Dermatomiosite

Question 1

Cos’è la dermatomiosite

Answer 1

Miopatia infiammatoria  associata a vasculite cronica diffusa con esordio in età pediatrica

Question 2

Epidemiologia

Answer 2

0,3 casi ogni 100.000 bambini sotto i 16 anni
 La diagnosi avviene tra i 5:14 anni

Question 3

Patogenesi dermatomiosite

Answer 3

Formazione di immunocomplessi la cui deposizione a livello dei vasi con attivazione del complemento di causa una vasculite

Question 4

Esordio clinico della dermatomiosite

Answer 4

Febbre astenia calo ponderale associate a manifestazioni cutanee

Question 5

Manifestazioni cutanee

Answer 5

Eritema nelle zone cutanee esposte al sole soprattutto a livello malare e del collo
 A livello delle palpebre superiori presenza di eritema con sfumatura violacea ed edema dei tessuti che definisce il cosiddetto rash eliotropo

 papule di gottron  ossia eritema papuloso  a livello di gomiti ginocchio articolazioni metacarpo-falangee ed interfalangea prossimale

Ryanaud

Question 6

Sintomi muscolari

Answer 6

Perdita di forza a livello dell’inserzione prossimale dei muscoli con difficoltà a compiere movimenti che richiedono l’uso delle spalle e delle anche per cui il bambino alla difficoltà a mettersi seduto a salire le scale a pettinarsi
 Inoltre il bambino difficoltà a tenere eretta la testa

Question 7

Decorso della dermatomiosite

Answer 7

Nel 40% dei casi decorso mono ciclico
 Nel 60% dei casi cronicizzazione

Question 8

Altre manifestazioni rare

Answer 8

Disfonia e dispnea da insufficienza respiratoria
 Disfagia stipsi pancreatite
 Pericardite mio cardite aritmie ed ipertensione

Question 9

Esami di laboratorio

Answer 9

Incremento di indici di flogosi CP K aldolasi transaminasi LDH

Question 10

Percentuale di pazienti con positività agli anticorpi Ana

Answer 10

Variabile tra il 10 e l’85%

Question 11

Percentuale di pazienti che presentano positività ad anticorpi mio siti specifici

Answer 11

10%

Question 12

Quali sono gli anticorpi miositi specifici

Answer 12

Jo1
Mi 2
Pl7
Pm scl

Question 13

A cosa si associa la positività per jo1

Answer 13

Sindrome anti-sintetasi: febbre, artrite, Raynaud, rash ipercheratosico palmo-plantare e fibrosi interstiziale polmonare

Question 14

Criteri diagnostici

Answer 14

Rash eliotropo non può mai mancare

Ipostenia prossimale simmetrica
Aumento cpk
Alterazioni tipiche all’elettromiografia
Alterazioni tipiche alla biopsia

Question 15

Ulteriore indagine utile

Answer 15

Capillaroscopia che può mostrare dilatazione delle Anse con anse giganti trombosi ed emorragie

Question 16

Dermatomiosite amiopatica

Answer 16

Forma estremamente rara con solo coinvolgimento cutaneo

Question 17

Complicanze

Answer 17

Calcinosi
Lipodistrofia
MAS
Perforazioni intestinale da vasculite dei vasi mesenterici
Osteoporosi e alterazione della crescita

Question 18

Caratteristiche della calcinosi

Answer 18

A livello cutaneo muscolare con coinvolgimento di gomiti e ginocchia si formano agglomerati calcifici che possono andare incontro ad ulcerazione

Question 19

Terapia delle forme lievi

Answer 19

Prednisone alla dose di uno o 2 mg pro chilo al giorno da scalare progressivamente

Question 20

Terapia delle forme severe

Answer 20

Tre boli di metil prednisolone alla dose di 30 mg pro chilo massimo 1 g per dose consecutivi seguiti da bolli settimanal
 Quando la malattia per l’emissione si tratta con dosi molto basse di steroidi per via orale e con l’associazione di idrossidi clorochina

 Nel mantenimento si può utilizzare anche metotrexato o ciclosporina