Sclérose en plaques Flashcards
Épidémilogie
sexe
âge moyen Dx
3/4 F : 1/4 H
32 ans (monde) / 43 ans (canada)
Nomme des facteurs environnementaux associés avec la SEP
déficience vit D
infection Epstein-Barr (ATCD mononucléose)
Obésité infantile
Tabagisme
Vrai ou Faux
Il y a un lien génétique avec la SEP
Vrai
1/8 ont une Hx familiale positive
jumeax identiques : 21-40%
Explique les grandes étapes de la physiopathologie de la SEP
«lésions inflamm menant à des plaques démyélinisées»
Lymphocyte T/B et macrophages +++
Démyélinisation directe + apoptose des oligodendrocytes
Avec avancement : processus neurogénératif avec perte axonale et démyélinisation sans inflamm
Diminution de conduction nerveuse
Quels sont les sites principaux de démyélinisation?
Substance blanche (sous cortic) > grise (cortic)
- Région périventriculaire
- TC
- Cervelet
- ME
- N.optique (myélinisation de type centrale)
Vrai ou Faux
Avec la SEP il y a une atrophie cérébrale
Vrai
Quels sont les critères d’une poussée?
épisode clinique > 24h
avec sx rapportés par pt
avec données objectives
suggérant un démyélinisation du SNC
ABSENCE de fièvre et d’infection
Quelle combinaison de tests peut mener à un Dx de SEP?
Examen clinique
IRM : localisation des lésions ; lésions actives/ non actives
Tests de laboratoire :
- Potentiels évoqués : visuels, auditifs ou vestib
- Ponction lombaire LCR (maqueurs de maladie)
Quels sont les critères Dx révisés par McDonald pour la SEP?
Preuve objective clinique : anomalie exam neuro, imagerie ou tests lab
DIS : lésions présente a/n endroits distincs SNC
DIT : développement de nouv lésions dans le temps
Quels éléments sont compris dans la dissémination dans le temps?
Moments distincts montrant l’apparition de nouvelles plaques ou lésions actives et inactives
Anomalie du LCR
Quels éléments sont compris dans la dissémination dans l’espace?
2 signes cliniques
ou 1 imagerie avec plaques à 2 endroits distincts
Une anomalie du LCR serait considéré comme une DIT ou DIS?
Dissémination dans le temps!
Quelles sont les formes de SEP?
1- Syndrome clinique isolé
2- Forme cyclique (poussée-rémission)
3- Forme progressive secondaire (2 puis 4)
4- Forme progressive primaire
Qu’est-ce qu’un CIS? décris le brièvement
Syndrome clinique isolé
Poussée sans autre occurrence
Pas de DIT ni DIS
Mono ou polysymptomatique
Quelles sont les présentation cliniques les plus courantes du syndrome clinique isolé?
Névrite optique
Syndrome médullaire/ TC/ cérébelleux
Vrai ou Faux
Un syndrome clinique isolé prédispose à développer la SEP
Vrai
65-80% ont des anomalies à l’imagerie
Décris les caractéristiques de la SEP de forme cyclique
85% des formes de la SEP
Poussées suivies de rémission complète/ partielle (cliniquement stable)
Fréquence poussée : < 1.5/ année
Durée poussée : > 24h
Plateau (qq sem) puis récup
Nomme des facteurs prédisposants et facteurs de protection de poussée dans la forme cyclique de la SEP
prédiposants : stress, infection, post-partum, diminution de vit D
protection : grossesse (3e trimestre)
Décris les caractéristiques de la SEP de forme progressive secondaire
Forme cyclique qui se transforme en progressive
10-20% des pts avec la forme cycliques évoluent vers celle-ci
Temps Dx et transition : 15 ans
Décris les caractéristiques de la SEP de forme progressive primaire
+ nomme le critère Dx de McDonald
Présentation clinique la plus commune
Critère Dx de McDonald : diminution progressive des capacités sur > 1 an SANS poussée ni rémission
15% des forme de SEP
Présentation commune : paraparésie spastique progressive
Prés. clx : paraparésie spastique progressive
Nomme des DDx de la SEP
Condition inflammatoire SNC/ systémique
infection
condition héréditaire
toxique/ nutritionnel (déficience B12)
Tumeurs
Maladies vasculaires (AVC)
Quel est le pronostique et l’évolution de la SEP?
