Behcet

Question 1

Cosa è la Behcet

Answer 1

Vasculite che colpisce arterie vene di ogni calibro

Question 2

Marker associato a Behcet

Answer 2

HLAB51

Question 3

Epidemiologia in epoca pediatrica

Answer 3

Massimo il 7% dei casi esordisce in epoca pediatrica

Question 4

Manifestazioni classiche di malattia

Answer 4

Ulcere orali che rappresentano molto spesso l’esordio di malattia e che normalmente si presentano in maniera ciclica a livello del cavo orale
 Comune anche le ulcere genitali anche se sono meno frequenti in epoca pediatrica
 Coinvolgimento oculare con uveite e anche possibile distacco di retina
 Manifestazioni cutanee in particolare eritema nodoso e più raramente pseudo follicolite porpora palpabile ed ulcere cutanee
 Artrite non erosiva delle grosse articolazioni

Question 5

Altre manifestazioni

Answer 5

Manifestazioni neurologiche con possibile meningite encefalomielite e trombosi del seno venoso
 Manifestazioni vascolari legati a trombosi  non solamente venose ma anche arteriosi
 Manifestazioni gastrointestinali con dolore addominale diarrea Milena fino alla perforazione
 Manifestazioni cardiache con endocardite mio cardite pericardite ma anche emorragia polmonare anche se queste ultime manifestazioni sono molto rare

Question 6

Esami di laboratorio in fase acuta

Answer 6

In genere osserva solamente incremento degli indici di infiammazione e leucocitosi

Question 7

Auto anticorpi

Answer 7

Ana Ena ed altri autoanticorpi sono completamente negativi

Question 8

Terapia

Answer 8

Non esistono schemi  pediatrici per cui ci si avvale di quelli degli adulti
 Per lesioni ulcerative lievi si utilizzano i cortisonici topici mentre nelle forme più severe riportato uso di talidomide dapsone infliximab
  Nella uveite lieve si usa cortisonico topico e midriatico, nelle forme severe azatioprina o alternativamente ciclosporina, metotrexato, infliximab