AIG

Question 1

Caratteristiche per porre diagnosi di artrite idiopatica giovanile

Answer 1

Artrite dalla durata superiore alle sei settimane ad insorgenza prima dei 16 anni di età

Question 2

Incidenza dell’artrite idiopatica giovanile

Answer 2

Dagli otto ai 19 nuovi casi percento mila bambini ogni anno

Question 3

Categorie di artrite idiopatica giovanile

Answer 3

Esordio sistemico
Poliarticolare
Oligoarticolare

Question 4

Caratteristiche generali della forma ad esordio sistemico

Answer 4

Scarso interessamento articolare associato tuttavia ad interessamento sistemico

Question 5

Quando esordisce la forma sistemica

Answer 5

Nella gran parte dei casi prima dei cinque anni di vita e colpisce entrambi sessi senza notevole differenza

Question 6

Clinica della forma sistemica

Answer 6

Febbre elevata spesso superiore ai 39° intermittente remittente Rush ma culo Papa lare di colore rosa spesso associato alle puntate febbrili evanescente migrante con collocazione soprattutto a tronco volto arti compreso il palmo delle mani e la pianta dei piedi
Comune adenomegalia ascellare ed inguinale Epato-splenomegalia e interessamento delle sierose con pericardite e pleurite

Question 7

Artrite nella forma sistemica

Answer 7

In genere Polly articolare e simmetrica senza particolare predilezione di sede ed è caratterizzata da tumor Color e impotenza funzionale

Da ricordare che in alcuni pazienti una artrite franca può mancare all’esordio e comparire dopo settimane o mesi

Question 8

Complicanze della forma sistemica

Answer 8

Sindrome da attivazione macrofagica e amiloidosi

Question 9

Esami di laboratorio della forma sistemica

Answer 9

Comune leucocitosi neutrofila associata a anemia ipo sideremia ingravescente con ferritina elevata e una marcata trombo ci tosi
Nelle fasi di attività di malattia VES e gli indici di flogosi sono molto elevati
Negativa la ricerca del fattore reumatoide mentre gli ANA sono negativi o positivi a basso titolo

Question 10

Clinica forma poliarticolare

Answer 10

Forma più simile all’artrite reumatoide dell’adulto
Definita dal coinvolgimento di almeno cinque articolazioni
Distinguiamo una forma siero positiva e una sieromegativa

Question 11

Clinica forma sieropositiva

Answer 11

Così definita per la presenza del fattore reumatoide e per l’associazione con apro tipo HLA DR4

Interessa più spesso le femmine in epoca prepubere e si presenta con poliartrite simmetrica che predilige le piccole articolazioni dell’estremità e la possibile presenza di noduli reumatoidi che si possono localizzare a livello di gomiti regione ulnare e tallone

Question 12

Artrite idiopatica giovanile sì ero negativa

Answer 12

In questa forma il fattore reumatoide è assente
Presenta esordio più precoce e non a preferenza di sesso

Interessa più spesso le grosse articolazioni e più tardi va mente le articolazioni della mano
Rispetto all’adulto colpisce più spesso anca rachide e articolazioni temporomandibolari e nei bambini con meno di cinque anni è abbastanza frequente la presenza della sola tumefazione fusiforme delle dita

Question 13

Manifestazioni sistemiche forma poliarticolari

Answer 13

In genere modesta con febbre serotino
Comune ipotrofia muscolare nelle sedi coinvolte e nelle forme più gravi possibile adenomegalia ed epato-splenomegalia mentre molto rari Rush e iridociclite

Question 14

Caratteristiche forma oligo articolare

Answer 14

Forma in assoluto più comune che si presenta con coinvolgimento fino ad un massimo di quattro articolazioni
Le articolazioni più colpite in ordine sono il ginocchio caviglia polso anca e molto raramente gomito e articolazioni interfalangei prossimali

Question 15

Comune complicanza delle forme oligoarticolari

Answer 15

Iridociclite che se non trattata può portare alla cecità

Question 16

Classificazione forma oligo articolari

Answer 16

Persistente se durante tutto il decorso di malattia sono colpite solo meno di quattro articolazioni
Estesa se dopo i primi sei mesi il numero di articolazioni coinvolte è superiore a quattro

Question 17

Esami di laboratorio nella forma oligo articolare

Answer 17

Indici di flogosi normali o alterati

Ana presenti fino al 60% dei casi

Question 18

Evoluzione variante sistemica

Answer 18

In una minoranza di casi evolve verso la forma poliarticolare
Nella gran parte dei casi presenta un decorso policiclico con periodi di remissione alternati a periodi di riattivazione oppure mono ciclico con una singola riattivazione

Question 19

Complicanze forma sistemica

Answer 19

Ritardo statura ponderale da attività di malattia precoce formazione dei nuclei di ossificazione e utilizzo cronico di corticosteroidi
Gravi complicanze sono la sindrome da attivazione macrofagica amiloidosi infezioni e complicanze cardiache molto rari la vasculite generalizzata e lo coagulazione intravascolare disseminata


Question 20

Decorso forma poliarticolare

Answer 20

Nella gran parte dei casi il decorso porta a oligoartrite
Con una terapia adeguata la prognosi è comunque buona e solo una minoranza di casi soprattutto nell’ambito delle forme siero negative la prognosi può essere peggiore

Question 21

Prognosi forma oligo particolare

Answer 21

Nelle bambini sotto i sei anni con Anna positivi iridociclite a 10 anni il 70% va in remissione mentre un 15% a evoluzione in poliartrite è un 10% attività persistente
Dei restanti la metà va in remissione la metà ha attività persistente

Question 22

Prima linea terapeutica

Answer 22

Utilizzo di fans per circa 4/6 settimane
In genere si usano Brufen alla dose di 10 mg pro chilo die Divisi in tre dosi oppure naproxene alla dose di 20 mg pro chilo die diviso in due dosi

Molto efficace nel prevenire le deformità l’iniezione intra articolari di triamcinolone

Question 23

Cos’è la terapia di fondo

Answer 23

Quando la terapia iniziale non funziona si ricorre ad altri farmaci che sono in particolare il metotrexato e i farmaci biologici

Question 24

Come viene somministrato il metotrexato i suoi effetti collaterali

Answer 24

Sì da sottocute alla dose di 15 mg per metro quadrato di superficie corporea una volta settimana
Buona tollerabilità con pochi effetti collaterali in genere controllati dall’assunzione di 8 mg di acido folico a distanza di 24 ore dalla somministrazione del farmaco

Question 25

Quali biologici si usano

Answer 25

Inibitori del TNF come etanercept, infliximab, adalidumab

Amakinra diretto contro il-1 e tocillizumab anti il-6

Question 26

Quando si utilizzano gli inibitori del TNF

Answer 26

Tutte le forme che non rispondono adeguatamente al metotrexato

Question 27

Quando si usano inibitori di interleuchina uno e interleuchina sei

Answer 27

Nelle forme sistemiche non rispondenti alla terapia

Question 28

Terapia della sindrome da attivazione macrofagica

Answer 28

Prednisone alla dose di 2 mg pro chilo associato a ciclosporina alla dose di tre 5 mg pro chilo die