Lég diminution de l’espérance de vie
> 80% vivent avec SEP > 35 ans
Temps Dx-AT
- Cyclique : 20 ans
- Prog primaire : 7 ans
Nomme des prédicteurs négatifs du pronostic
âge avancé
Sexe masculin
Haut niv d’incapacité (initialement)
Atrophie cérébrale importante
Vrai ou Faux
Il y a plus de poussées/ans chez les hommes
Faux
plus de poussées/an chez les femmes
Nomme des manifestations cliniques de la SEP
Signe de Lhermitte
Phénomène d’Uhthoff
Troubles visuels
Signes de babinski/spasticité
Fatigue
Labilité émotionnelle/ tr cognitifs
Décris le types de fatigue (asthénie)
Non rliée à la SEP
Manque de sommeil (dysfct vésicale)
Dépression
Diminution F et endurance pour accomplir AVD/AVQ
Lassitude
Qu’est-ce que la lassitude 2aire à la démyélinisation?
Quotidienne
présente matin malgré nuit réparatrice
Aug au cours de la journée et avec chaleur
Plus sévère qu’une fatigue normale
Syndrome du TC (NC)
nomme les troubles visuels associés
Névrite optique : inflamm NC 2
- généralement 1 oeil
- Sx: vision floue, dlr au mvt oculaires, couleurs altérées/abolies, scotome sur champ visuel
Ophtalmoplégie internucléaire : circuit NC 3 et 6
- mvts oculaires non conjug (diff ADD) et diplopie
Nystagmus
Autre que les troubles visuels décris les manifestations cliniques associées au syndrome du TC
E° et vertiges
Pertes auditives (NC8)
Diminution de la sensibilité du visage (NC5)
Vrai ou Faux
Un syndrome pyramidal peut être présent avec la SEP
Vrai
Spasticité - incoordination - tr. réflexes
faiblesse : topographie variable
1aire : via SEP
2aire : déconditionnement, non-utilisation
affecte langage (dysarthrie) et respi/toux
Nomme des facteurs qui augmenteraient la spasticité avec la SEP
mvts brusques ou changements de position
infections
Températures extrêmes
Quels sont les troubles sensitifs possibles avec la SEP?
hypo/anesthésie
Paresthésie
Dysesthésie
- douleur neuropathique
- Sensation serrement à la poitrine (MS hug)
- Signe de Lhermitte : choc électrique a/n MS ou dos suite à flexion du cou
Vrai ou Faux
Le signe de Lhermitte est caractéristique de la SEP
Faux
Peut être associé à d’autres pathologies de la ME
Quels sont les manifestation lors d’atteinte du segment sacré a/n médullaire?
Vessie hyperactive (spastique) ou rétention urinaire : urgence mictionnelle, incontinence, infection urinaire, vidance incomplète
Élimination intestinale : constip/ diarrhée, incontinence
Quels sont les atteintes des fonctions sexu avec SEP?
