rozrosty i nowotwory trofoblastu - markowska

Question 1

zasniad calkowity/czesciowy po lacinie

Answer 1

mola hydatidosa completa / partialis

Question 2

antykoncepcja a zasniad

Answer 2

antykoncepcja hormonalna zwieksza ryzyko zachorowania na zasniad groniasty. im dluzej stosowana, tym wieksze ryzyko.
niezaleznie ile po odstawieniu zajdzie

Question 3

w jakim mechanizmie powstaje zasniad calkowity i jaki ma najczesciej genotyp

Answer 3

calkowity zawsze diploidalny
– prawie zawsze 46,XX (98%)
– moze dojsc do zaplodnienia 46,YY – nie dojdzie do rozwiniecia zasniadu;
– moze byc 46,XY – rzadko, gorzej rokuje

46,XX
wnika plemnik 23,X → materiał oocytu ulega inaktywacji, multiplikacja DNA plemnika → homozygotyczny ojcowski materiał 46,XX
rzadziej: wnikają dwa plemniki 23,X i wspolistnieje oocyt inaktywowany

46,YY
jak wniknie 23,Y to 46,YY nie jest zdolne do przezycia, komorka obumiera

46,XY
zasniad groniasty 46,XY gorzej rokuje, czesciej zlosliwieje (65% wymaga chemii) i znacznie czesciej rak kosmowki ma zestaw 46,XY
– zaplodnienie pustego oocytu przez plemnik 46,XY z nierozdzielonymi chromatydami
– zaplodnienie pustego oocytu przez 2 plemniki 23,X + 23,Y (heterozygotyczny ojcowski)
– NIE DAJE ZASNIADU zaplodnienie normalne oocytu 23,X przez plemnik 23,Y

Question 4

który płód w zaśniadzie częściowym lepiej się rozwija

Answer 4

dygyniczny, z podwojnym kariotypem
matczynym, 69,XXY

rozwoj zwykle mozliwy do polowy ciazy

Question 5

FIGO choroby trofoblastycznej

Answer 5

I → ograniczona do macicy
II → ograniczona do narzadow plciowych
III → przerzuty w plucach (nawet bez narzadow plciowych)
IV → przerzuty w innych narzadach

Question 6

punktowy system oceny prognozowania przebiegu choroby trofoblastycznej i jakie grupy ryzyka

Answer 6

⩽7 pkt → niskie ryzyko, monochemioterapia (mtx lub aktynomycyna D)
⩾8 pkt → polichemioterapia

0 pkt (nie wplywaja na rokowanie)
– wiek < 39
– GTD po zasniadzie
– < 4 mies od ciazy
– hCG < 1000 mIU/ml
– rozmiar guza < 3-4 cm
– choroba tylko w plucach (choc skoro 1 przerzut to 1 pkt, to wplywa…)

1 pkt
– wiek >39
– GTD po poronieniu
– 4-6 mies od ostatniej ciazy
– hCG 1000 - 10 000
– największy guz >5 cm (w drugiej tabelce 3 - <5…)
– przerzuty w nerkach / śledzionie
– 1-4 przerzuty

2 pkt
– GTD po porodzie w terminie
– 7-12 mies od ostatniej ciąży
– hCG 10 - 100 tys.
– przerzuty w przewodzie pokarmowym
– 4-8 przerzutów
– niepowodzenie monochemioterapii w wywiadzie

4 pkt (nie 3!)
• czas od ciazy >12 mies
• hCG >100 tys
• przerzuty do watroby / OUN
• >8 przerzutow
• niepowodzenie polichemioterapii w wywiadzie

Question 7

co to jest “holo hCG”

Answer 7

czasteczka stworzona z obu lancuchow alfa i beta, tak jak prawidlowo powinna byc

Question 8

jaka czesc czasteczki beta-hCG stanowi o jej aktywnosci biologicznej

Answer 8

lancuch beta
(lancuch alfa jest taki sam dla duzej liczby hormonow: TSH, FSH i LH)

Question 9

jak odroznic β-hCG jako marker nowotworowy dla nowotworow nietrofoblastycznych

Answer 9

hCG-βcf

takim markerem jest fragment hCG stworzony z podjednostki beta - fragment rdzeniowy czasteczki β (hCG-βcf , core fragment)

