Polyradiculonévrite Aigue Flashcards
Épidémio et physiopath de la polyradiculonévrite
▫️EPIDÉMIO
- Incidence à 1 / 100 000, sans prédominance pour une période particulière.
- ATCD infectieux fréquent, respiratoire ou digestif (55 %) dans les 15 jours précédents : CMV, EBV, Campylobacter jejuni
▫️PHYSIOPATHOLOGIE
- Les lésions démyélinisantes du syndrome de Guillain-Barré sont en rapport avec la production et le passage dans les espaces endoneuraux d’anticorps, de cytokines et de protéinases, la démyélinisation étant effectuée par le macrophage.
- ❗️Une réaction d’immunité croisée est vraisemblable entre le Campylobacter jejuni et des gangliosides du nerf périphérique.
- ❗️Dans les formes axonales, l’atteinte est liée à des blocs de conduction d’origine humorale, à la partie distale du nerf périphérique.
Vrai ou Faux
Les ROT sont conservés dans une PRNA
Faux
Citer les deux types cliniques de polyradiculonévrite
1) GUILLAIN BARRÉ DÉMYÉLINISANT SENSITIVO-MOTEUR
- risque d’intubation
2) NEUROPATHIE MOTRICE AXONALE AIGUË (ou AMAN)
- secondaire aux diarrhées à Campylobacter jejuni
- nette prédominance motrice
- habituellement sans risque d’intubation mais à la récupération parfois plus lente.
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- Les deux types évoluent en trois phases : extension, plateau, récupération.
- Le diagnostic est porté sur la clinique et l’ENMG.
- L’examen du LCS et l’immunologie sont d’un appoint non indispensable au diagnostic.
Phase d’extension d’une polyradiculonévrite aigue
Dure par définition moins de 4 semaines mais elle est souvent de quelques jours (et peut être inférieure à 1 jour)
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Les manifestations sont variées :
- SENSITIVES fréquentes et plutôt subjectives (paresthésies, picotements distaux des quatre membres) ;
- PARÉSIE débutant aux membres inférieurs, rarement des nerfs crâniens (facial, oculomoteur, dysphagie) à la phase initiale. L’atteinte du cou et du tronc est plus tardive
- DOULEURS (myalgies, radiculalgies des membres inférieurs évocatrices).
AU TOTAL
Parésie relativement symétrique, étendue et sévère, qui prédomine en proximal puis touche les extrémités.
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❗️La phase d’extension est plus rapide au cours de l’AMAN qu’au cours du syndrome de Guillain-Barré démyélinisant.
❗️Une durée courte de la phase d’aggravation dans les formes démyélinisantes est de mauvais pronostic.
Phase de plateau d’une polyradiculonévrite aigue
▫️Grossièrement :
- un tiers des patients garde une capacité à marcher
- un tiers est confiné au lit
- un tiers nécessite une assistance respiratoire
▫️La durée du plateau est variable, plus longue dans les formes sévères (jusqu’à plusieurs mois) et dans certaines AMAN.
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- Le déficit moteur est d’intensité variable.
- L’atteinte des nerfs crâniens est fréquente : nerf facial (souvent diplégie et symétrique) et troubles de déglutition (derniers nerfs crâniens), alors que l’atteinte des nerfs oculomoteurs plus rare.
- ❗️L’aréflexie tendineuse dans les territoires déficitaires est la règle.
- ❗️Le déficit sensitif est moins important que ne le laisserait supposer l’importance des paresthésies.Il prédomine sur la proprioception et est responsable d’ataxie.
- ❗️L’atteinte du système nerveux végétatif est fréquente (tachycardie, hypotension orthostatique, anomalie de la sudation, constipation) dans les formes sévères.
Phase de récupération d’une polyradiculonévrite aigue
- La récupération se fait dans l’ordre inverse de l’apparition des déficits.
- Au cours du syndrome de Guillain-Barré démyélinisant, elle peut durer plusieurs mois.
- Au cours de l’AMAN, la récupération est soit rapide par levée des blocs de conduction sous traitement par immunoglobulines IV, soit très lente sur plusieurs mois en cas de persistance des blocs de conduction distaux malgré le traitement.
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❗️L’absence de récupération après 12 à 18 mois peut être considérée comme définitive.
❗️Dans les meilleures séries, il existe 5 % de décès ; 15 % des patients gardent des séquelles définitives : déficit moteur, ataxie.
Vrai ou Faux
Au cours dune polyradiculonévrite aigue il y a un parallélisme entre le degré de la paralysie et les anomalies constatées à l’ENMG
Faux pas de parallélisme
ENMG au cours d’une AMAN
Rappel : polyradiculonévrite : neuropathie motrice axonale aigue, souvent secondaire à Campylobacter
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- Les amplitudes des potentiels moteurs sont diminuées aux quatre membres.
- La détection montre des tracés neurogènes.
- ❗️Il n’y a pas d’anomalies démyélinisantes.
- ❗️Il n’existe pas d’anomalies sensitives.
PL d’une polyradiculonévrite
▫HYPERPROTÉINORACHIE ISOLÉE, parfois > 1 g/l
- retardée de 3 à 10 jours par rapport au début de la clinique
- peut aller jusqu’à 6 g/l.
- ❗️Il n’y a pas de parallèle entre l’évolution clinique et l’importance de l’hyperprotéinorachie ;
▫️ABSENCE DE RÉACTION CELLULAIRE (< 10 mm3)
- ❗️Une pléiocytose supérieure à 50/mm3 doit faire évoquer un autre diagnostic de neuropathie inflammatoire aiguë, telle qu’une méningoradiculite infectieuse.
Facteurs pronostiques de la polyradiculonévrite
- phase d’aggravation très rapide
- atteinte faciale bilatérale initiale
- âge supérieur à 60 ans
- inexcitabilité des nerfs à l’ENMG
- ventilation prolongée
A part la PL et l’ENMG quels examens peit on demander lors d’une polyradiculonévrite
- NFS : lymphopénie
- bilan hépatique : augmentation des transaminases
- sérologies (objectif épidémiologique) : CMV, EBV ; séroconversion VIH (rare)
- en cas de diarrhée : sérologie Campylobacter jejuni
- Immunologie : les anticorps anti-gangliosides IgG anti-GM1 et / ou anti-GD1a sont associés aux AMAN
Vrai ou Faux
Le traitement par échanges plasmatiques ou immunoglobulines lors d’une polyradiculonévrite permet de réduire le taux de séquelles
❗️Faux aucun effet sur les séquelles
Effet sur :
- durée de la ventilation assistée
- rapidité de la reprise de la marche
- durée d’hospitalisation
Quand hospitaliser une polyradiculonévrite en soins intensifs
En cas de risque respiratoire ou de complications (infectieuses ou atteinte dysautonomique).
Dépistage des difficultés respiratoires au cours d’une polyradiculonévrite
- efficacité de la toux
- rythme respiratoire
- capacité vitale par spiromètre portable.
Vrai ou Faux
Parmi les résultats d’une ENMG dans le cadre d’une polyradiculonévrite, seule l’inexcitabilité musculaire est de mauvais pronostic
Vrai