F : dim sensation ou douleur/hypersensibilité, dim de lubrification vaginale
H : dim sensation ou douleur/hypersensibilité, troubles érectiles et dim éjaculation
Vrai ou Faux
les atteintes de fcts sexu avec la SEP on un effet négatif sur la fertilité
Faux
Nomme des manifestations cliniques du syndrome cérébelleux (ataxie) associé à la SEP
Dysmétrie
Phénomène de rebond
Dysdiadococinésie
Dysarthrie et dysphagie
Dyssynergie
Diminution du contrôle postural
Vrai ou Faux
Plusieurs sujet avec SEP rapporte avoir chuté
Vrai
rétrospectif 6 mois : 50-70% ont chutés
majorité ont été blessés (dim des Rx de protection)
Nomme des facteurs qui favorisent le risque de chute
biologique-comportemental-environnemental
Biologiques : faiblesse, fatigue, tremblements, vertiges, urgence mictionnelle, Rx
Comportementaux : peur de chuter/ excès de confiance, mauvaise utilisation AT
Env : tapis, absence de main courante, communauté : luminosité, cond atmosphérique
Nomme les types de tremblements du syndrome cérébelleux
Tremblement d’action (MS > , absent au repos)
Tremblement postural ( debout > , Ms flex)
Nomme des dx qui démontrent un manque de coordination et de la faiblesse a/n des cordes vocales
Dysarthrie
Dysphagie
Qu’est-ce qu’un symptôme paroxystique? nomme en quelques uns
Sx ou groupe de Sx apparaissant/ s’estompant brusquement
qq secondes à minutes (< 24h sinon poussée)
ex.: sx moteurs (dyskin, dystonie), sensitif (signe de Lhermitte, névralgie NC5), cervelet/TC (diplopie, vertiges, dysarthrie, ataxie)
Qu’est-ce que le phénomène d’Uhthoff?
exacerbation temoporaire des sx par aug T° corporelle
se résorbe quand T° diminue
Facteurs provocants : exercices, T° ambiante élevée, bain, douche, spas, F° post-infection
Nomme des dysfct cognitives de la SEP
Fluidité/ mémoire verbale
ralentissement psychomoteur
Fcts exécutives
Attention
Fcts visuospatiales
La dépression est souvent associée à la population avec SEP, explique pourquoi et elle est reliée à quoi?
Pourquoi? maladie chronique, progressive, imprévisible qui diminue la qualité de vie
Reliée? pts transition (Dx, poussée), dommages cérébraux affectant expression/émotions, changements immunitaires et endocriniens, effets 2aires de la Rx
Quels sont les S&S les plus fréquents?
fatigue
Myélite : atteinte sensitive + douleur, faiblesse, atteinte fct vésicale/intestinale, mobilité/marche
Synd cérébelleux/ TC : ctrl moteur/ ataxie, chute, prob visuels et NC
Fcts cognitives
Impacts AVD/AVQ, loisirs et qualité de vie
Quels questionnaires seraient pertinents à faire passer lors de l’éval subjective?
En lien avec la fatigue :
Modified Fatigue Impact Scale
Fatigue severity scale
Fatigue scale for motor and cognitive fct
Qualité de vie
MSQOL-54 (éval, énergie, fcts cognitives, détresse, fcts sexu)
Quelles sont les 2 question à poser pour dépister la dépression?
Vous êtes-vous souvent senti abattu/déprimé ou désespéré?
Avez-vous eu peu d’intérêt ou de plaisir à faire des choses?
Quels questionnaires permettent de faire un examen cognitif?
MoCA
MMSE
Quels sont les examens de l’exam neuro fait avec la SEP?
exam neuro complet
1- Examen cognitif
2- NC
3- Motricité et coordination
4- Réflexes
5-Sensibilité
6- Ctrl postural et marche
Sur quels NC mettre l’emphase à l’éval?
NC de la vision»_space;
NC 2-3-4-6
et la perception/ position et accélération
NC 8
Objectifs : préciser atteinte oculaire et déterminer source de l’E°
Quels sont les 2 types de déficits vestib? Décris les brièvement
Origine centrale : noyaux vestib et/ou cervelet
origine périphérique : NC 8 et appareil vestib
Quels tests entrent dans l’éval de la motricité et coordination? Nomme une échelle de cotation
Échelle : SARA - scale for the Assessment and rating of ataxia
BMM (dynamo >)
observation : tremblement, posture, dysarthrie, ataxie
Test doigt-nez / talon-tibia/LEMOCOT
Dysdiadococinésie
Quoi évaluer dans l’activité réflexe? Nomme une échelle de cotation
ROT
Clonus
Babinski
Tonus : ashworth modifée
Quoi évaluer dans la sensibilité?
