Síndrome de Sjögren Flashcards
Qual tipo de linfoma está mais comumente associado?
Linfoma não-Hodgkin de células B > MALT
Hemograma
Anemia
Leucopenia
Plaquetopenia
Tratamento da Síndrome Sicca
Terapia substitutiva: saliva artificial e colírio lubrificante
Pilocarpina (agonista muscarínico)
Na síndrome de Sjögren, a hipergamaglobulinemia é mais comumente…
Policlonal
Diagnóstico de Síndrome de Sjögren primária
Pelo menos:
1) Biópsia de glândula salivar +
ou
2) Anti-Ro +
Fisiopatologia
Apoptose das células epiteliais glandulares > Auto-antígenos > Linfócitos T e B > Autoanticorpos
Excluir outras causas de síndrome sicca
Quais são?
Medicamentos anticolinérgicos
SIDA
Hepatite C
Radioterapia de cabeça e pescoço
Linfoma
Sarcoidose
Doença enxerto x hospedeiro
Amiloidose
Doença relacionada IgG4
Qual o achado que confirma o diagnóstico na biópsia de glândula salivar?
Escore focal ≥ 1 ou seja 50 leucócitos mononucleares por 4mm2
Anticorpos
Hipergamaglobulinemia
FAN padrão pontilhado fino
Anti-Ro
Anti-La
FR
C4 diminuido
Fatores ambientais
Epstein-Barr e HTLV-1
Epidemiologia
Mulheres
40-60 anos
Linfoma MALT
Qual a principal localização?
Parótida
Pulmão
Estômago
Síndrome de Sjögren secundária
Quais as principais doenças de base?
AR e LES
Manifestações extra-glandulares
Artrite/artralgia
Fenômeno de Raynaud
Púrpura
Vasculite
Bronquiolite
Pneumopatia intersticial
Nefrite intersticial
Miosite
Neuropatia periférica
Cirrose biliar primária
Síndrome Sicca
Xerostomia
Xeroftalmia
Tratamento
Medidas gerais
Hidratação abundante
Hidratante nos lábios e na pele
Cessação do tabagismo
Acompanhamento odontológico
Escovar os dentes com escovas de cerdas finas
Evitar alimentos doces
Evitar medicamentos associados à sicca
Como avaliar a xeroftalmia?
Teste de Schimmer
Rosa Bengala
Fluorosceína
Verde de Lisamina
Qual o padrão-ouro para diagnóstico?
Biópsia de glândula salivar
Tratamento de manifestações extra-glandulares
Imunossupressores
Hidroxicloroquina
Corticoides ou AINES
Síndrome sicca = Síndrome de Sjögren?
Não!
Fatores genéticos
HLA-DR3 e HLA-DR8
Como avaliar a xerostomia?
Cintilografia
Sialografia
Estudo do fluxo salivar
Fatores de risco clínicos para linfoma
Linfadenomegalia
Parotidite persistente
Hepatoesplenomegalia
Neuropatia
Crioglobulina e púpura
Qual o autoanticorpo mais associado?
Anti-Ro
Fatores de risco laboratoriais para linfoma
Hiperglobulina com pico monoclonal
Consumo do complemento
Negativação do FR
Teste de Schimmer +
≤ 5 mm em 5 min
