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SARCOMAS Flashcards

1
Q

Que porcentaje de los tumores ginecológicos representan los sarcoma?

A

3%

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2
Q

Incidencia máxima de los sarcomas uterinos?

A

45-54 años

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3
Q

Cuál es el subtipo histológico más frecuente de Sarcoma?

A

63%

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4
Q

Cuáles son los factores predisponentes para sarcomas uterinos?

A
  • Obesidad (OR 1.73)
  • Diabetes ( OR 2.73)
  • > 40 años
  • Menarca tardía
  • Uso de tamoxifeno
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5
Q

Cuáles son las subdivisiones de los tumores mesenquimales?

A

-tumores del músculo liso
-tumores del estroma endometrial
-tumores mesenquimales diversos
-tumores Mixtos epiteliales y mesenquimales (adenosarcoma)

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6
Q

Cuál es la etapa clínica de un Sarcoma uterino mayor a 5 cms confinado al útero? FIGO 2018

A

IB

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7
Q

Cuál es la etapa clínica de un adenosarcoma uterino que invade mas de la mitad del grosor del miometrio? FIGO 2018

A

IC

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8
Q

Cuál es el nombre de los criterios diagnósticos histológicos de Leiomiosarcoma?

A

Criterios de STANFORD
(MITOSIS m/10
ATIPIA
NECROSIS) - MAN

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9
Q

Inmunohistoquímica de Leiomiosarcomas

A

-RE+ (40-87%), RP + (30-89%), caldesmon, SMA/EMA +/-

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10
Q

Cual es el porcentaje de afección ganglionar en Leiomiosarcoma?

A

3%

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11
Q

Tratamiento estándar de Sarcomas uterinos (HG-EES, LMS, UUS, PEComa) en etapa temprana?

A

-En estadio temprano es la histerectomía total con salpingectomía bilateral, sin disección de ganglios linfáticos. SOB SE ASOCIA A DISMINUCION DE RIESGO DE RECURRENCIA
-QT o RT controvertido

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12
Q

Esquema principal de QT adyuvante en Sarcomas?

A

-Doxorrubicina + ifosfamida. Doxorrubicina + Trabedectina

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13
Q
  1. Principal sitio de metástasis en sarcomas uterinos?
A
  • Pulmones 41%
  • Pélvis 13%.
    (70% recurren en <3 años, #de mitosis aumenta riesgo de recaída)
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14
Q

Cuáles son los factores pronósticos asociados a potencial metastásico en sarcomas uterinos?

A

-Número de mitosis
-Grado de atipia
-Subtipo histopatológico

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15
Q

Cuál es el nombre de los criterios diagnósticos histológicos de STUMP?

A

Criterios de STANFORD
(MITOSIS m/10
ATIPIA
NECROSIS) - MAN

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16
Q

Tratamiento estándar de STUMP?

A

-En estadio temprano es la histerectomía total con salpingectomía bilateral, sin disección de ganglios linfáticos

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17
Q

Cuál es la tasa de recurrencia de STUMP?

A

-11-13%, y pueden recurrir como STUMP o leiomiosarcoma.

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18
Q

Cuál es la supervivencia global de STUMP a 5 años?

A

92-100%

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19
Q

Qué porcentaje de los sarcomas representan los SEE (sarcomas de estroma endometrial)?

A

-20-25%
(2do lugar después de leiomiosarcoma)

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20
Q

Incidencia máxima de los sarcomas de estroma endometrial?

A

55-60 años

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21
Q

Qué son los sarcomas de estroma endometrial?

A

Son tumores mesenquimatosos poco frecuentes, compuestos por células semejantes a las del estroma del endometrio en fase proliferativa.

22
Q

Cuáles son las subclasificaciones de los tumores del estroma?

A

Nódulos estromales endometriales y sarcomas endometriales

23
Q

Cuál es la mutación asociada a Sarcoma del estroma endometrial de BAJO GRADO)?

A
  • Fusión de los genes JAZF1-SUZ12 en el 80% de los casos (Jazz-sucks)
24
Q

Cuál es la mutación asociada a Sarcoma del estroma endometrial de ALTO GRADO)?

