SEP

Question 0

Anapath de la SEP

Answer 0

– ! atteinte purement centrale ! –
Plaques de démyélinisation
+
Infiltrats inflammatoires
_____________________
Concernant les plaques:
- taille variable, prédominent dans les régions richement myélinisées
* régions périventriculaires, nerf optique, moelle épinière, cervelet
- conservation de l’intégrité des axones mais blocs de conduction (de moins en moins réversibles au cours de l’évolution de la maladie)

Question 1

Épidémiologie de la SEP

Answer 1

• affection fréquente
• débute entre 20 et 40 ans dans 2/3 des cas
• évolue sous formes de poussées sur plusieurs années
• répartition géographique : plus élevée dans les réfions tempérées à moindre ensoleillement
• prédisposition génétique: HLA DR2
• mononucléose vers 20 ans augmente le OR de développer la maladie

Question 2

DP de la SEP

Answer 2

1) ELEMENTS EN FAVEUR DU DIAGNOSTIC
- âge de début [20-40]
- poussées spontanément régressives
- lésions multifocales disséminées dans l’espace et le temps
- exclusion des DD

2) MANIFESTATIONS CLINIQUES
- NORB
- troubles sensitifs
- sd cérebelleux
- sd pyramidal
- sd vestibulaire
- diplopie
- tb sphinctériens

3) EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- IRM cérébrale et médullaire sans et avec gado (QS)
- PL (QS)
- potentiels évoqués visuels
* augmentation du temps de latence centrale
+ FO si NORB …

Question 3

Caractéristiques de la NORB (SEP)

Evolution

Answer 3

Inaugurale d’une SEP dans 1 cas de SEP sur 3
Atteinte maculaire des fibres du nerf optique
________________
SIGNES CLINIQUES
- douleurs orbitaires et péri orbitaires
- BAV rapide
- dyschromatopsie d’axe rouge vert

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

• fond d’oeil
• normal en phase aigue
• atrophie optique séquellaire : pâleur papillaire à S2
• champ visuel :
• scotome souvent central

EVOLUTION
- régression spontanée en qq semaines
\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_
NB :
- parfois NORB asymptomatique détectée au FO ou par les potentiels évoqués visuels

Question 4

Caractériser les lésions IRM de la SEP

Answer 4

• lésions multifocales surtout au niveau péri ventriculaire et fosse postérieure
• hypersignal T2
• iso ou hypo intenses en T1
• sans effet de masse
  ❗️signes non spécifiques!

Question 5

Caractériser la PL de la SEP

Answer 5

1 - Isoélectrofocalisation
* bandes oligoclonales (95%)

2 - EPP du LCR (75%)
* >14% de gammaglobulines oligoclonales

3 - hyperprotéinorachie isolée (40%)
* < 1g/L

4 - Lymphocytose modérée (33%)
* < 50 / mm3

❗️aucune de ces anomalie est spécifique
❗️normalité du LCR ne réfute pas le diagnostic

Question 6

Signe de Lhermitte ?

Answer 6

SEP

Sensation de décharge électrique parcourant le rachis et les membres, provoquée par une flexion du cou

NB : autre atteinte sensitive de la SEP:
- névralgie du trijumeau

Question 7

Mécanismes de la diplopie dans la SEP

Answer 7

• atteinte du VI ou du III dans leur trajet intra axial
• atteinte de la bandelette longitudinale postérieure (ou faisceau longitudinal médian)
• BLP droite connecte le noyau du VI gauche au noyau du III droit
• BLP gauche connecte le noyau du VI droit au noyau du III gauche

Question 8

Conséquence d’une atteinte de la bandelette longitudinale postérieure gauche?

