AIG Flashcards
Caratteristiche per porre diagnosi di artrite idiopatica giovanile
Artrite dalla durata superiore alle sei settimane ad insorgenza prima dei 16 anni di età
Incidenza dell’artrite idiopatica giovanile
Dagli otto ai 19 nuovi casi percento mila bambini ogni anno
Categorie di artrite idiopatica giovanile
Esordio sistemico
Poliarticolare
Oligoarticolare
Caratteristiche generali della forma ad esordio sistemico
Scarso interessamento articolare associato tuttavia ad interessamento sistemico
Quando esordisce la forma sistemica
Nella gran parte dei casi prima dei cinque anni di vita e colpisce entrambi sessi senza notevole differenza
Clinica della forma sistemica
Febbre elevata spesso superiore ai 39° intermittente remittente Rush ma culo Papa lare di colore rosa spesso associato alle puntate febbrili evanescente migrante con collocazione soprattutto a tronco volto arti compreso il palmo delle mani e la pianta dei piedi
Comune adenomegalia ascellare ed inguinale Epato-splenomegalia e interessamento delle sierose con pericardite e pleurite
Artrite nella forma sistemica
In genere Polly articolare e simmetrica senza particolare predilezione di sede ed è caratterizzata da tumor Color e impotenza funzionale
Da ricordare che in alcuni pazienti una artrite franca può mancare all’esordio e comparire dopo settimane o mesi
Complicanze della forma sistemica
Sindrome da attivazione macrofagica e amiloidosi
Esami di laboratorio della forma sistemica
Comune leucocitosi neutrofila associata a anemia ipo sideremia ingravescente con ferritina elevata e una marcata trombo ci tosi
Nelle fasi di attività di malattia VES e gli indici di flogosi sono molto elevati
Negativa la ricerca del fattore reumatoide mentre gli ANA sono negativi o positivi a basso titolo
Clinica forma poliarticolare
Forma più simile all’artrite reumatoide dell’adulto
Definita dal coinvolgimento di almeno cinque articolazioni
Distinguiamo una forma siero positiva e una sieromegativa
Clinica forma sieropositiva
Così definita per la presenza del fattore reumatoide e per l’associazione con apro tipo HLA DR4
Interessa più spesso le femmine in epoca prepubere e si presenta con poliartrite simmetrica che predilige le piccole articolazioni dell’estremità e la possibile presenza di noduli reumatoidi che si possono localizzare a livello di gomiti regione ulnare e tallone
Artrite idiopatica giovanile sì ero negativa
In questa forma il fattore reumatoide è assente
Presenta esordio più precoce e non a preferenza di sesso
Interessa più spesso le grosse articolazioni e più tardi va mente le articolazioni della mano
Rispetto all’adulto colpisce più spesso anca rachide e articolazioni temporomandibolari e nei bambini con meno di cinque anni è abbastanza frequente la presenza della sola tumefazione fusiforme delle dita
Manifestazioni sistemiche forma poliarticolari
In genere modesta con febbre serotino
Comune ipotrofia muscolare nelle sedi coinvolte e nelle forme più gravi possibile adenomegalia ed epato-splenomegalia mentre molto rari Rush e iridociclite
Caratteristiche forma oligo articolare
Forma in assoluto più comune che si presenta con coinvolgimento fino ad un massimo di quattro articolazioni
Le articolazioni più colpite in ordine sono il ginocchio caviglia polso anca e molto raramente gomito e articolazioni interfalangei prossimali
Comune complicanza delle forme oligoarticolari
Iridociclite che se non trattata può portare alla cecità
Classificazione forma oligo articolari
Persistente se durante tutto il decorso di malattia sono colpite solo meno di quattro articolazioni
Estesa se dopo i primi sei mesi il numero di articolazioni coinvolte è superiore a quattro
Esami di laboratorio nella forma oligo articolare
Indici di flogosi normali o alterati
Ana presenti fino al 60% dei casi
Evoluzione variante sistemica
In una minoranza di casi evolve verso la forma poliarticolare
Nella gran parte dei casi presenta un decorso policiclico con periodi di remissione alternati a periodi di riattivazione oppure mono ciclico con una singola riattivazione
Complicanze forma sistemica
Ritardo statura ponderale da attività di malattia precoce formazione dei nuclei di ossificazione e utilizzo cronico di corticosteroidi
Gravi complicanze sono la sindrome da attivazione macrofagica amiloidosi infezioni e complicanze cardiache molto rari la vasculite generalizzata e lo coagulazione intravascolare disseminata

Decorso forma poliarticolare
Nella gran parte dei casi il decorso porta a oligoartrite
Con una terapia adeguata la prognosi è comunque buona e solo una minoranza di casi soprattutto nell’ambito delle forme siero negative la prognosi può essere peggiore
Prognosi forma oligo particolare
Nelle bambini sotto i sei anni con Anna positivi iridociclite a 10 anni il 70% va in remissione mentre un 15% a evoluzione in poliartrite è un 10% attività persistente
Dei restanti la metà va in remissione la metà ha attività persistente
Prima linea terapeutica
Utilizzo di fans per circa 4/6 settimane
In genere si usano Brufen alla dose di 10 mg pro chilo die Divisi in tre dosi oppure naproxene alla dose di 20 mg pro chilo die diviso in due dosi
Molto efficace nel prevenire le deformità l’iniezione intra articolari di triamcinolone
Cos’è la terapia di fondo
Quando la terapia iniziale non funziona si ricorre ad altri farmaci che sono in particolare il metotrexato e i farmaci biologici
Come viene somministrato il metotrexato i suoi effetti collaterali
Sì da sottocute alla dose di 15 mg per metro quadrato di superficie corporea una volta settimana
Buona tollerabilità con pochi effetti collaterali in genere controllati dall’assunzione di 8 mg di acido folico a distanza di 24 ore dalla somministrazione del farmaco
Quali biologici si usano
Inibitori del TNF come etanercept, infliximab, adalidumab
Amakinra diretto contro il-1 e tocillizumab anti il-6
Quando si utilizzano gli inibitori del TNF
Tutte le forme che non rispondono adeguatamente al metotrexato
Quando si usano inibitori di interleuchina uno e interleuchina sei
Nelle forme sistemiche non rispondenti alla terapia
Terapia della sindrome da attivazione macrofagica
Prednisone alla dose di 2 mg pro chilo associato a ciclosporina alla dose di tre 5 mg pro chilo die
