Sarcoïdose Flashcards
Définition?
Granulomatose systémique de cause inconnue a atteinte thoracique fréquente.
VF La sarcoïdose guérit spontanéement en 2ans à 75%?
Vrai
Quelle est la clinique de la sarcoïdpse?
SD de Lofgren ou SD de herfordt
Décrire le sd de lofgren
Fièvre, arthralgie, Erythème Noueux des MI, ADP médiastinales, anergie tuberculinique
Décrire le sd de herfordt
Uvéite, parotidite (bilat++) Paralysie faciale, fièvre (méningite lympho)
Classification radiologique?
Stade I : Lymphome biliaire bilatéral bénin : ADP médiastinales bilatérales symétriques, non compressives
Stade II: atteinte du parenchyme (SD interstitiel bilatéral) +ADP
Stade III : Diparition des ADP = PID seule
Stade IV : Fibrose irréversible.
Toujours faire un TDM coupes fines ensuite !!
Quels sont les examens complémentaires en dehors de l’imagerie?
1/BGSA ou biopsie d’une ADP superficielle
2/ Fibroscopie + LBA : hyperlymphocytose avec alvéolite CD4+ (Immunophénotypage) + biopsies d’éperons
3/ Enzyme de Conversion (ECA) > 2N
4/ EFR, Dosage LTCD4
5/ éliminer autre granulomatose : BKcrachats 3j, IDR, Séro VIH, EPP, Ca2+, Calciurie), Lymphome via histologie
Quelles sont les localisation graves de la sarcoïdose?
Uvéite Coeur : TdC = ECG, écho, Holter ECG Neuro : PL, IRMc Hypercalcémie Rein (néphrite interstitielle) Ostéoarticulaire Diabète insipide central (SIADH) et panhypopituitarisme Cutané (Lupus pernio), Hépatique et ganglionnaire
Quels sont les facteurs pronostics d’une mauvaise évolution?
Sujet noir, début >40ans, évolution >2ans, Type radio III ou IV, localisaiton grave, Retentissement RESPIRATOIRE
Comment traite t on une forme simple?
Lofgren :
AINS, Repos, Surveillance gurérison < 2 ans
Comment traite t on une forme sévère?
En urgence
CTC au long cours Attaque 3mois puis décroissance pour un total de 18mois
PAS DE SUPPLEMENTATION VITAMINO-CALCIQUE,
Antalgiques et AINS
Après déparasitage par ivermectine pour l’anguillulose.
MTX si échec CTC
Hydroxychloroquine si atteinte cutanée
Quel est le ttt de l’uvéite?
Colyre corticoïdes fortes doses, cocktail mydriatique
Quel est le mécanisme de l’hypercalcémie?
Tous les granulomes sécrètent de la vitamine D !!!!!!!!!