Answer 8

Déficit du regard vers la droite : atteinte du VI droit et du III gauche

> défaut d’adduction de l’oeil gauche
nystagmus de l’oeil droit
____________________
NB : dans ce type d’atteinte
- nystagmus de l’oeil en abduction (touché par le VI)
- limitation de l’adduction de l’oeil touché par le III

Question 9

Traitement des poussées de SEP

Answer 9

• hospitalisation si poussée sévère
• repos
• bilan pré thérapeutique : ECBU iono ECG
• corticothérapie
• méthylprednisolone IVSE sur 3h 500mg à 1g
• prednisone PO en relais 1mg/kg rapidement dégressif sur 3 semaines
• prévention complications décubitus

Question 10

Traitement de fond de la SEP

Answer 10

Immunomodulateurs ou immunosuppresseurs
_________IMMUNOMODULATEURS__________

• INF beta
• indications : >2 poussées en deux ans OU criteres de dissémination spatio temporelle en IRM
• EI : sd grippal, dépression, aggravation des symptomes en début de ttt
• copolymere A (copaxone) pour formes récurrentes rémittentes
• Natalizumab pour forme tres active malge INF beta

_________IMMUNOSUPPRESSEURS________

• azathioprine (IMUREL)
• cyclophosphamide (ENDOXAN)
• mitoxantrone (NOVENTRONE)
• ciclosporine (CELLCEPT)

Question 11

Atteintes ophtalmologiques de la SEP

Answer 11

▫️NEUROPATHIE OPTIQUE (ou NORB)

• BAV importante unilatérale rapidement progessive
• douleurs rétro-oculaires aux mouvements du globe oculaire (80%, signent le caractère inflammatoire)
• diminution du réflexe photomoteur direct (Marcus Gunn)
• champ visuel : scotome central ou cæcocentral
• dyschromatopsie axe rouge-vert
• évolution immédiate : régression avec récupération fonctionnelle
• évolution secondaire : récidive homo- ou controlatérale (environ 30 % des cas)
• traitement : corticothérapie (bolus IV 1g /j x3-5j) et traitement de la SEP (interféron).

▫️ATTEINTES OCULOMOTRICES

• Paralysies du VI
• Ophtalmoplégie internucléaire

▫️NYSTAGMUS

▫️PÉRIPHLÉBITES RÉTINIENNES (5%)

Question 12

Vrai ou Faux

La NORB est à prédominance féminine

Answer 12

Vrai (75%)

Question 13

Phénomène de Uhtoff ?

Answer 13

Traduit la thermolabilité des axones démyélinisés : elle se traduit lors de l’élévation de la température corporelle (ex. effort physique, prise d’un bain chaud) par une baisse transitoire, réversible, de l’acuité visuelle.

Question 14

Risque de développer une SEP à distance d’un épisode isolé de neuropathie optique

Answer 14

30% à 5 ans

Question 15

Nystagmus et SEP

Answer 15

Présent chez plus d’1/3 des patients présentant une SEP évoluant depuis plus de cinq ans.

Question 16

Évolution des SEP

Answer 16

1) PAR POUSSÉES (85%)
- avec fréquemment (40–50 %) une évolution progressive secondaire (formes secondairement progressives) ;

2) PROGRESSIVES D’EMBLÉE (15%)
- forme progressive primitive
- habituellement caractérisées par une atteinte médullaire progressive

____________________

• Après plus de 10 ans, il existe souvent des troubles sphinctériens urinaires et sexuels. Constipation courante, mais l’atteinte sphinctérienne anale est plus rare.
• Les troubles cognitifs, comme des difficultés de concentration, se retrouvent dans plus de 50 % des cas après 5 ans.
• La fatigue est un symptôme très fréquent, souvent dès son début et même en dehors des poussées, altérant grandement la qualité de vie.

Question 17

Quelles lésions apparaissent en hyperT1 gado lors d’une SEP?

Answer 17

Lésions récentes < 3 mois

Question 18

Dans le cas d’une SEP suspectée mais dont les critères Macdonald 2010 ne sont pas remplis pour le premier IRM, quand programmer un IRM de controle ?

Answer 18

3 mois plus tard

Question 19

SEP et espérance de vie

Answer 19

L’espérance de vie est diminuée de 5 à 10 ans.

Question 20

À quoi penser devant un engainement blanchâtre des veines rétiniennes périphériques au FO dans un contexte de SEP

Answer 20

Périphlébite rétinienne

5% des patients

Question 21

Vrai ou Faux

Le FO est normal lors d’une NORB

Answer 21

Vrai

Parfois léger oedème papillaire