Hemostasia Flashcards
Procesos de la hemostasia primaria
➖Contracción vascular
➖Adhesión plaquetaria: factor vW con Ib de plaquetas .
➖Activación plaquetaria:
Cambio de forma , oxidación ácido araquidonico, secreción de gránulos .
➖Agregación plaquetaria:
A través de Glicoproteina IIb/IIIa
Factores dependientes de vitamina K
II VII IX X Proteínas C y S
Factores de la vía intrínseca
XII XI IX VIII V
Factores Vía extrínseca de la coagulación
Factor III
VII
X
V
Factor estabilizador de fibrina
XIII
Inhibidores de la coagulación
Anti trombina III
Proteína C y S : inactiva al factor V y VIII
Inhibidor de la vía del factor tisular
Antidoto de la heparina
Protamina
Que vía valora el TP
Vía extrínseca
Se utiliza para control de anticoagulantes orales ( warfarina )
Valora la vía intrínseca de la coagulación
TPT a ( tiempo de céfalina)
Sirve para monitorizar heparina
Etiopatogenia de la trombopenia
➖Hipoproduccion
Disminución de megacariocitos
Trombopoyesis ineficaz
➖Disminución en la supervivencia Por fármacos Por hiperconsumo Secuestro plaquetario Hiperesplenismo
Fármacos causantes de trombopenia
Heparina Etanol Difenilhidantoina Tiazidas Quimioterapia
Causa más frecuente de trombopenia por fármacos
Tiazidas
Formas clínicas de trombocitopenia inmune primaria
➖PTI aguda : menos de 6 meses , en niños , tras procesos viricos, recuperación espontánea .
➖PTI crónica : superior a 6 meses , adultos jóvenes , recidivas frecuentes , enfermedades asociadas .
Siempre descartar VIH .
Tratamiento PTI
Si sangrado activo o plaquetas < 15,000 o > 30,000 y que necesite terapia anticoagulante o previo a cirugía .
Prednisona 1mg/kg 70% de respuesta
Sin respuesta esplenectomia 80% de repuesta
Sino inmunospresores .
Gammaglobulina Iv si hemorragias graves
Danazol
Plasmaferesis
Pentada característica de púrpura trombopenica trombotica
➖Trombocitopenia con sangrado 🩸
➖Anemia hemolitica microangiopatica ( esquistocitos en sangre )
➖Fiebre 🌡
➖Afección neurologica transitoria y fluctuante
🥴
➖Disfunción renal
Características de la púrpura trombopenica trombotica o síndrome de Moschocowitz
Comienzo brusco , en Edad Media .
Idiopatica por anticuerpos ADAMTS 13
O suele preceder a infección viral por anticuerpos contra metaloproteasa cuya función es la ruptura del factor vW
Es mortal en el 80% sin tratamiento
Tratamiento de púrpura trombopenica trombotica
De elección : Plasmaferesis
Esplenectomia
Esteroides
Antiagregantes
Enfermedad que se caracteriza por tiempo de hemorragia prolongada , plaquetas normales , ausencia de adhesión con ristocetina, no se corrige tras plasma
Enfermedad de Bernard soulier
Ausencia de glicoproteina Ib
Trombopatia con tiempo de sangrado prolongado , plaquetas normales , adhesión plaquetaria con ristocetina pero no se agrega con ADP
Trombastenia o enfermedad de Glanzmann
Por ausencia de complejo de membrana GP IIb/IIIa
Distesis hemorragica hereditaria más frecuente
Enfermedad de von willebrand
Características de enfermedad de von willebrand
Tiempo de sangría prolongado
Plaquetas normales
Disminución de factor vW
Alteración de la adhesión con ristocetina pero se corrige con plasma .
Formas clínicas de la enfermedad de von willebrand
➖Congénitas Tipo I: disminución en cantidad Tipo II : defecto cualitativo Tipo III : mixto , más grave ➖Adquiridas LES , gammapatias, neoplasias
Tratamiento de la enfermedad de von willebrand
Crioprecipitados
En la forma I acetato de desmopresina
Transtorno autosomico dominante caracterizado por malformación congénita vascular donde el vaso solo tiene capa de endotelio , por lo que se forman telangectasias, fístulas arteriovenosas que sangran espontáneamente , se caracteriza por sangrados de repetición , anemia ferropenica
Enfermedad de Rendu-Osler-Weber
( telangectasia hemorragica hereditaria
Díatesis hemorragica hereditaria más frecuente , ligada al cromosoma X , se caracteriza por presentar hematomas de tejidos blandos , sangrados tras cirugía
Hemofilia A
En la hemofilia A qué factor es el que está ausente
VIII
Gravedad de la hemofilia A
Leve : si 5-25 %
Moderada : 1- 5 %
Grave : < 1%
Tratamiento hemofilia A
Administración de factor VIII recombinante .
Si anticuerpos , inmunoglobulina antidiodiotipo asosciado a ciclofosfamida o Factor VII recombinante .
En emergencias ácido tranexamico
Que es el factor V de Leiden
Mutación del factor V que lo hace resistente a la proteína C y justifica trombosis de repetición
Transtorno con mayor riesgo relativo de trombosis de repetición , típica su aparición en venas mesentericas , o en pacientes que no responden a la heparina
Deficiencia de antítrombina III .
Etiología de CID
Sepsis
Abruptio
Retención de feto muerto
Aborto séptico
Neoplasias : LAM 3
Traumas masivos
Diagnóstico de CID
Hemolisis microangiopatica ( esquistocitos en sangre )
Trombopenia
Prolongación de tiempos
Incremento de dimero d
Disminución de anti trombina III
Ocasiona trombosis y posterior hemorragia
Tratamiento CID
Plasma
Si es crónico HBPM
