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Reumatologia > Lúpus Eritematoso Sistêmico > Flashcards

Lúpus Eritematoso Sistêmico Flashcards

1
Q

Fisiopatologia

Quais são os fatores genéticos?

A

Deficiência de complemento

HLA-DR3 e 4

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Q

Fisiopatologia

Quais são os fatores ambientais?

A

Exposição solar

Estrogênio

Tabagismo

Uso de medicamentos

Infecções bacterianas e virais

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3
Q

Quais são os medicamentos mais associados ao LES farmacoinduzido?

A
  • Hidralazina
  • Procainamida
  • Isoniazida
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4
Q

Epidemiologia

A

Mulheres na menacme

Afrodescendentes

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5
Q

Fisiopatologia

Papel dos linfócitos B

A

Linfócitos B produzem auto-anticorpos

Aumento de BAFF/Blys e redução de linfócito T reg não permitem apoptose dos linfócitos B

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6
Q

Fisiopatologia

Papel do sistema complemento

A

O sistema complemento é consumido pelos imunocomplexos (formados pelos autoanticorpos)

Há menor clearance dos imunocomplexos e restos apoptóticos

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7
Q

Fisiopatologia

Papel do sistema imune inato

A

Reconhece os imunocomplexos e causa inflamação

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8
Q

Manifestações

Cutâneas

A

Agudo: rash malar (“asa de borboleta”)

Subagudo: lesões anulares e fotossensíveis

Crônico: lúpus discoide

Vasculite

Alopécia

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9
Q

Manifestações serosas

A

Pericardite

Pleurite

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10
Q

Manifestações musculosqueléticas

A

Poliartrite inflamatória

Artralgia

Mialgia

Fraqueza muscular

Osteonecrose

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11
Q

Características da artrite

A

Artrite:

  • migratória
  • poliarticular
  • simétrica
  • com dor moderada
  • não associada a erosões ou deformidades
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12
Q
A

Rash malar em asa de borboleta

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13
Q
A

Lesões subagudas: anulares e fotossensíveis

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14
Q
A

Lúpus discoide

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15
Q
A

Rash malar em asa de borboleta

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16
Q
A

Rash malar em asa de borboleta

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17
Q
A

Lúpus discóide (fase ativa)

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18
Q
A

Lúpus discóide (fase ativa + cicatricial)

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19
Q
A

Lúpud discóide (fase cicatricial)

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20
Q
A

Úlceras orais

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21
Q
A

Vasculite

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22
Q
A

Vasculite

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23
Q
A

Fenômeno de Raynaud

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24
Q
A

Livedo reticular

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25
Q
A

Fenômeno de Raynaud

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26
Q

Caracterizar o rash malar

A

Lesão eritematosa em região malar e dorso do nariz, poupando o sulco nasolabial

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27
Q

Caracterizar o lúpus discóide

A

Lesões eritematosas, elevadas e que tornam-se cicatriciais (hipopigmentadas)

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28
Q

Manifestações mucosas

A

Úlceras orais e nasais indolores

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29
Q

Manifestações neuropsiquiátricas

A

Convulsões

Disfunções cognitivas

Mielite transversa

Neuropatia periférica

Cefaleia

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30
Q

Manifestações constitucionais

A

Fadiga

Febre

Adinamia

Emagrecimento

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31
Q

Manifestações pulmonares

A

Pleurite

Hemorragia alveolar

Pneumonite intersticial

Derrame pleural

Hipertensão pulmonar

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32
Q

Manifestações cardiovasculares

A

Pericardite

Miocardite

Endocardite (Libman-Sacks: vegetações estéreis na válvula mitral)

IAM

Vasculite

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33
Q

Manifestações renais

A

Nefrite lúpica

IRA

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34
Q

Características da nefrite lúpica

A

Proteinúria

Leucocitúria

Cilindrúria

Hematúria dismórfica

Hipertensão arterial

Não necessariamente tem comprometimento da função renal

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35
Q
A

Artropatia de Jaccoud

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36
Q

Manifestações hematológicas

A

Anemia

Plaquetopenia

Leucopenia (linfopenia)

Pancitopenia

37
Q

Anemia mais comum

A

Anemia de doença crônica

38
Q

Leucopenia às custas de

A

Linfopenia

39
Q

Pancitopenia está associada a

A

Síndrome da ativação macrofágica

40
Q

Derrame pleural

A

Exsudato com células LE (neutrófilos)

41
Q

Critérios classificatórios de SLICC

Quando considerar LES?