tact (cordon postérieur) et piqure (spinothalamique)
Serrement thoracique
Propioception et vibration
Signe de Lhermitte
Nomme des tests d’éval de la fonction du MS (dextérité fine et vitesse d’exécution)
Box and block test
Nine-Hole Peg test
Nomme le test composite vu en classe et ce qui le compose
Test composite : Multiple sclerosis functional composite
Vitesse de marche
Nine-Hole Peg Test
Paced Auditory Addition Test (PASAT) : test de fonction cognitive
Nomme l’échelle qui évalue la sévérité de la maladie de la SEP (la plus utilisée pour qualifier la sévérité de la maladie) et les 8 systèmes évalués
Expanded Disability status scale (EDSS)
1- Pyramidal
2- TC
3- Visuel
4- MEntal
5- Cérébelleux
6- Sensitif
7- Vésical + intestinal
8- Autres
Permet d’éval le degré d’incapacité dans le temps
Explique comment on interprète les cotes du EDSS?
Cotes > 6 établies sur la mobilité (AT/FR)
Cotes basses surtout établies sur les systèmes
10 : décès
Distribution bimodale surtout < 4 et > 6
Nomme une alternative de EDSS
Guy’s neurological Disability scale GNDS
Par quel spécialiste est-ce que le Dx de SEP est-il posé?
neurologue ou Md
Quelles sont les 2 grandes catégories de médication pour la SEP?
Médicaments modificateurs de l’évolution de la maladie : action sur mécanisme patho (inflamm>)
Médicaments visant les symtômes
Pour quels types de SEP est-ce que les médicaments modificateurs de l’évol de la maladie? quels sont les buts de ces Rx?
Forme cyclique (débuter tx tôt et éviter conversion prog 2aire) et progressive primaire
- Réduire fréquence/gravité des poussées
- Réduire nb lésions SNC
- Prévenir l’aggravation des incapacités
Quels sont les types de médicaments visant les symtômes?
Thérapie immunosuppressive
Thérapie immunomodulatrice
Corticostéroïdes à haute dose (gestion des poussées)
+ polymédication pour sx secondaires +++
Quel médicament semble être un facteur protecteur, suite à un syndrome clinique isolé, pour éviter la conversion en SEP?
Minocycline
Quel est le cercle vicieux à éviter avec la SEP?
fatigue = inactivité
Quels sont les 2 grand types de réadapt?
Adaptation (compensation)
Récupération (réentrainement/rééducation) si potentiel de réadaptation via neuroplasticité/ neurorégénération/ neuroprotection
La réadaptation aide-t-elle une personne avec la SEP?
si oui, sur quel système a-t-elle des effets positifs?
OUI!
fatigue (exercices mixtes aérobie/renforcement)
Endurance CV
Force
Spasticité (CT et LT)
Ctrl postural et mobilité (personne avec niv faible à modéré au EDSS)
Lors de prescription d’étirements, nomme la prédominance des muscles raccourcis et les paramètres
raccourcis : ADD, FP, flexion hanche et genou
séance 10-15min ; 15-30sec/ étirement
Pré-étirement : renf/aérobie dynamique
post-entrainement : statique
Quel indice pourrait indiquer un niv d’effort adéquat avec un sujet avec SEP
Se sentir mieux 2h après
Quel accessoire au renforcement est préférable avec sujet avec SEP : poids libres ou appareils?
Appareils (diminue l’effet de l’incoordination)
Quels principes de traitements sont à favoriser lors de présence d’ataxie?
Lestage : élastiques/ poids (aug proprio)
Exercices d’UI
Séquences fct (avec/sans tâche ; perturbations)
Principes d’apprentissages moteurs : ex’s fcts, répétitions +++, progresser vitesse/complexité/ instabilité
Comment se nomme le regroupement d’exercices pour le contrôle postural avec des sujet SEP?
BEEMS : balance eye movement exercices for people with multiple sclerosis
Paramètres : 2-3x/sem ; 20-45min
principes de contrôle moteur : complexité, stabilité, vitesse
Quel est le minimum de perturbation par session pour des gains dans le contrôle réactif?
> 24 reps
éliciter un pas
varier les directions des perturbations