SEP Flashcards
Anapath de la SEP
– ! atteinte purement centrale ! –
Plaques de démyélinisation
+
Infiltrats inflammatoires
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Concernant les plaques:
- taille variable, prédominent dans les régions richement myélinisées
* régions périventriculaires, nerf optique, moelle épinière, cervelet
- conservation de l’intégrité des axones mais blocs de conduction (de moins en moins réversibles au cours de l’évolution de la maladie)
Épidémiologie de la SEP
- affection fréquente
- débute entre 20 et 40 ans dans 2/3 des cas
- évolue sous formes de poussées sur plusieurs années
- répartition géographique : plus élevée dans les réfions tempérées à moindre ensoleillement
- prédisposition génétique: HLA DR2
- mononucléose vers 20 ans augmente le OR de développer la maladie
DP de la SEP
1) ELEMENTS EN FAVEUR DU DIAGNOSTIC
- âge de début [20-40]
- poussées spontanément régressives
- lésions multifocales disséminées dans l’espace et le temps
- exclusion des DD
2) MANIFESTATIONS CLINIQUES
- NORB
- troubles sensitifs
- sd cérebelleux
- sd pyramidal
- sd vestibulaire
- diplopie
- tb sphinctériens
3) EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- IRM cérébrale et médullaire sans et avec gado (QS)
- PL (QS)
- potentiels évoqués visuels
* augmentation du temps de latence centrale
+ FO si NORB …
Caractéristiques de la NORB (SEP)
Evolution
Inaugurale d’une SEP dans 1 cas de SEP sur 3
Atteinte maculaire des fibres du nerf optique
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SIGNES CLINIQUES
- douleurs orbitaires et péri orbitaires
- BAV rapide
- dyschromatopsie d’axe rouge vert
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- fond d’oeil
- normal en phase aigue
- atrophie optique séquellaire : pâleur papillaire à S2
- champ visuel :
- scotome souvent central
EVOLUTION - régression spontanée en qq semaines \_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_ NB : - parfois NORB asymptomatique détectée au FO ou par les potentiels évoqués visuels
Caractériser les lésions IRM de la SEP
- lésions multifocales surtout au niveau péri ventriculaire et fosse postérieure
- hypersignal T2
- iso ou hypo intenses en T1
- sans effet de masse
❗️signes non spécifiques!
Caractériser la PL de la SEP
1 - Isoélectrofocalisation
* bandes oligoclonales (95%)
2 - EPP du LCR (75%)
* >14% de gammaglobulines oligoclonales
3 - hyperprotéinorachie isolée (40%)
* < 1g/L
4 - Lymphocytose modérée (33%)
* < 50 / mm3
❗️aucune de ces anomalie est spécifique
❗️normalité du LCR ne réfute pas le diagnostic
Signe de Lhermitte ?
SEP
Sensation de décharge électrique parcourant le rachis et les membres, provoquée par une flexion du cou
NB : autre atteinte sensitive de la SEP:
- névralgie du trijumeau
Mécanismes de la diplopie dans la SEP
- atteinte du VI ou du III dans leur trajet intra axial
- atteinte de la bandelette longitudinale postérieure (ou faisceau longitudinal médian)
- BLP droite connecte le noyau du VI gauche au noyau du III droit
- BLP gauche connecte le noyau du VI droit au noyau du III gauche
Conséquence d’une atteinte de la bandelette longitudinale postérieure gauche?
Déficit du regard vers la droite : atteinte du VI droit et du III gauche
> défaut d’adduction de l’oeil gauche
nystagmus de l’oeil droit
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NB : dans ce type d’atteinte
- nystagmus de l’oeil en abduction (touché par le VI)
- limitation de l’adduction de l’oeil touché par le III
Traitement des poussées de SEP
- hospitalisation si poussée sévère
- repos
- bilan pré thérapeutique : ECBU iono ECG
- corticothérapie
- méthylprednisolone IVSE sur 3h 500mg à 1g
- prednisone PO en relais 1mg/kg rapidement dégressif sur 3 semaines
- prévention complications décubitus
Traitement de fond de la SEP
Immunomodulateurs ou immunosuppresseurs
_________IMMUNOMODULATEURS__________
- INF beta
- indications : >2 poussées en deux ans OU criteres de dissémination spatio temporelle en IRM
- EI : sd grippal, dépression, aggravation des symptomes en début de ttt
- copolymere A (copaxone) pour formes récurrentes rémittentes
- Natalizumab pour forme tres active malge INF beta
_________IMMUNOSUPPRESSEURS________
- azathioprine (IMUREL)
- cyclophosphamide (ENDOXAN)
- mitoxantrone (NOVENTRONE)
- ciclosporine (CELLCEPT)
Atteintes ophtalmologiques de la SEP
▫️NEUROPATHIE OPTIQUE (ou NORB)
- BAV importante unilatérale rapidement progessive
- douleurs rétro-oculaires aux mouvements du globe oculaire (80%, signent le caractère inflammatoire)
- diminution du réflexe photomoteur direct (Marcus Gunn)
- champ visuel : scotome central ou cæcocentral
- dyschromatopsie axe rouge-vert
- évolution immédiate : régression avec récupération fonctionnelle
- évolution secondaire : récidive homo- ou controlatérale (environ 30 % des cas)
- traitement : corticothérapie (bolus IV 1g /j x3-5j) et traitement de la SEP (interféron).
▫️ATTEINTES OCULOMOTRICES
- Paralysies du VI
- Ophtalmoplégie internucléaire
▫️NYSTAGMUS
▫️PÉRIPHLÉBITES RÉTINIENNES (5%)
Vrai ou Faux
La NORB est à prédominance féminine
Vrai (75%)
Phénomène de Uhtoff ?
Traduit la thermolabilité des axones démyélinisés : elle se traduit lors de l’élévation de la température corporelle (ex. effort physique, prise d’un bain chaud) par une baisse transitoire, réversible, de l’acuité visuelle.
Risque de développer une SEP à distance d’un épisode isolé de neuropathie optique
30% à 5 ans
Nystagmus et SEP
Présent chez plus d’1/3 des patients présentant une SEP évoluant depuis plus de cinq ans.
Évolution des SEP
1) PAR POUSSÉES (85%)
- avec fréquemment (40–50 %) une évolution progressive secondaire (formes secondairement progressives) ;
2) PROGRESSIVES D’EMBLÉE (15%)
- forme progressive primitive
- habituellement caractérisées par une atteinte médullaire progressive
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- Après plus de 10 ans, il existe souvent des troubles sphinctériens urinaires et sexuels. Constipation courante, mais l’atteinte sphinctérienne anale est plus rare.
- Les troubles cognitifs, comme des difficultés de concentration, se retrouvent dans plus de 50 % des cas après 5 ans.
- La fatigue est un symptôme très fréquent, souvent dès son début et même en dehors des poussées, altérant grandement la qualité de vie.
Quelles lésions apparaissent en hyperT1 gado lors d’une SEP?
Lésions récentes < 3 mois
Dans le cas d’une SEP suspectée mais dont les critères Macdonald 2010 ne sont pas remplis pour le premier IRM, quand programmer un IRM de controle ?
3 mois plus tard
SEP et espérance de vie
L’espérance de vie est diminuée de 5 à 10 ans.
À quoi penser devant un engainement blanchâtre des veines rétiniennes périphériques au FO dans un contexte de SEP
Périphlébite rétinienne
5% des patients
Vrai ou Faux
Le FO est normal lors d’une NORB
Vrai
Parfois léger oedème papillaire
