Semana 10 - Cirurgia Infantil III: Vias biliares e Oncologia Flashcards
Caso Clínico – Interconsulta da hepatopediatria para avaliar lactente com 45 dias de vida e história de icterícia iniciada aos 15 dias, evoluindo com acolia fecal e colúria. Após investigação inicial solicitam avaliação para biópsia. Qual a hipótese diagnóstica?
Atresia de vias biliares.
Pontos importantes do enunciado:
- 45 dias de vida
- Icterícia iniciada aos 15 dias
- Acolia fecal e colúria
Qual a causa mais frequente de transplante na criança?
Atresia de vias biliares.
RN que nasceu bem, sem comorbidades, que começa a fechar as vias biliares 2a-3a semana de vida e quadro de icterícia que não melhora até a segunda semana de vida levantam qual hipótese diagnóstica?
Atresia de vias biliares.
Antes de se investigar Atresia de vias biliares, deve-se excluir quais outras causas?
Excluir outras causas de icterícia (TORCHS,
metabolismo hepático e autoimune).
Qual o quadro clínico de um paciente com atresia de vias biliares?
Icterícia na 2a ou 3a semana de vida – Icterícia colestática
Hepatomegalia
Acolia fecal
Colúria
Qual a classificação da Atresia de vias biliares e qual o tipo mais comum e grave?
> 90% é do tipo 3 (mais grave) – os outros tipos são de fácil correção
o Tipo 1: Atresia apenas do ducto colédoco
o Tipo 2: Atresia apenas do ducto hepático
o Tipo 3a: Poupa os hepáticos direito e esquerdo o Tipo 3b: Atresia de todas as vias biliares extra-
hepáticas
Como é feito o diagnóstico de atresia de vias biliares?
Após suspeita e descartar todas as outras causas de icterícia neonatal (sorologia para TORCHS; Síndrome metabólica hepática), realizar USG e biópsia hepática.
Quais achados podem ser evidenciados em um USG de paciente com atresia de vias biliares?
Não vai ser vista a via biliar (achado
importante). Há um sinal difícil de ver, mas que é
patognomônico (Sinal do cordão triangular - cordão fibroso representado no USG por uma hiperecogenicidade no portahepatis).
Quais achados de uma biópsia hepática de um paciente com atresia de vias biliares?
- Infiltrado neutrofílico
- Plugs Biliares
- Fibrose
- Proliferação ductal
Qual o tratamento da atresia de vias biliares?
Cirurgia de Kasai – Portoenterostomia - Se paciente <60-90 dias de vida
Cirurgia consiste em dissecar o portahepatis até vir bile do fígado; e faz anastomose do jejuno diretamente com o parênquima hepático.
Se diagnóstico tardio ou Cx Kasai sem sucesso, indicado transplante hepático.
A cirurgia de Kasai tem sucesso de aproximadamente 65% se paciente <90 dias de vida. Verdadeiro ou falso?
Falso. Sucesso de aproximadamente de 30% se <90 dias.
Quais critérios indicam transplante hepático após cirurgia de Kasai?
- Ausência de drenagem biliar
- Evolução para cirrose hepática
- Retardo do desenvolvimento
A Atresia de vias biliares é uma doença congênita e a causa mais frequente de transplante na criança. Verdadeiro ou falso?
Falso. É a causa mais frequente de transplante na criança, mas não é uma doença congênita. Patogênese pouco conhecida – sabe-se apenas que as vias biliares obstruem.
Caso Clínico – Chamado na emergência pediátrica para avaliar lactente com 1 ano de vida e história de icterícia flutuante que piorou na ultima semana, refere acolia fecal e colúria. Febre e dor abdominal há 3 dias. Ao exame, dor abdominal e massa palpável em hipocôndrio direito. Qual HD? Quais achados do enunciado sugerem esta hipótese?
Dilatação da via biliar (principalmente do colédoco).
- Icterícia flutuante
- Colúria e acolia
- Dor abdominal
- Massa palpável em HD
Qual quadro clínico de um paciente com cisto de colédoco?
o Tríade:
Icterícia
Dor abdominal
Massa palpável
o Pensar quando a criança apresenta colangite de repetição, podendo haver febre, piora da icterícia, colúria, acolia fecal.
Como é feito diagnóstico de cisto de colédoco?
USG/ ColangioRM.
Qual classificação usada para cisto de colédoco?
o Classificação de Todani (I a V) – cai em algumas
provas
Ia: dilatação císticas de todo o colédoco
Ib: dilatação cística do colédoco distal
Ic: dilatação fusiforme de toda via biliar extra
hepática
II: divertículo de colédoco
III: colédococele
IVa: múltiplos cistos (intra e extra-hepáticos)
IVb: cistos extra-hepáticos
V: múltiplos císticos intra-hepáticos
(transplante hepático) – associado ao gene
PKD-1 (Doença de Caroli)
Como é feito o tratamento do cisto de colédoco?
Cirurgia: derivação bíleo-digestiva (quando tem o colédoco ou hepático viável para fazer). Hepatojejunostomia: Anastomose do jejuno com a via biliar
Existem casos especiais – no tipo III é uma colédococele (herniação para o duodeno) – nesses casos pode ser pensado em um tratamento endoscópico.
Casos mais graves = transplante hepático
Caso clínico – Criança de 4 anos com quadro
de diarreia há um mês, mãe trouxe por ter notado massa abdominal no banho. Relata perda ponderal. Ao exame hipertenso e com massa palpável em hipocôndrio esquerdo. Qual HD e quais pontos do enunciado chamam atenção para essa hipótese?
Neuroblastoma.
Diarreia, massa abdominal, perda ponderal, hipertensão e massa palpável.
O neuroblastoma é o tumor sólido extra craniano mais frequente. Verdadeiro ou falso?
Verdadeiro.
Qual tumor maligno mais comum em lactentes?
Neuroblastoma.
Qual localização mais comum do Neuroblastoma?
Tumor do sistema nervoso simpático, podendo surgir em qualquer topografia no trajeto das células da crista neural. 75% no abdome – 50% desses na medula da suprarenal.
Obs: Mais de 40% apresenta metástase ao diagnóstico.
