Sindrome Mielodisplasico

Question 1

Grupo de enfermedades clónales de la célula madre , caracterizada por: 
Citopenia 
Displasia 
Hematopoyesis ineficaz 
Riesgo elevado de desarrollo de LAM

Answer 1

Síndrome mielodisplasico

Question 2

Etiología síndrome mielodisplasico

Answer 2

Primarios (90% idiopatica )

Secundarios : adquiridos y hereditarios .

Question 3

Todo anciano con anemia macrocitica se debe sospechar

Answer 3

Síndrome mielodisplasico

Question 4

Características de SMD

Answer 4

Anemia normo o macrocitica

Retículocitos disminuidos

Leucocitos hipogranulares

MO hipercelular

Displasia de las 3 series : micromegariocitos , sideroblastos en anillo .

Asociados en 50% a alteraciones citogeneticas

Question 5

Clasificación de la FAB de SMD

Answer 5

Anemia refractaria simple : serie roja pronostico 5 años
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo : Benigno , igual pronostico.
Anemia refractaria con exceso de blastos: 5-20 % en MO , pronostico más de 1 año .
Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación :20-30% en MO , esta desaparece en la OMS , menos de 1 año .
Leucemia mielomonocitica crónica : serie mieloide y linfoide , igual desaparece en OMS

Question 6

Clasificación OMS de SMD

Answer 6

Citopenia refractaria con displasia uni linaje : displasia mieloide, < 5% blastos , < 15 anillados.
Anemia refractaria con sideroblastos : > 15 % anillados, displasia eritroide, < 5% blastos .
Citopenia refractaria con displasia multilinaje: displasia de 2 linajes, <5 % blastos .
Anemia refractaria con exceso de blastos 1
Anemia refractaria con exceso de blastos 2 : 10-19%
SMD inclasificable
Síndrome mielodisplasico asociado a 5q : megacariocitos hipolobulados , buen pronóstico .

Question 7

Tratamiento de síndrome mielodisplasico

Answer 7

Transplante alogenico de precursores hematopoyeticos en menores de 50 años .

Transfusiones con quelantes de hierro .
Ciclosporina