Semana 10 - Cirurgia Infantil III: Vias biliares e Oncologia Flashcards
Caso Clínico – Interconsulta da hepatopediatria para avaliar lactente com 45 dias de vida e história de icterícia iniciada aos 15 dias, evoluindo com acolia fecal e colúria. Após investigação inicial solicitam avaliação para biópsia. Qual a hipótese diagnóstica?
Atresia de vias biliares.
Pontos importantes do enunciado:
- 45 dias de vida
- Icterícia iniciada aos 15 dias
- Acolia fecal e colúria
Qual a causa mais frequente de transplante na criança?
Atresia de vias biliares.
RN que nasceu bem, sem comorbidades, que começa a fechar as vias biliares 2a-3a semana de vida e quadro de icterícia que não melhora até a segunda semana de vida levantam qual hipótese diagnóstica?
Atresia de vias biliares.
Antes de se investigar Atresia de vias biliares, deve-se excluir quais outras causas?
Excluir outras causas de icterícia (TORCHS,
metabolismo hepático e autoimune).
Qual o quadro clínico de um paciente com atresia de vias biliares?
Icterícia na 2a ou 3a semana de vida – Icterícia colestática
Hepatomegalia
Acolia fecal
Colúria
Qual a classificação da Atresia de vias biliares e qual o tipo mais comum e grave?
> 90% é do tipo 3 (mais grave) – os outros tipos são de fácil correção
o Tipo 1: Atresia apenas do ducto colédoco
o Tipo 2: Atresia apenas do ducto hepático
o Tipo 3a: Poupa os hepáticos direito e esquerdo o Tipo 3b: Atresia de todas as vias biliares extra-
hepáticas
Como é feito o diagnóstico de atresia de vias biliares?
Após suspeita e descartar todas as outras causas de icterícia neonatal (sorologia para TORCHS; Síndrome metabólica hepática), realizar USG e biópsia hepática.
Quais achados podem ser evidenciados em um USG de paciente com atresia de vias biliares?
Não vai ser vista a via biliar (achado
importante). Há um sinal difícil de ver, mas que é
patognomônico (Sinal do cordão triangular - cordão fibroso representado no USG por uma hiperecogenicidade no portahepatis).
Quais achados de uma biópsia hepática de um paciente com atresia de vias biliares?
- Infiltrado neutrofílico
- Plugs Biliares
- Fibrose
- Proliferação ductal
Qual o tratamento da atresia de vias biliares?
Cirurgia de Kasai – Portoenterostomia - Se paciente <60-90 dias de vida
Cirurgia consiste em dissecar o portahepatis até vir bile do fígado; e faz anastomose do jejuno diretamente com o parênquima hepático.
Se diagnóstico tardio ou Cx Kasai sem sucesso, indicado transplante hepático.
A cirurgia de Kasai tem sucesso de aproximadamente 65% se paciente <90 dias de vida. Verdadeiro ou falso?
Falso. Sucesso de aproximadamente de 30% se <90 dias.
Quais critérios indicam transplante hepático após cirurgia de Kasai?
- Ausência de drenagem biliar
- Evolução para cirrose hepática
- Retardo do desenvolvimento
A Atresia de vias biliares é uma doença congênita e a causa mais frequente de transplante na criança. Verdadeiro ou falso?
Falso. É a causa mais frequente de transplante na criança, mas não é uma doença congênita. Patogênese pouco conhecida – sabe-se apenas que as vias biliares obstruem.
Caso Clínico – Chamado na emergência pediátrica para avaliar lactente com 1 ano de vida e história de icterícia flutuante que piorou na ultima semana, refere acolia fecal e colúria. Febre e dor abdominal há 3 dias. Ao exame, dor abdominal e massa palpável em hipocôndrio direito. Qual HD? Quais achados do enunciado sugerem esta hipótese?
Dilatação da via biliar (principalmente do colédoco).
- Icterícia flutuante
- Colúria e acolia
- Dor abdominal
- Massa palpável em HD
Qual quadro clínico de um paciente com cisto de colédoco?
o Tríade:
Icterícia
Dor abdominal
Massa palpável
o Pensar quando a criança apresenta colangite de repetição, podendo haver febre, piora da icterícia, colúria, acolia fecal.
Como é feito diagnóstico de cisto de colédoco?
USG/ ColangioRM.