Question 10

torbiele tekaluteinowe w zasniadzie powstaja na skutek jakiego hormonu

Answer 10

beta-hCG i PRL

Question 11

co z kosmkami w zasniadzie calkowitym

Answer 11

wystepuje w histpacie znaczny obrzek kosmkow
brak blon plodowych pozalozyskowych,
brak naczyn w kosmkach

ale de facto roznicuje sie od czesciowego badaniem cytogenetycznym

Question 12

gronka w USG w zasniadzie groniastym calkowitym pojawiaja sie w ktorym tc

Answer 12

ok 9 tc

ok 10-11 tc obraz w pelni rozwiniety “zamieci snieznej”

Question 13

jaki zabieg przy zasniadzie i jaka kontrola po

Answer 13

przy calkowitym, przeciwwskazane:
- D&C
- oksytocyna
- prostaglandyny
wskazane: usuniecie przy pomocy ssaka po rozhegarowaniu szyjki (rozszerzanie tylko mechanicznie)

przy czesciowym zacznij od farmakologii (prostaglandyny), potem D&C - ryzyko zatoru/przetrwalej choroby gdzie indziej jest znikome

kontrola po 2 tyg, beta musi spasc o 50%. jesli nie spadnie - USG, jesli nadal sa resztki → D&C

dopuszczalne tez wyciecie macicy z zasniadem u starszych pacjentek, ktore nie maja planow reprodukcyjnych i akceptuja taka metode

Question 14

zasniad a ciaza wieloplodowa (w drugim worku zdrowy plod)

Answer 14

jesli czesciowy → i tak dojdzie do poronienia, zakoncz ciaze

jesli calkowity → postawa wyczekujaca (40% ma szanse sie urodzic)

Question 15

zasniad w ciazy ektopowej

Answer 15

postepowanie jak w ektopowej
prawie zawsze przetrwala choroba trofoblastyczna → wymagaja chemioterapii

Question 16

jaki schemat kontroli po ewakuowanym zasniadzie

Answer 16

co 7 dni beta hCG

jesli 2 tyg po zabiegu nie spadnie o 50% → D&C

jesli spadnie < 5 mIU/ml, to i tak koniecznie kontrola 2 i 5 miesiecy po (w 8. i 20. tygodniu); to wylapuje 2% pacjentek, ktore rozwijaja pozno przetrwala chorobe trofoblastyczna

Question 17

zajscie w ciaze po zasniadzie

Answer 17

wskazana antykoncepcja hormonalna po ewakuacji zasniadu

w ciaze dopiero 6 miesiecy po normalizacji stezenia hCG

Question 18

jaki % rozwinie przetrwala chorobe trofoblastyczna po zasniadzie

Answer 18

po czesciowym → 0,5%
po calkowitym → 20%

Question 19

czynniki predykcyjne przetrwalej choroby trofoblastycznej po zasniadzie

Answer 19

1) wysoka beta
2) znaczne powiekszenie macicy w ciazy zasniadowej
3) duze i liczne torbiele tekaluteinowe

dodatkowe czynniki ryzyka:
- ↑ wiek
- stosowanie antykoncepcji hormonalnej przed ciaza
- zasniad w wywiadzie

Question 20

najczestszy objaw przetrwalej choroby trofoblastycznej

Answer 20

krwawienie z jamy macicy

→ ponowny zabieg, tym razem D&C, szczegolnie u akceptujacych potencjalne powiklania (Asherman)

Question 21

wskazania do chemioterapii w przetrwalej chorobie trofoblastycznej

Answer 21

1. hCG >20 000 po 1. lub powtornej ewakuacji
2. plateau lub ↑ hCG po 1. lub powt. ewak.*
3. plateau lub ↑ hCG przy krwawieniu z macicy*
4. hCG nieujemne w kontroli po 5. mies (20 tyg)
5. przerzuty (pluca/inne)
6. rak kosmowki w histpacie (np. po powtornej ewakuacji)

*brak spadku hCG przez 3 tyg (pomiar 1.,7.,14.,21)
lub wzrost o 10% lub więcej przez 2 tyg (pomiary 1.,7.,14.)