A

Pelo menos 4 critérios

Pelo menos 1 clínico e 1 laboratorial

42
Q

Critérios classificatórios de SLICC

Quando considerar LES - exceção?

A

Nefrite lúpica confirmada por biópsia + FAN ou Anti-dsDNA positivo

43
Q

Lúpus cutâneo = LES?

A

Não

44
Q

Critérios de SLICC

Clínicos

A

Lúpus cutâneo

Úlceras orais ou nasais

Alopécia não cicatricial

Artrite/artralgia em 2 ou mais articulações + rigidez matinal > 30min

Serosite

Doença renal

Doença neuropsiquiátrica

Anemia hemolítica

Leucopenia com linfopenia

Trombocitopenia

45
Q

Critérios de SLICC

Laboratoriais

A

FAN +

Anti-dsDNA +

Anti-Sm +

Anticorpo antifosfolípide (anticardiolipina, anticoagulante lúpico, anti beta2 glicoproteína 1, VDRL falso positivo)

Complemento baixo (C3, C4, CH50)

Coombs direto (sem anemia hemolítica)

46
Q

Quais os anticorpos antifosfolípides?

A

Anticardiolipina

VDRL falso positivo

Anti Beta2 Glicoproteína 1

Anticoagulante lúpico

47
Q

FAN +

Quais os padrões mais comuns?

A

Nuclear homogêneo difuso

Nuclear pontilhado grosso ou fino

48
Q

Quais os complementos?

A

C3, C4, CH50

49
Q

Quais anticorpos indicam doença em fase ativa?

A

Anti-dsDNA

Complemento

50
Q

Qual o anticorpo mais específico para LES?

A

Anti-Sm

51
Q

FAN indica prognóstico da doença

Verdadeiro/Falso

A

Falso

52
Q

Quais os anticorpos que o FAN avalia?

A

Anti-DNA nativo

Anti-dsDNA

Anti-Histonas

Anti-SSA (RO)

Anti-SSB (LA)

Anti-Sm

Anti-RNP

Anti-P

53
Q

Anti-Ro está associado a

A

Lúpus neonatal

Sjogren secundário

Lúpus cutâneo subagudo

54
Q

FAN negativo exclui LES?

A

Não

55
Q

Síndrome antifosfolípide está associada a

A

Eventos tromboembólicos

56
Q

Casos graves

Tratamento

A

Pulsoterapia com metilprednisolona 1g 3 dias

Fase de indução: ciclofosfamida mensal por 6m-1a

Fase de manutenção: imunossupressor VO por 3-5a

57
Q

História natural da doença

A

Períodos de atividade e remissão

58
Q

Orientações para o paciente

A
  • Fotoproteção
  • Cessar tabagismo e etilismo
  • Controlar comorbidades
  • Planejamento familiar
59
Q

Planejamento familiar

A

Gestação de alto risco

Não engravidar durante atividade da doença e uso de drogas teratogênicas

Contracepção: DIU de cobre ou progestágeno (se anticorpo antifosfolípide negativo)

60
Q

Vacinação

A

Vírus morto (influenza, hepatite B, HPV, pneumocócica): fora de atividade de doença

Vírus vivo: em remissão e fora do uso de imunossupressores

61
Q

Prevenção da osteoporose induzida pelo glicocorticoide

A

Se em uso de prednisona 5mg por 3 meses:

Cálcio: 1000 mg/d pela dieta

Vitamina D (manter em > 30 ng/ml): 800-1000 UI/d se níveis séricos normais

Exercício físico com carga

62
Q

Tratamento de todos os pacientes

A

Prednisona oral ou EV na fase ativa

Hidroxicloroquina 5mg/kg

63
Q

A hidroxicloroquina é um imunossupressor?

