Sarcoidosi Flashcards
Caratteristiche sarcoidosi
Malattia granulomatosa multisistemica ad eziologia ignota  caratterizzato dalla presenza di granulomi non caseosi e non necrotizzanti
Malattia di blau
Sarcoidosi con esordio prima dei quattro anni caratterizzato da trasmissione autosomico dominante e da mutazioni del gene non due
Caratteristiche della malattia di Blau
 Coinvolgimento di articolazioni cute ed occhi con prognosi tendenzialmente più sfavorevole rispetto alla forma classica per i possibili esiti
Quando esordisce in genere la sarcoidosi
Intorno ai 13 anni
Caratteristiche del granuloma della sarcoidosi
Nucleo centrale costituito da macrofagi attivati con cellule epitelioidi giganti è una periferia costituita da fibroblasti e linfociti CD quattro positivi
Sintomi sistemici sarcoidosi
Febbre astenia perdita di peso
Quadro clinico classico della sarcoidosi
Coinvolgimento polmonare  e linfonodale con coinvolgimento dei linfonodi ilari  che può presentarsi. Se secca ed insistente
 Coinvolgimento cutaneo pleomorfo con possibile eritema nodoso e lupus pernio
Coinvolgimento articolare molto simile all’artrite Dio pratica giovanile 
Quali altri organi possono essere coinvolti nella sarcoidosi
Epato-splenomegalia
 Coinvolgimento ipotalamico
 Nefropatia con ematuria proteinuria e nei casi molto gravi insufficienza renale
 Aritmie da infiltrazione granulomatosa
Possibile la manifestazione metabolica
Ipercalcemia da iper produzione di vitamina D
Come si fa la diagnosi di sarcoidosi
Non esiste nessun test di laboratorio specifico e l’unico modo per fare la diagnosi e la biopsia delle lesioni
Terapia
Corticosteroidi per via sistemica con un dosaggio iniziale di 2 mg pro chilo aggiungendo in seguito metotrexato per ridurre il dosaggio di cortisonici
Prognosi della forma adulta
Variabile ma va considerato che esistono molti casi di malattia autolimitante anche nell’arco di anni