Question 22

jaki schemat kontroli po przetrwalej chorobie trofoblastycznej

Answer 22

pierwsze 6 mies → co miesiac
kolejne 6 mies → co 2 miesiace
po roku → co 6 mies hCG + badanie kliniczne do konca zycia

ciaza po 12 mies

Question 23

po ilu mozna zajsc w ciaze po chorobach trofoblastu (i jak do tego czasu kontrolowac bete)

Answer 23

po 6 mies → zasniad
kontrola bety 1.,7.,14.,21. dni + 2. mies. + 5. mies

po 12 mies → przetrwala choroba trofoblastyczna po chemioterapii
kontrola bety przez 6 mies co mies, potem przed 6 mies co 2 miesiace, po roku co 6 miesiecy do konca zycia

po 2 latach → zasniad inwazyjny i rak kosmowki
kontrola bety przez 2 lata co 2 miesiace, potem co 6 miesiecy do konca zycia

Question 24

struktury rozdetego kosmka w badaniu mikroskopowym NIE MA w

Answer 24

• zasniadzie czesciowym (obrzek kosmka jest niewielki)
• zasniadzie inwazyjnym (struktura kosmkow zatarta, inwazja naczyn, kosmki bez obrzekow)
• raku kosmowki (brak struktury kosmka)

taki obraz jest w calkowitym

Question 25

zasniad inwazyjny postepowanie

Answer 25

wyciecie macicy
kontrola beta-hCG 1.,7.,14.,21. dni, 2. mies, 5. mies

Question 26

rak kosmowki najczesciej rozwija sie na podlozu

Answer 26

zasniadu groniastegi (50%)
rzadziej poronienie - 25%
porod - 20%
ciaza ektopowa (5%?)

Question 27

jakie warianty beta-hCG sa markerem w raku kosmowki

Answer 27

wolna podjednostka beta
rzadziej odkryta podjednostka beta

Question 28

przeplywy maciczne jak sie maja do raka kosmowki

Answer 28

wysokooporowy przeplyw w tetnicach macicznych koreluje z lepsza odpowiedzia na chemioterapie

Question 29

postepowanie terapeutyczne w raku kosmowki

Answer 29

a) monoterapia
niskie ryzyko (skala punktowa ⩽7 pkt, w tym 1 przerzut do pluc) → monichemioterapia (metotreksat lub aktynomycyna D);

jednak za malo agresywne leczenie oznacza zgon pacjentki

jesli nie spada, przejdz na wielolekowa + wytnij macice

b) wielolekowa
«kilkanascie» kursow! schemat EMA-CO
etopozyd
metotreksat
aktynomycyna D
cyklofosfamid
winkrystyna (nazwa handlowa Oncovin w USA)

po normalizacji hCG jeszcze 2-3 kursy chemii celem zapobiezenia nawrotom

c) radioterapia przy przerzutach do OUN

Question 30

rak kosmowki z jakim wywiadem najgorzej rokuje

Answer 30

po porodzie (70% niepowodzen leczenia)

Question 31

histerektomia w raku kosmowki

Answer 31

tylko w grupie niskiego ryzyka (jesli nie spada beta po monochemioterapii, wlacz polichemio + histerektomie)

w grupie wysokiego (⩾8 pkt) ryzyka nie zmienia rokowania

Question 32

guz miejsca lozyskowego - z czego powstaje

Answer 32

z trofoblastu posredniego, bioracego udzial w implantacji zarodka

Question 33

guz miejsca lozyskowego - czym sie rozni pod mikroskopem

Answer 33

komorki trofoblastu sa jednojadrzaste (normalnie ma poliploidalne)

Question 34

marker guza miejsca lozyskowego

Answer 34

hPL - laktogen lozyskowy

jest z trofoblastu posredniego, zawiera malo syncytiotrofoblastu, wiec nie wydziela (lub malo) hCG

Question 35

ktora frakcja komorek trofoblastu fizjologicznie wydziela beta-hCG

Answer 35

syncytiotrofoblast (wydziela tez progesteron)

Question 36

co to jest warstwa Langhansa

Answer 36

cytotrofoblast

Question 37

jaka jest funkcja cyto- a jaka syncytiotrofoblastu

Answer 37

syncytiotrofoblastu - inwazja w zagniezdzeniu, wydzielanie beta-hCG i progesteronu

cytotrofoblastu - implantacja (wydziela enzymy do lepszej inwazji i przeksztalcania endometrium i naczyn spiralnych)

Question 38

objawy guza miejsca lozyskowego

Answer 38

1. nieregularne krwawienia po porodzie
2. wtorny brak miesiaczki
3. niewydolnosc nerek (odkladanie sie kompleksow immunologicznych)
4. objawy zalezne od przerzutow

Question 39

leczenie guza miejsca lozyskowego

Answer 39

musi byc radykalne
histerektomia + chemioterapia wielolekowa w schemacie EMA/EP (etopozyd, metotreksat, aktynomycyna D + etopozyd, cisplatyna)
ew radioterapia na pojedyncze ogniska przerzutowe

smiertelnosc 50%