LES

Question 1

 cosa è il Les

Answer 1

Malattia autoimmune sistemica caratterizzata da un possibile coinvolgimento di ogni organo e apparato

Question 2

Epidemiologia del lupus

Answer 2

Colpisce nove volte più spesso le femmine dei maschi ed è più comune nella etnia non caucasica

Question 3

Epidemiologia delle lupus pediatrico

Answer 3

In media il 15% dei casi di lupus viene diagnosticato in età pediatrica e in genere intorno ai 10 12 anni
 Da ricordare che il lupus pediatrico si associa a un danno d’organo più frequente ed importante rispetto alla forma che esordisce negli adulti

Question 4

Come può esordire il lupus

Answer 4

Quadro sistemico con febbre astenia calo ponderale generalmente associati ad artrite e Rush cutaneo

Question 5

Manifestazioni muco cutanee di lupus

Answer 5

Eritema a farfalla
 Eritema discoide caratterizzato da placche rilevate eritematose
 Eritema palmare
 Fotosensibilità con comparsa di lesioni eritematose nelle zone di esposizione al sole
 Alopecia
 Lesioni aftose al cavo orale
 Fenomeno di Renault

Question 6

Ruolo della orticaria cronica nel lupus

Answer 6

L’orticaria cronica può essere un segno di presentazione delle lupus

Question 7

Coinvolgimento osteo-articolare

Answer 7

Tipica la presenza di artrite delle piccole articolazioni delle grandi articolazioni spesso simmetrica non erosiva ne deformante
 Comune lo sviluppo di artro mialgie

 Va ricordato che il coinvolgimento articolare è presente nel 90% dei pazienti con lupus

Question 8

Coinvolgimento oculari

Answer 8

Congiuntivite uveite neurite ottica retinopatia

Question 9

Coinvolgimento cardiaco

Answer 9

 La pericardite sia nel 25% dei casi ed in genere si presenta con dolore toracico anche se può essere asintomatica
 Più rari ma possibili mio cardite endocardite che si presenta con vegetazioni non batteriche

Question 10

Manifestazioni gastrointestinali

Answer 10

Dolore addominale che però può essere anche la spia di complicanze della malattia come vasculiti o trombosi mesenteriche oppure la epatopatia
 Possibile anche pancreatite e enteropatia

Question 11

Coinvolgimento pleuropolmonari

Answer 11

Possibili pleuro polmoniti
 Da ricordare che il 60% degli adolescenti con malattia polmonare subclinica presenta test di funzionalità respiratoria alterati

Question 12

Coinvolgimento del sistema nervoso centrale

Answer 12

 Cefalea Corea convulsioni disturbi dell’umore e psicosi ma sono possibili anche i miei liti trasversi o Eventi cerebrovascolari acuti
 In media il 30% delle forme di lupus pediatrico presenta coinvolgimento del sistema nervoso centrale

Question 13

Anomalie ematologiche

Answer 13

Piastrinopenia presente nella metà dei pazienti
 Leucopenia
 Anemia normo cistica o microcistica da malattia cronica anche se è possibile una anemia emolitica autoimmune con reticolo ci tosi

Question 14

Percentuale di pazienti pediatrici che presentano coinvolgimento renale

Answer 14

Fino alla metà dei casi

Question 15

Come si manifesta il coinvolgimento renale

Answer 15

 In genere preceduto da microematuria e proteinuria considerando che la proteinuria inizia considerarsi significativa per valori superiori ai 10 mg pro kg/die

Question 16

Epidemiologia del coinvolgimento renale

Answer 16

Il 70% dei pazienti con lupus pediatrico nell’arco di 10 anni presenta coinvolgimento renale
 In epoca pediatrica la classe istologica più elevata è più frequente rispetto all’adulto così come l’incremento della creatinina e l’ipertensione

Question 17

Indici di flogosi nella diagnosi di lupus

Answer 17

È molto frequente un incremento della VES mentre l’incremento di PCR è poco significativo o normale

