Hemostasia

Question 1

Procesos de la hemostasia primaria

Answer 1

➖Contracción vascular

➖Adhesión plaquetaria: factor vW con Ib de plaquetas .

➖Activación plaquetaria:
Cambio de forma , oxidación ácido araquidonico, secreción de gránulos .

➖Agregación plaquetaria:
A través de Glicoproteina IIb/IIIa

Question 2

Factores dependientes de vitamina K

Answer 2

II 
VII 
IX 
X 
Proteínas C y S

Question 3

Factores de la vía intrínseca

Answer 3

XII
XI 
IX 
VIII 
V

Question 4

Factores Vía extrínseca de la coagulación

Answer 4

Factor III
VII
X
V

Question 5

Factor estabilizador de fibrina

Answer 5

XIII

Question 6

Inhibidores de la coagulación

Answer 6

Anti trombina III

Proteína C y S : inactiva al factor V y VIII

Inhibidor de la vía del factor tisular

Question 7

Antidoto de la heparina

Answer 7

Protamina

Question 8

Que vía valora el TP

Answer 8

Vía extrínseca

Se utiliza para control de anticoagulantes orales ( warfarina )

Question 9

Valora la vía intrínseca de la coagulación

Answer 9

TPT a ( tiempo de céfalina)

Sirve para monitorizar heparina

Question 10

Etiopatogenia de la trombopenia

Answer 10

➖Hipoproduccion
Disminución de megacariocitos
Trombopoyesis ineficaz

➖Disminución en la supervivencia 
Por fármacos 
Por hiperconsumo 
Secuestro plaquetario 
Hiperesplenismo

Question 11

Fármacos causantes de trombopenia

Answer 11

Heparina 
Etanol 
Difenilhidantoina
Tiazidas 
Quimioterapia

Question 12

Causa más frecuente de trombopenia por fármacos

Answer 12

Tiazidas

Question 13

Formas clínicas de trombocitopenia inmune primaria

Answer 13

➖PTI aguda : menos de 6 meses , en niños , tras procesos viricos, recuperación espontánea .

➖PTI crónica : superior a 6 meses , adultos jóvenes , recidivas frecuentes , enfermedades asociadas .

Siempre descartar VIH .

Question 14

Tratamiento PTI

Answer 14

Si sangrado activo o plaquetas < 15,000 o > 30,000 y que necesite terapia anticoagulante o previo a cirugía .

Prednisona 1mg/kg 70% de respuesta

Sin respuesta esplenectomia 80% de repuesta

Sino inmunospresores .

Gammaglobulina Iv si hemorragias graves
Danazol
Plasmaferesis

Question 15

Pentada característica de púrpura trombopenica trombotica

Answer 15

➖Trombocitopenia con sangrado 🩸
➖Anemia hemolitica microangiopatica ( esquistocitos en sangre )

➖Fiebre 🌡

➖Afección neurologica transitoria y fluctuante
🥴

➖Disfunción renal

Question 16

Características de la púrpura trombopenica trombotica o síndrome de Moschocowitz

Answer 16

Comienzo brusco , en Edad Media .

Idiopatica por anticuerpos ADAMTS 13
O suele preceder a infección viral por anticuerpos contra metaloproteasa cuya función es la ruptura del factor vW

Es mortal en el 80% sin tratamiento

Question 17

Tratamiento de púrpura trombopenica trombotica

Answer 17

De elección : Plasmaferesis

Esplenectomia

Esteroides

Antiagregantes

Question 18

Enfermedad que se caracteriza por tiempo de hemorragia prolongada , plaquetas normales , ausencia de adhesión con ristocetina, no se corrige tras plasma

Answer 18

Enfermedad de Bernard soulier

Ausencia de glicoproteina Ib

Question 19

Trombopatia con tiempo de sangrado prolongado , plaquetas normales , adhesión plaquetaria con ristocetina pero no se agrega con ADP

Answer 19

Trombastenia o enfermedad de Glanzmann

Por ausencia de complejo de membrana GP IIb/IIIa

Question 20

Distesis hemorragica hereditaria más frecuente

Answer 20

Enfermedad de von willebrand

Question 21

Características de enfermedad de von willebrand

Answer 21

Tiempo de sangría prolongado
Plaquetas normales
Disminución de factor vW

Alteración de la adhesión con ristocetina pero se corrige con plasma .

Question 22

Formas clínicas de la enfermedad de von willebrand

Answer 22

➖Congénitas 
Tipo I: disminución en cantidad 
Tipo II : defecto cualitativo 
Tipo III : mixto , más grave 
➖Adquiridas 
LES , gammapatias, neoplasias

Question 23

Tratamiento de la enfermedad de von willebrand

Answer 23

Crioprecipitados

En la forma I acetato de desmopresina

Question 24

Transtorno autosomico dominante caracterizado por malformación congénita vascular donde el vaso solo tiene capa de endotelio , por lo que se forman telangectasias, fístulas arteriovenosas que sangran espontáneamente , se caracteriza por sangrados de repetición , anemia ferropenica

Answer 24

Enfermedad de Rendu-Osler-Weber

( telangectasia hemorragica hereditaria

Question 25

Díatesis hemorragica hereditaria más frecuente , ligada al cromosoma X , se caracteriza por presentar hematomas de tejidos blandos , sangrados tras cirugía

Answer 25

Hemofilia A

Question 26

En la hemofilia A qué factor es el que está ausente

Answer 26

VIII

Question 27

Gravedad de la hemofilia A

Answer 27

Leve : si 5-25 %

Moderada : 1- 5 %

Grave : < 1%

Question 28

Tratamiento hemofilia A

Answer 28

Administración de factor VIII recombinante .

Si anticuerpos , inmunoglobulina antidiodiotipo asosciado a ciclofosfamida o Factor VII recombinante .

En emergencias ácido tranexamico

Question 29

Que es el factor V de Leiden

Answer 29

Mutación del factor V que lo hace resistente a la proteína C y justifica trombosis de repetición

Question 30

Transtorno con mayor riesgo relativo de trombosis de repetición , típica su aparición en venas mesentericas , o en pacientes que no responden a la heparina

Answer 30

Deficiencia de antítrombina III .

Question 31

Etiología de CID

Answer 31

Sepsis

Abruptio

Retención de feto muerto

Aborto séptico

Neoplasias : LAM 3

Traumas masivos

Question 32

Diagnóstico de CID

Answer 32

Hemolisis microangiopatica ( esquistocitos en sangre )

Trombopenia

Prolongación de tiempos

Incremento de dimero d

Disminución de anti trombina III

Ocasiona trombosis y posterior hemorragia

Question 33

Tratamiento CID

Answer 33

Plasma

Si es crónico HBPM