Qual classificação usada para cisto de colédoco?
o Classificação de Todani (I a V) – cai em algumas
provas
Ia: dilatação císticas de todo o colédoco
Ib: dilatação cística do colédoco distal
Ic: dilatação fusiforme de toda via biliar extra
hepática
II: divertículo de colédoco
III: colédococele
IVa: múltiplos cistos (intra e extra-hepáticos)
IVb: cistos extra-hepáticos
V: múltiplos císticos intra-hepáticos
(transplante hepático) – associado ao gene
PKD-1 (Doença de Caroli)
Como é feito o tratamento do cisto de colédoco?
Cirurgia: derivação bíleo-digestiva (quando tem o colédoco ou hepático viável para fazer). Hepatojejunostomia: Anastomose do jejuno com a via biliar
Existem casos especiais – no tipo III é uma colédococele (herniação para o duodeno) – nesses casos pode ser pensado em um tratamento endoscópico.
Casos mais graves = transplante hepático
Caso clínico – Criança de 4 anos com quadro
de diarreia há um mês, mãe trouxe por ter notado massa abdominal no banho. Relata perda ponderal. Ao exame hipertenso e com massa palpável em hipocôndrio esquerdo. Qual HD e quais pontos do enunciado chamam atenção para essa hipótese?
Neuroblastoma.
Diarreia, massa abdominal, perda ponderal, hipertensão e massa palpável.
O neuroblastoma é o tumor sólido extra craniano mais frequente. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro.
Qual tumor maligno mais comum em lactentes?
Neuroblastoma.
Qual localização mais comum do Neuroblastoma?
Tumor do sistema nervoso simpático, podendo surgir em qualquer topografia no trajeto das células da crista neural. 75% no abdome – 50% desses na medula da suprarenal.
Obs: Mais de 40% apresenta metástase ao diagnóstico.
Qual quadro clínico do paciente com neuroblastoma?
- Diarreia, perda ponderal e hipertensão ( catecolaminas/peptídeos intestinais vasoativos)
- Sintomas compressivos (Dor abdominal, Alteração de Marcha, Síndrome de Horner)
- Metástases (Medula óssea, Ossos, Linfonodos, Plexo orbitário posterior – sinal do guaxinim
na criança)
Qual diagnóstico diferencial de paciente com equimose periorbital (sinal do guaxinim) de causa não traumática?
Metástase de neuroblastoma para plexo orbitário posterior.
Como é feito o diagnóstico de neuroblastoma?
Laboratório: Catecolaminas urinárias aumenatadas (Ácido Vanil Mondélico e Ácido Homovanilico).
Relativas ao prognóstico – exames que podem ser usados para controle de recidivas
• LDH
• Ferritina
• Enolose Neuro-Específico
Imagem:
- Radiografia
- Padrão ouro: Tomografia
- Cintilografia com MIBG (todos os pacientes)
• Marca as células cromafins - células neuroendócrinas do tumor
• Identificar metástases ósseas - Biópsia (guia a quimioterapia) – prognóstico e tratamento dependem da histologia e genética do tumor
Como é feito o estadiamento do neuroblastoma?
TC/RM + Cintilo com MIBG + Biópsia (NMYC) + BMO
Leva em consideração localização e invasão, histologia, idade (<18 meses, acompanhar) e o NMYC (gene associado a pior prognóstico).
Qual tratamento do neuroblastoma?
Casos intermediários:
- Quimioterapia neo/adjuvante seguida de cirurgia
Obs: Cirurgia – Debulking? Não são ressecções muito radicais
- Radioterapia Adjuvante = casos selecionados
Casos com doença disseminada: Transplante de Medula Óssea.
Qual tumor renal mais frequente em crianças?
Tumor de Wilms. Além disso, é a 2a Neoplasia abdominal mais frequente.
O tumor de Wilms é associado a quais síndromes genéticas?
- Anidiria Esporádica (ausência de Iris)
- Denys Drash (Nefropatia, Pseudohermafroditismo masculino e Wilms)
- Backwith-Wiedmann – Importante (Macroglossia, Hérnia Umbilical, Onfalocele e Hipoinsulinismo Neonatal)
- WAGR
Qual quadro clínico de um paciente com tumor de Wilms?
Massa abdominal assintomática, Hematúria – 20%, Hipertensão arterial – 25% e Febre – 10%.
Qual a causa mais comum de massa abdominal assintomática na criança?
Hidronefrose (é a causa mais comum de massa abdominal assintomática na criança) - Estenose de JUP.
Como é feito o diagnóstico do tumor de Wilms?
USG de abdome que mostrou massa sólida no
rim (sinal da garra).
