Kawasaki

Question 1

Epidemiologia Kawasaki

Answer 1

Seconda vasculite per frequenza in età pediatrica

Question 2

Quale fascia di età è più colpita dalla Kawasaki

Answer 2

80% dei casi si presenta sotto i 5 anni di vita

Question 3

Principale complicanza Kawasaki

Answer 3

Sviluppo aneurismi coronarici

Question 4

Caratteristiche della febbre nella Kawasaki

Answer 4

Continua o remittente con punte fino ai 40 gradi. Resistente ad antibiotici e ai dosaggi standard degli antipiretici

Question 5

Altre manifestazioni in fase acuta

Answer 5

Iperemia congiuntivale bilaterale associata in genere a manifestazioni oro-labiali con labbra secche, fissurate e sanguinanti, iperemia oro-faringea e lingua a fragola. In fase acuta alle estremità si osservano edema ed eritema di mani e piedi

Question 6

Evoluzione delle lesioni delle estremità in fase subacuta e cronica

Answer 6

In fase subacuta abbiamo desquamazione peri-ungueale con possibile espansione palmo-plantare

Question 7

Tempistica e caratteristiche del rash nella kawasaki

Answer 7

Il rash ha aspetto polimorfo ed in genere esordisce entro 5 giorni dalla febbre. E’ polimorfo e colpisce soprattutto tronco, area del pannolino e viso

Question 8

Caratteristiche della linfoadenopatia nella kawasaki

Answer 8

Molto incostante. Mai generalizzata; in genere coinvolge i linfonodi later-cervicali

Question 9

Complicanze cardiologiche della kawasaki

Answer 9

Miocardite, pericardite e formazione di aneurismi coronarici

Question 10

Tempistica delle manifestazioni coronariche nella kawasaki

Answer 10

In genere compaiono in fase subacuta

Question 11

Fattori di rischio di sviluppo delle complicanze cardiache nella kawasaki

Answer 11

Sesso maschile
Febbre con durata superiore ai 14 giorni
Età inferiore ad 1 anno o superiore ai 5 anni

Question 12

Numero di criteri necessari per diagnosi MK

Answer 12

almeno 4 ma con ecocardio positiva bastano meno di 4 criteri

Question 13

Esami di laboratorio della MK

Answer 13

Non esistono esami specifici. Il rialzo della VES superiore o pari a 50 nella prima ora è costante però e può aiutare nella diagnosi differenziale tra MK e forme virali o da reazioni ai farmaci. Spesso si ha anche aumento della PCR ma va detto che esistono casi particolari senza rialzo di entrambi o forme con dissociazione tra VES e PCR

Question 14

Variazione del numero delle piastrine

Answer 14

Nella prima settimana nella norma in seguito aumenta fino a 500.000 con ritorno alla normalità in quattro o otto settimane

Question 15

Altre anomalie di laboratorio nella Kawasaki

Answer 15

Anemia aumento delle transaminasi ipoalbuminemia

Question 16

Kawasaki in completa

Answer 16

Forme che non presentano un numero sufficiente di criteri diagnostici in genere due o tre

Question 17

Quando sospettare una Kawasaki in completa

Answer 17

Più frequente nei bambini con meno di 12 mesi per cui andrebbe sospettata in ogni lattante con febbre da più di sette giorni e infiammazione sistemica documentata senza causa spiegabile da ricordare che nella lattante è anche facile trovare meningite asettica

Question 18

Riscontri ecocardiografici in fase acuta

Answer 18

Di norma gli aneurismi si osservano solo dopo 10 giorni di malattia anche se riscontri precoci possono essere rappresentati da Eccorifrangenza diminuzione della funzione ventricolare sinistra versamento pericardico e minima insufficienza mitralica

Question 19

Kawasaki atipica

Answer 19

Si tratta di forme molto particolari in cui la febbre pari o superiore ai cinque giorni si associa a manifestazioni meno comuni di Kawasaki

Question 20

Possibili manifestazioni cliniche della Kawasaki atipica

Answer 20

Infiltrati polmonari vomito diarrea tu mi hai fazione articolare tosse alterazioni alla ECG infarto e alterazioni all’ecocardiogramma meningite asettica paralisi periferica del facciale eritema perineale e solchi ungueali

Question 21

Terapia standard della Kawasaki

Answer 21

Aspirina associata ad immunoglobuline

Question 22

Come va somministrata l’aspirina

Answer 22

Si parte da 100 mg pro chilo die da non proseguire oltre il 14º giorno di malattia quindi si riduce la dose fino a 5 mg pro chilo che può essere sospesa dopo otto settimane se non vi è evidenza di compromissione coronarica perché se questa è presente va proseguita per un tempo indefinito

Question 23

Terapia con immunoglobuline

Answer 23

La dose è di 2 g profilo da fare entro il 10º giorno dall’esordio della febbre
In caso di mancata risposta si può ripetere per tre volte

Question 24

Terapia delle forme refrattarie alle immunoglobuline

Answer 24

30 mg pro chilo die di metilprednisolone in boli endovena per uno/tre giorni

Question 25

Schema terapeutico 

Answer 25

Immunoglobuline alla dose di 2 g pro-chilo  associate ad aspirina alla dose di 50 mg pro chilo
 In caso di persistenza della febbre si ripete questo schema per una seconda volta
 In caso di mancata risposta si passa ai corticosteroidi quindi metilprednisolone 30 mg pro chilo per almeno tre giorni consecutivi
 Se ancora non vi è risposta si usano i farmaci biologici prevalentemente infliximab, Anakinra, canskimumab

Question 26

Come si deve gestire la terapia con la aspirina

Answer 26

Per due settimane si dà alla dose di 50 mg pro chilo quindi a dosi antiaggregante alla dose di 5 mg pro chilo per otto settimane.  In caso di danno coronarico si somministra a tempo indefinito