SDMES PARANEIPLÁSICOS Flashcards
¿Complicaciones neurológicas del cáncer?
Metastasis (60%)
Sdmes paraneoplasicos 1%
Lesiones vasculares
Lesiones yatrógenas
Alteraciones metabólicas y carenciales
Infecciones oportunistas
¿En que consiste el sdme paraneoplásico?
Efecto remoto del cáncer sobre el sistema nervioso, mecanismo inmunológico
A pesar de ser muy raros los sdmes paraneoplásicos, porque son tan importantes?
Preceden al Dx del cáncer
Se asocian a tumores concretos y anticuerpos onconeuronales especificos
Facilitan el dx dirigido y tto precoz del cánceer
Son muy graves: curso clinico progresivo incapacitante
¿Mecanismo etiopatogénico de los sdmes paraneoplasicos?
Tumores (CPCP 4%)
Respuesta inmune cruzada por anticuerpos frente a antígenos
compartidos por el tumor y el tejido nervioso (anticuerpos
onconeuronales)
¿A que se asocia la patogenia sujperficial?
Patogenia directamente relacionada con la reacción del Ac
frente al Ag (canales iónicos o receptores de membrana) por
un mecanismo de inmunidad humoral
Sindrome y de que cancer proviene el anticuerpo NMDAR?
Síndrome: encefalitis
Cáncer: Teratoma ovárico
¿Tratamiento eficaz para estos cánceres?
INMUNOTERAPIA
IgIV, plasmaféresis, inmunosupresores
¿A que se asocia la patogenia intracelular?
Patogenia no directamente relacionada con la reacción de los
Ac frente a Ag, sino con un mecanismo intermedio de
citotoxicidad mediada por linfocitos T
¿Ac, tumores y síndromes de la patogenia intracelular?
Hu: CPCP: encefalitis limbica
CV2: CPCP
Anfifisina
Ri: encefalitis de tronco
Yo: degeneracion cerebelosa paraneoplasica
Ma2: dienciçefalo
¿Trtamiento de estos sindromes?
Inmunoterapia poco eficaz
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO PRECOZ DEL TUMOR
¿Dx de los sindromes paraneoplásicos?
§ Clínico
§ Evolución aguda o subaguda
§ Topografía anatómica / síndrome neurológico
SDMES CLASICOS
¿Que Ac cursan con una encefalitis límbica?
hu, CV2, Ma2
¿Ac con sindrome diencwfálico?
Ma2
¿Ac con encefalitis de tronco?
Ri, Ma2, Hu
¿Ac que cursan con cerebelitis?
Yo, Hu, CV2
¿Ac que cursan con encefalomielitis?
Hu, CV2, anfifisina
¿Cómo se manifiesta la encefalitis limbica?
Alteraciones memoria, conducta, alucinaciones, ansiedad, depresion, crisis epilepticas, deterioro cognitivo
¿Como se manifiesta la encefalitis de tronco?
Vertigo, inestabilidad, diplopia, disfonia, disfagia, paresia facial, signos piramidales o sensitivos, alteraciones vegetativas
¿Como se manifiesta una degeneración cerebelosa?
Mareo, borrosidad visual, oscilopsia e inestabilidad, ataxia, disartria, disfagia
¿Manifestaciones diencefálicas?
Bradicinesia generalizada, hipersomnia, falta de concentración, inatención, apatía, aplanamiento afectivo, hiperfagia, hipofonía, crisis epilépticas
MIRAR DX POR NEUROIMAGEN
¿Dx por laboratorio?
Suero: Ac onconeuronales
LCR: reacción linfocitaria
con hiperproteinorraquia,
elevación del índice IgG y
bandas oligoclonales +
¿Comos e hace la busqueda del tumor tras detectar el sdme paraneoplasico?
Si búsqueda negativa -> repetir a los 3-6 meses -> de nuevo
cada 6 meses hasta los 4 años
¿Actitud terapeutica ante un sdme paraneoplasico?
Diagnóstico temprano del síndrome
* Búsqueda insistente del tumor & tratamiento enérgico del
tumor (Qx, RT, QT) incluso cuando no se localice el primario
* Tratamiento inmunosupresor precoz
¿Como cursa la encefalitis anti-NMDAR?
1) Prodromos
2) Síntomas psiquiatricos, trtorno leguaje, deficit memoria
3) Mov anormales, disautonomia, hipoventilacion y coma
¿Pruebas complementarias encefalitis anti-NMDAR?
- RM 50% normal
50% alteraciones señal T2/FLAIR leves o transitorias - EEG Actividad lenta desorganizada; figuras epileptiformes
- LCR 80% anormal al inicio (100% posteriormente)
Pleocitosis linfocitaria
Proteinorraquia normal o levemente aumentada
BOC 60%
Anticuerpos anti-NMDAR