Para o diagnóstico do tumor de Wilms é necessária imagem e biópsia da lesão. Verdadeiro ou falso?
Falso. Apenas imagem.
Qual sítio mais comum de metástase do tumor de Wilms?
Pulmão.
Como é feito estadiamento do tumor de Wilms?
TC TAP (tórax, abd e pelve)/RNM – sinal da garra.
Como é feito o tratamento do tumor de Wilms?
Protocolo SIOP (Taxa de cura <90% seguindo o protocolo)
Menores que 6 meses: Cirurgia (nefro tô mia radical) + Quimioterapia
> 6 meses sem metástase: QT Neoadjuvante (4 semanas) + Cirurgia + Quimioterapia adjuvante
> 6 meses com metástase: QT neoadjuvante (6 semanas) + Cirurgia + Quimioterapia adjuvante
Radioterapia apenas para casos selecionados e refratários
Os tumores de Wilms apresentam pouca associação genética. Verdadeiro ou falso?
Forte associação genética! Lembras das
síndromes.
Caso clínico – Criança de 4 anos com quadro de trazido por massa abdominal notada no banho. Assintomático. Ao exame: Massa em HCD, pênis alongado, testículos bem desenvolvidos e presença de pelos pubianos. Qual HD?
Hepatoblastoma.
- Massa abdominal assintomática
- Criança 4 anos com pênis alongado, testículos bem desenvolvidos e presença de pelos pubianos
Qual tumor hepático mais comum em crianças?
Hepatoblastoma.
90% dos hepatoblastomas ocorrem até os 5 anos
de idade.
Quais fatores de risco para Hepatoblastoma?
- Associação com prematuridade extrema e uso de oxigênio no período neonatal
- Beckwith-Wiedmann e a polipose adenomatosa
familiar
Qual quadro clínico de um Hepatoblastoma?
Massa abdominal assintomática o Ruptura tumoral
Dor abdominal ou até chocada
Desenvolvimento sexual precoce
B-HCG
Como é feito o diagnóstico de um Hepatoblastoma?
Alfafeto proteína (marcador tumoral) – mais
importante (Mais elevada normalmente no RN e vai caindo os níveis)
Anemia e trombocitose podem estar presentes Ultrassonofragia
TC com massa hepática sólida crescida
Biópsia indicada para guiar terapêutica
Como é feito o estadiamento de um Hepatoblastoma?
Estadiamento apenas com a TC (PRETEXT)
1: três seguimentos de fígado livre
2: dois setores de fígado livre
3: um seguimento livre ou dois adjacentes § 4: nenhum setor livre
Como é feito o tratamento de um hepatoblastoma?
- Quimioterapia neoadjuvante (Reduzir a massa)
- Hepatectomia com margem (PRETEXT 1 e 2)
- Quimioterapia adjuvante
- Transplante hepático (PRETEXT 3 e 4)
Caso clínico – Chamado para avaliar RN em sala de parto com massa no dorso. Ao exame: Grande massa com presença de cabelos e dente. Qual HD?
Teratoma.
Qual tumor mais comum do RN?
Teratoma sacrococcígeo.
O que é um teratoma?
Teratoma é uma lesão que contem todas as camadas da vida embrionária.
O teratoma sacrococcígeo atinge mais meninos ou meninas?
Acomete mais meninas do que meninos (3:1).
O teratoma sacrococcígeo costuma malignizar?
sim, 10% de malignidade ao nascimento, 75% após um ano.
Como é feito o diagnóstico de um teratoma sacrococcígeo?
Diagnóstico pré-natal.
Qual diferença de um teratoma maduro e imaturo?
Teratoma maduro é o que tem dente, cabelo,
tecido diferenciado (menos malignos)
Teratoma Imaturos são basicamente císticos (mais malignos)
Um teratoma sacrococcígeo é indicativo de cesárea?
Lesão >5cm indica parto cesárea.
Os teratoms sacrococcígeos representam risco de óbito fetal?
Sim, devido ao risco de insuficiência cardíaca e hemorragia.
Quais as opções de tratamento do teratoma sacrococcígeo?
Cirurgia Fetal para casos graves
• Ressecção aberta
• Ablação de grandes artérias (intraútero)
• EXIT – intra parto
Ressecção da massa com incisão em V ou na
sagital do períneo. Tem que tirar o Cóccix devido ao alto risco de recidiva!
Cx + Qt se lesão maligna
Como é feito o seguimento pós tratamento de um teratoma sacrococcígeo?
Alfa feto proteína, CA125 e Imagem sacral (Recorrência local é comum).
