria , es grave si es menor del 5% .
Es adquirida cuando se forman anticuerpos contra Esta proteína .
Tipos de síndrome uremico hemolitico
♦️Clásico : precedido por síntomas GI de la toxina Shiga, o por E. Coli enterohemorragica .
♦️atípico : excesiva activación de complemento .
🔹Considerar diagnóstico cuando exista predominio de manifestación renal
Tipos de HPN
♦️Clásica : hemolisis intravascular , hiperplasia eritroide en MO
♦️Asociado a alteraciones en Mo : ejemplo síndrome moelodisplasico, anemia aplasica , mielofibrosis
♦️Subclinico : sin evidencia de hemolisis
🔹Sospechar cuando bici o pancitopenia , DHL y bI elevados , haptoglobina bajo , frotis de sangre policromasia .
Hierro sericos disminuidos , fijación aumentada , saturación , ferritina disminuida , hemosiderosina alta .
Realizar aspirado y biopsia de MO , prueba de HAM y sucrosa, citometria de flujo .
Cómo se diferencia una hemolisis intra y extra vascular
🔹Intravascular : Esquistocitos en frotis +de 1 % , hemoglobinuria, haptoglobinas bajas .
🔹Extravascular : coombs + , si anticuerpos calientes hemolisis a 37 grados , si anticuerpos fríos aglutinan a menos de 37 grados ( en respuesta a infección , si son monoclonal descartar asociación linfoproliferativa ) .
Si coombs negativo y alta sospecha de debe realizar coombs en gel .
Tratamiento de la anemia hemolitica autoinmune
♦️-Si anticuerpos calientes no transfundir a menos que datos de hipoxia .
Prednisona 1mg/kg por 4-6 semanas , o metilprednisolona 2mg/kg/día cada 6 hrs por 3 días .
Dosis debe disminuir hasta dosis mínima y mantener por 12-18 meses .
- Se puede recurrir a esplenectomia en caso de corticodependencia ( en niños mayores de 7 años )
-Se puede utilizar Rituximab Semanal 375 mg
O ciclofosfamida bolos 750 mg mensuales por 6 meses ( riesgo de Amenorrea y azoospermia) .
Azatioprina, Ciclosporina o micofenolato de mofetil.
♦️-Si anticuerpos fríos , elevar la temperatura de los CE y transfundir .
Causas de anemia hemolitica autoinmune
♦️Anticuerpos calientes : enfermedades autoimmunes , neoplasias , tumores sólidos .
♦️Anticuerpos frios : monoclonal : idiopatica , lindo proliferativa.
Policlonal: benigna , enfermedades infecciosas .
Hemoglobinuria paroxistica al frío .