Question 18

Ruolo degli Ana

Answer 18

Praticamente presenti nel 99% dei soggetti tuttavia con una specificità non elevata considerando che possono positivi zar in altre malattie autoimmuni come l’artrite idiopatica e sono presenti nel 33% della popolazione di bambini sani

Question 19

Ruolo degli anticorpi anti-dna nativo

Answer 19

Specificità molto più alta rispetto Agli ana  ma con sensibilità del 75%

Question 20

Riscontri di laboratorio in fase acuta

Answer 20

Riduzione delle componenti del complemento C3 C4 e CH50
 Tipico riscontro di ipergammaglobulinemia

Question 21

Possibile grave complicanza della lupus

Answer 21

Sindrome da attivazione macrofagica

Question 22

Osteoporosi nella lupus

Answer 22

Risultato combinato dell’infiammazione cronica danno renale e utilizzo di farmaci osteopenia zanti in particolare il cortisone per cui nel bambino normalmente l’indice di massa ossea è più basso rispetto alla norma per età
 Si rende quindi necessario alla somministrazione di calcio vitamina D

Question 23

Terapia di prima linea nelle forme iniziali di malattia

Answer 23

Prednisone che generalmente viene utilizzato un dosaggio variabile a seconda della presentazione di malattia e idrossidi clorochina

Question 24

Efficacia della idrossiclorochina

Answer 24

 È molto utile nell’interessamento sistemico ma anche in quello cutaneo mucoso ematologico e nella prevenzione del danno renale

Question 25

Effetto con laterale della idrossiclorochina

Answer 25

 Raro effetto con laterale ma comunque descritto è la retinopatia che si manifesta con incapacità di distinguere i colori e il restringimento del campo visivo

Question 26

Utilità dei fans

Answer 26

Utili nel controllo delle altro mi algie febbre ed astenia

Question 27

Utilità del metotrexato

Answer 27

Utile nelle forme con artrite

Question 28

Utilità della azatioprina

Answer 28

Citopenia ed anemie severe sintomatiche

Question 29

Farmaci utilizzati per le manifestazioni cutanee

Answer 29

Da persone ma anche inibitori della calcine urina per uso topico che sono il tacrolimus e pimecrolimus

Question 30

Come comportarsi dal punto di vista terapeutico in presenza di anticorpi antifosfolipidi circolanti

Answer 30

In genere se la positività si associa alla presenza di una vera e propria sindrome da anticorpi antifosfolipidi quindi alla presenza di piastrinopenia anemia o presenza di trombosi venosa arteriosa è necessario aggiungere la terapia in atto farmaci anticoagulanti che stabilizzano l’inr tra 2 e 3

Question 31

Terapia del coinvolgimento renale

Answer 31

Va considerato che epoca pediatrica normalmente si osserva la classe 3 e 4   motivo per il quale non bastano solamente gli ACE-inibitori ma è necessario ricorrere ad una terapia di induzione con metilprednisolone e Micobfenolayo  intraprendendo in seguito una terapia di mantenimento con azatioprina Micobfenolato o cortisone per os

Question 32

Lupus neonatale chi coinvolge

Answer 32

Fatti da madri con positività agli anticorpi anti-rho s.s.A
 Il cui può colpire i figli di donne con lupus ma anche quelle con altri collagenopatia come ad esempio la Siogren

Question 33

Manifestazioni della lupus neonatale

Answer 33

Piastrinopenia eritema del viso tronco e palmo plantare epatopatia colestatica
 Blocco cardiaco congenito  nel 2 percento dei casi con esito irreversibile.  Questo blocco si presenta già in epoca prenatale

Question 34

Lupus da farmaci

Answer 34

Forma di lupus indotta da farmaci che regredisce sospendendo il farmaco stesso
 Si associa la positività per anticorpi Ana
  in epoca pediatrica  gli unici farmaci che possono determinare lo sono carbamazepina fenitoina e minociclina