Síndrome Hemofagocítica

Question 1

Frente

Answer 1

Verso

Question 2

O que é a síndrome hemofagocítica (SH)?

Answer 2

A síndrome hemofagocítica é uma doença rara e potencialmente fatal, caracterizada por uma ativação excessiva do sistema imune, levando a inflamação disseminada e disfunção de múltiplos órgãos.

Question 3

Quais são as formas clínicas da síndrome hemofagocítica?

Answer 3

A SH pode ser classificada como primária (familiar) ou secundária, sendo a primária associada a mutações genéticas e imunodeficiências, e a secundária, desencadeada por infecções, neoplasias ou doenças reumatológicas.

Question 4

Quais são os principais fatores desencadeantes da síndrome hemofagocítica secundária?

Answer 4

Infecções virais (especialmente Epstein-Barr), neoplasias malignas, e doenças reumatológicas, como a artrite idiopática juvenil.

Question 5

Como a síndrome hemofagocítica se manifesta clinicamente?

Answer 5

Febre persistente, esplenomegalia, citopenias, aumento dos níveis de ferritina, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia e, em casos graves, manifestações neurológicas.

Question 6

O que caracteriza a forma primária da síndrome hemofagocítica?

Answer 6

É causada por mutações genéticas, como nas síndromes de imunodeficiência grave, com maior incidência em lactentes e crianças pequenas.

Question 7

Quais são os achados laboratoriais comuns na síndrome hemofagocítica?

Answer 7

Citopenias, níveis elevados de ferritina, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia e aumento das enzimas hepáticas.

Question 8

O que é hemofagocitose e qual sua relevância na síndrome hemofagocítica?

Answer 8

Hemofagocitose é o processo pelo qual macrófagos fagocitam células sanguíneas, e, embora comum na SH, não é patognomônica nem essencial para o diagnóstico.

Question 9

Quando deve ser suspeitada a síndrome hemofagocítica?

Answer 9

Deve ser considerada em pacientes com febre persistente, esplenomegalia e citopenias, especialmente quando há níveis elevados de ferritina e outros sinais de ativação imunológica excessiva.

Question 10

Qual é a importância da ferritina no diagnóstico da síndrome hemofagocítica?

Answer 10

Níveis elevados de ferritina são altamente sugestivos de SH, especialmente quando superiores a 10.000 ng/mL, sendo considerada um marcador importante para o diagnóstico.

Question 11

Quais são os critérios diagnósticos para a síndrome hemofagocítica?

Answer 11

Identificação de mutações específicas ou presença de cinco dos seguintes critérios: febre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, hemofagocitose, atividade baixa de células NK, ferritina elevada, aumento de CD25 solúvel.

Question 12

Como é o tratamento inicial da síndrome hemofagocítica?

Answer 12

O tratamento inclui imunossupressores como dexametasona, etoposídeo, ciclosporina, e, em casos graves, transplante de células-tronco hematopoiéticas.

Question 13

Qual é o papel do transplante de células-tronco hematopoiéticas na síndrome hemofagocítica?

Answer 13

É indicado para pacientes com mutações genéticas, recidivas, doença refratária ou acometimento neurológico grave, visando a cura da doença.

Question 14

Como a síndrome hemofagocítica se relaciona com a infecção por coronavírus?

Answer 14

Pacientes com COVID-19 grave podem desenvolver uma síndrome semelhante à SH, com resposta inflamatória exagerada, hemofagocitose e níveis elevados de ferritina.

Question 15

Quais são as principais complicações da síndrome hemofagocítica não tratada?

Answer 15

Falência múltipla de órgãos, encefalite, CIVD, e alta mortalidade.

Question 16

Qual é a importância do diagnóstico precoce na síndrome hemofagocítica?

Answer 16

O diagnóstico precoce e o tratamento imediato são cruciais para a sobrevivência, dada a rápida progressão da doença e alta taxa de mortalidade sem intervenção.

Question 17

Como a síndrome hemofagocítica pode se manifestar neurologicamente?

Answer 17

Pode causar encefalite, convulsões, ataxia, síndrome de encefalopatia posterior reversível (PRES), e alterações do nível de consciência.

Question 18

O que são as síndromes associadas à síndrome hemofagocítica primária?

Answer 18

Síndrome de Griscelli tipo 2, síndrome de Chédiak-Higashi, doença linfoproliferativa ligada ao X, e doença granulomatosa crônica.

Question 19

Quando deve ser considerado o uso de imunossupressores na síndrome hemofagocítica?

Answer 19

Em casos de SH grave com risco de vida, o uso de imunossupressores é indicado para suprimir a resposta inflamatória descontrolada.

Question 20

Qual é o prognóstico da síndrome hemofagocítica com tratamento adequado?

Answer 20

Embora o prognóstico tenha melhorado com o tratamento específico, a mortalidade ainda é alta, especialmente em crianças pequenas e casos com envolvimento do SNC.

Question 21

Como a síndrome hemofagocítica secundária é tratada?

Answer 21

O tratamento deve ser direcionado à condição subjacente, como infecções ou doenças reumatológicas, além do controle da resposta inflamatória com imunossupressores.