A

YWHAE-FAM22A/B (la familia de Yahve, en nombre sea de Dios, el más alto)
*Otros: ZC3H7B-BCOR y BCOR-DTI

25
En que etapa clínica se diagnostican los SEE-Bajo Grado?
I-II en un 60%
26
Cuál es la incidencia de metástasis a ganglios linfáticos en SEE-BG?
<8%
27
Cuál es el porcentaje de recurrencia en SEE-BG ec III y IV?
-36-56% en EC III y IV. -25% en EC I y II. Principalmente a pelvis
28
Cual es la IHQ de los SEE-BG?
-RE, RP, CD10, SMA, caldesmon
29
Cual es el tratamiento estándar en sarcomas del estroma endometrial de bajo grado y adenosarcomas sin sobrecrecimiento sarcomatoso en EC II, III y IVa?
SOB+/- terapia sistémica antihormonal (1.- Inhibidores de la aromatasa, otros: fulvestran, Megestrol, Medroxiprogesterona, análogos GnRH) +/- EBRT (principalmente paliativo)
30
Cuales son los factores pronósticos en SEE-BG?
-Morcelación del tumor, el tamaño del tumor, el estadio FIGO avanzado, un mayor recuento mitótico, la presencia de necrosis y la invasión del espacio linfovascular ***Ni la linfadenectomía pélvica ni la terapia adyuvante mostraron significancia pronóstica
31
En qué etapa clínica se diagnostican los SEE-Alto grado?
-III y IV en un 70%
32
Cuál es el porcentaje de afección extrauterina en SEE alto grado?
-61% vs 32% en SEE de bajo grado
33
Cuál es la histoquímica de SEE de Alto grado?
-RE, RP, CD10, BCOR+, SMA, caldesmon, Ki 67 >5%
34
Cuál es el principal factor para otorgar QT adyuvante o seguir con observación en SEE en etapas tempranas?
-Si hubo morcelación del tumor
35
Cuál es la mutación característica en el sarcoma indiferenciado?
Perdida de SMARCA4. Dx en Etapas tardías, SG 12-23 meses
36
Qué componentes histológicos combina el adenosarcoma?
Epiteliales benigno (usualmente endometroide en forma de hoja) y mesenquimales malignos
37
Cuál es el estadio mas común al momento del diagnóstico del adenosarcoma?
I en 63-84% de las pacientes
38
Cuáles son los factores de mal pronóstico en adenosarcoma?
La invasión miometrial, el estadio avanzado al diagnóstico y la presencia de sobrecrecimiento sarcomatoso. Recurrencia del 15-45% en 38 meses
39
Cuál es el pronóstico de paciente con Angiosarcoma?
-Pobre. SG >35% a los 5 años. -Usalmente en peri y posmenopáusicas. Tto no estandarizado: Debulking +/- Qt (pacli) +/- Rt
40
Cuál es el pronóstico de paciente con rabdomiosarcoma?
Pobre, especialmente en subtipos pleomórfico y alveolar. *IHQ: desmina + y miogenina +
41
Qué es el PEComa?
Tumor de células epiteloides perivasculares
42
A qué se asocia el PEComa?
Esclerosis tuberosa en 10% de los casos
43
Cual el tratamiento adyuvante el PEComa?
sirolimus y everolimus
44
Cuál es la IHQ en PEComa?
-Melanocíticos: HMB-45 y melan-A. Musculares: desmina y SMA
45
Qué porcentaje de los tumores uterino representa el carcinosarcoma?
Menos del 5%
46
Cuál es la edad promedio al diagnóstico en carcinosarcoma?
65 años
47
Cuál es la mutación mas frecuentemente presente en carcinosarcoma?
TP53
48
Cuál es el tratamiento estándar en carcinosarcoma?
-HTA + SOB + omentectomía infracólica+ biopsia peritoneal+ citología peritoneal+ linfadenectomía o BGC * No se recomienda preservación ovárica ni tto preservador de fertilidad
49
Cuáles son los esquema de QT preferidos en carcinosarcoma?
- Qt/Rt: Cisplatino + Rt seguido de carbo/pacli - Adyuvante y en recurrencia: carbo/pacli +/- dostarlimab +/-trastu -NCCN no recomienda Pembro en carcino
50
Cuál es el porcentaje de afección ganglionar en carcinosarcoma?
17%

CMO (10 decks)

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