Malattia Reumatica Flashcards
Cos’è la malattia reumatica
Complicanza tardiva non suppurativa di una faringo tonsillite da streptococco beta emolitico di gruppo a che coinvolge il cuore di articolazioni il sistema nervoso centrale il tessuto sottocutaneo e la cute
Epidemiologia
Nei paesi sviluppati 10 casi percento mila bambini anno
Età massima di incidenza inclusa tra 5:15 anni
Praticamente assente nei bambini con meno di due anni
Manifestazioni maggiori
Artrite cardite Corea di sydenham eritema marginato e noduli sottocutanei
Manifestazioni minori
Febbre artralgia aumento degli indici di flogosi prolungamento dell’intervallo PR
Caratteristiche dell’artrite
È presente nel 70% dei casi
Interessa in genere le grandi articolazioni senza coinvolgere in genere le piccole articolazioni e risparmiando nella gran parte dei casi quelli assiali
È un’artrite migrante additiva
Migliora senza trattamento in tre giorni e presenta una risposta agli antinfiammatori non steroidei
Epidemiologia e tempi di presentazione della cardite
Interessa la metà dei pazienti e si può presentare fino a tre settimane dopo l’inizio della fase acuta
Quali tessuti cardiaci sono coinvolti
Miocardio ed endo cardio raramente viene coinvolto il pericardio e quando è coinvolto insieme agli altri tessuti è un segno associato ad elevato tasso di mortalità
Caratteri della miocardite
Si presenta durante le fasi iniziali e può essere preceduta da tachicardia riposo in paziente apiretiche
Posso usarsi a blocco cardiaco aritmie e allungamento Dell’intervallo PR
Caratteristiche dell’endocardite
Interessa soprattutto il tessuto valvolare nella gran parte dei casi è coinvolta la valvola mitrale e fino al 13% è coinvolta quella aortica
Il coinvolgimento delle altre valvole è molto raro
Caratteristiche del soffio da insufficienza mitralica
Soffio o lo sistolico ad elevata frequenza apicale irradiato all’ascella sinistra meglio udibile col paziente in decubito laterale sinistro
Soffio da insufficienza aortica
Soffio diastolico ad elevata frequenza meglio udibile al terzo spazio intercostale sinistro con il paziente in posizione seduta piegato in avanti
Scompenso cardiaco acuto da miocardite o insufficienza valvolare
Si presenta nel 5% dei bambini con sintomi molto variabili come tosse dolore toracico dispnea e anoressia
Epidemiologia e tempi di insorgenza della Corea di sydenham
Interessa il 15% dei bambini ed è dipendente da infiammazione dei gangli della base e del nucleo caudato
Può comparire fino a quattro mesi oltre rispetto all’infezione
Caratteristiche della Corea
Movimenti a scatti a finalisti ed in coordinati a carico di tronco estremità e volto tipicamente scatenati e accentuati dall’ansia con scomparsa nel sonno
Esame obiettivo nella Corea
Alla produzione della lingua si nota no movimenti che ricordano una borsa di vermi
L’estensione delle braccia sopra la testa provoca la pronazione delle mani
L’estensione delle braccia in avanti determina l’iper estensione delle dita
Se si chiede al bambino di stringere le mani dell’esaminatore si nota no contrazioni irregolari dei muscoli
Altri disturbi della Corea
Incoordinazione motoria con difficoltà a vestirsi
Disordine del linguaggio con tono spesso non costante
Difficoltà a concentrarsi
Prognosi della Corea
I media si risolve in tre settimane tuttavia può persistere anche per anni
Epidemiologia eritema marginato
Si presenta solo nel 5% dei casi
Caratteristiche eritema marginato
Rush con elementi non pruriginosi e maculare con bordo serpiginoso eritematoso
Sono lesioni di mezzo centimetro in genere collocate al tronco e nella parte prossimale degli arti
Si accentua col calore e con il bagno
Noduli sottocutanei
Estremamente rari in epoca pediatrica
Si collocano soprattutto le superfici estensorie e talora a livello occipitale e della colonna
Sono in dolenti e mobili sui piani sottostanti
Caratteristiche della febbre
Durata e intensità variabile in fase acuta
Artralgia
Dolore articolare da differenziale rispetto all’artrite nell’ambito della quale vi è effettivamente infiammazione
Prognosi prolungamento intervallo PR
Non correla con sviluppo di cardite reumatica
Diagnosi di malattia reumatica
Due criteri maggiori oppure un criterio maggiore associato a due criteri minori con la dimostrazione di pregressa infezione da streptococco
Come si dimostra la pregressa infezione da streptococco
Positività del tampone faringeo o del teste rapido positività del titolo antistreptolisina da ripetere a quattro settimane dimostrandone un incremento
Eccezioni dei criteri di Jones
Presenza di cornea che può comparire anche a mesi di distanza
Presenza di una indolente carditis Che viene diagnosticata a distanza per presenza di soffio
Presenza di tre criteri minori in un paziente con un accertato precedente episodio di malattia reumatica

 In presenza di artrite si considera l’artralgis come criterio minore?
No
Terapia iniziale
E radicazione dello streptococco
In via preferenziale penicillina benzina in singola somministrazione
In allergici cefalosporine a largo spettro oppure azitromicina (10mg/kg per 5 giorni)
Terapia cardite
Da iniziare subito somministrazione di acido acetilsalicilico alla dose di 100 mg pro chilo die diviso in quattro somministrazioni per 4/8 settimane Da scalare nelle quattro settimane successive
Cosa fare quando si fa terapia con i fans
Il dosaggio e così elevato che sarà necessario controllare in maniera periodica transaminasi equilibrio acido base e salicilemia
Quando si usano i glucocorticoidi nella partite
Cardite severa con scompenso cardiaco dando prednisone alla dose di 2 mg pro chilo per almeno due settimane
Si scala nelle tre settimane successive e prima di terminare la somministrazione si iniziano i fans
Ruolo dei farmaci nella terapia della cardite
Si discute sul reale beneficio degli antinfiammatori
Terapia ancillare per lo scompenso cardiaco
ACE-inibitori e diuretici
Terapia della Corea
Nella gran parte dei casi e autolimitante e solo nei casi severi si può dare aloperidolo partendo da una dose di 1 mg al giorno fino a 5 mg al giorno oppure usando acido Valproico o Pimozide
Come si esegue la profilassi
Benzil penicillina iniettata ogni quattro settimane per cinque anni fino ai 21 anni
In caso di cardite va fatta per almeno 10 anni
In caso di cardiopatia residua 40 anni