A

Não, é um imunomodulador

64
Q

Pulsoterapia com metilprednisolona

Qual profilaxia devo realizar?

A

Estrongiloidíase disseminada

65
Q

Pulsoterapia com metilprednisolona

Profilaxia para estrongiloidíase disseminada

A

Ivermectina 12mg tomada única

66
Q

Quais são considerados casos graves?

A

Acometimento renal, SNC e vasculites

67
Q

Efeitos adversos

Metilprednisolona

A

Infecções

Osteonecrose

Alucinações

68
Q

Efeitos adversos

Ciclofosfamida

A

Infecções

Cistite hemorrágica

Insuficiência ovariana

Mielotoxicidade

69
Q

Hidroxicloroquina

Quais cuidados devo tomar?

A

Exame oftalmológico anual para screening de maculopatia

70
Q

Gestação

Quais anticorpos devo procurar?

A

Anti-Ro e antifosfolípides

71
Q

Quando indicar biológicos?

A

LES refratário

72
Q

Quais biológicos posso prescrever?

A

Rituximab

Belimumabe

73
Q

Manifestação mais comum

A

Cutâneo-articular

74
Q

Prescrição do corticoide VO: quando tomar?

A

1x pela manhã

ou, se grave: 2x ao dia

75
Q

Tratamento do lúpus cutâneo

A

Tópico: tacrolimus

ou

Infiltração com corticoide

ou

Prednisona VO

+

(1) Hidroxicloroquina, (2) metotrexato, azatioprina, talidomida, dapsona (ver atividade da G6PD)

76
Q

Tratamento de acometimento hematológico

A

Prednisona

+

Azatioprina, micofenolato mofetil, danazol, ciclosporina

77
Q

Tratamento do acometimento articular

A

Prednisona 5-15 mg/dia

+

(1) Hidroxicloroquina, (2) metotrexate, leflunomida, sulfassalazina

78
Q

Acompanhamento

A

Anti-dsDNA e complemento

Hemograma, função renal e função hepática

Metabolismo ósseo

Albumina

Urina rotina com pesquisa de dismorfismo eritrocitário

Proteinúria/creatinúria

VHS/PCR

79
Q

VHS e PCR acompanham atividade da doença

A

Não! Rastreio infeccioso

80
Q

Qual anticorpo está associado à nefrite lúpica?

A

Anti-dsDNA

81
Q

Nefrite lúpica classes III e IV

Qual o quadro?

A

Síndrome nefrítica

  • Hipertensão
  • Hematúria dismórfica
  • Proteinúria

DNA positivo e complemento consumido

82
Q

Nefrite lúpica classe V

Qual o quadro?

A

Síndrome nefrótica

  • Anti-P positivo
  • Complemento normal
  • Proteinúrina nefrótica
83
Q

Quando biopsiar nefrite lúpica?

A

Proteinúria ≥ 1 g/dia

Proteinúria ≥ 500 mg/dia + cilíndros hemáticos/hematúria dismórfica

Perda da função renal sem causa aparente

84
Q

Tratamento da nefrite lúpica

A

1) Indução: pulsoterapia de metilprednisolona por 3 dias
2) Prednisona VO 0,5-1 mg/kg/dia (realizar desmame) + pulsoterapia com ciclofosfamida mensal ou micofenolato mofetil diário
3) Manutenção: desmame da prednisona (10mg/dia é o esperado) + micofenolato mofetil ou azatioprina

85
Q

Meta de PA para nefrite lúpica

A

≤ 130/80 mmHg

86
Q

Como controlar PA na nefrite lúpica?

A

iECA ou BRA

87
Q

Síndrome antifosfolípide

Profilaxia de trombose

A

AAS 100mg/dia

88
Q

Meta de LDL

A

≤ 100

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