rozrosty i nowotwory trofoblastu - markowska Flashcards
zasniad calkowity/czesciowy po lacinie
mola hydatidosa completa / partialis
antykoncepcja a zasniad
antykoncepcja hormonalna zwieksza ryzyko zachorowania na zasniad groniasty. im dluzej stosowana, tym wieksze ryzyko.
niezaleznie ile po odstawieniu zajdzie
w jakim mechanizmie powstaje zasniad calkowity i jaki ma najczesciej genotyp
calkowity zawsze diploidalny
– prawie zawsze 46,XX (98%)
– moze dojsc do zaplodnienia 46,YY – nie dojdzie do rozwiniecia zasniadu;
– moze byc 46,XY – rzadko, gorzej rokuje
46,XX
wnika plemnik 23,X → materiał oocytu ulega inaktywacji, multiplikacja DNA plemnika → homozygotyczny ojcowski materiał 46,XX
rzadziej: wnikają dwa plemniki 23,X i wspolistnieje oocyt inaktywowany
46,YY
jak wniknie 23,Y to 46,YY nie jest zdolne do przezycia, komorka obumiera
46,XY
zasniad groniasty 46,XY gorzej rokuje, czesciej zlosliwieje (65% wymaga chemii) i znacznie czesciej rak kosmowki ma zestaw 46,XY
– zaplodnienie pustego oocytu przez plemnik 46,XY z nierozdzielonymi chromatydami
– zaplodnienie pustego oocytu przez 2 plemniki 23,X + 23,Y (heterozygotyczny ojcowski)
– NIE DAJE ZASNIADU zaplodnienie normalne oocytu 23,X przez plemnik 23,Y
który płód w zaśniadzie częściowym lepiej się rozwija
dygyniczny, z podwojnym kariotypem
matczynym, 69,XXY
rozwoj zwykle mozliwy do polowy ciazy
FIGO choroby trofoblastycznej
I → ograniczona do macicy
II → ograniczona do narzadow plciowych
III → przerzuty w plucach (nawet bez narzadow plciowych)
IV → przerzuty w innych narzadach
punktowy system oceny prognozowania przebiegu choroby trofoblastycznej i jakie grupy ryzyka
⩽7 pkt → niskie ryzyko, monochemioterapia (mtx lub aktynomycyna D)
⩾8 pkt → polichemioterapia
0 pkt (nie wplywaja na rokowanie)
– wiek < 39
– GTD po zasniadzie
– < 4 mies od ciazy
– hCG < 1000 mIU/ml
– rozmiar guza < 3-4 cm
– choroba tylko w plucach (choc skoro 1 przerzut to 1 pkt, to wplywa…)
1 pkt
– wiek >39
– GTD po poronieniu
– 4-6 mies od ostatniej ciazy
– hCG 1000 - 10 000
– największy guz >5 cm (w drugiej tabelce 3 - <5…)
– przerzuty w nerkach / śledzionie
– 1-4 przerzuty
2 pkt
– GTD po porodzie w terminie
– 7-12 mies od ostatniej ciąży
– hCG 10 - 100 tys.
– przerzuty w przewodzie pokarmowym
– 4-8 przerzutów
– niepowodzenie monochemioterapii w wywiadzie
4 pkt (nie 3!)
• czas od ciazy >12 mies
• hCG >100 tys
• przerzuty do watroby / OUN
• >8 przerzutow
• niepowodzenie polichemioterapii w wywiadzie
co to jest “holo hCG”
czasteczka stworzona z obu lancuchow alfa i beta, tak jak prawidlowo powinna byc
jaka czesc czasteczki beta-hCG stanowi o jej aktywnosci biologicznej
lancuch beta
(lancuch alfa jest taki sam dla duzej liczby hormonow: TSH, FSH i LH)
jak odroznic β-hCG jako marker nowotworowy dla nowotworow nietrofoblastycznych
hCG-βcf
takim markerem jest fragment hCG stworzony z podjednostki beta - fragment rdzeniowy czasteczki β (hCG-βcf , core fragment)
torbiele tekaluteinowe w zasniadzie powstaja na skutek jakiego hormonu
beta-hCG i PRL
co z kosmkami w zasniadzie calkowitym
wystepuje w histpacie znaczny obrzek kosmkow
brak blon plodowych pozalozyskowych,
brak naczyn w kosmkach
ale de facto roznicuje sie od czesciowego badaniem cytogenetycznym
gronka w USG w zasniadzie groniastym calkowitym pojawiaja sie w ktorym tc
ok 9 tc
ok 10-11 tc obraz w pelni rozwiniety “zamieci snieznej”
jaki zabieg przy zasniadzie i jaka kontrola po
przy calkowitym, przeciwwskazane:
- D&C
- oksytocyna
- prostaglandyny
wskazane: usuniecie przy pomocy ssaka po rozhegarowaniu szyjki (rozszerzanie tylko mechanicznie)
przy czesciowym zacznij od farmakologii (prostaglandyny), potem D&C - ryzyko zatoru/przetrwalej choroby gdzie indziej jest znikome
kontrola po 2 tyg, beta musi spasc o 50%. jesli nie spadnie - USG, jesli nadal sa resztki → D&C
dopuszczalne tez wyciecie macicy z zasniadem u starszych pacjentek, ktore nie maja planow reprodukcyjnych i akceptuja taka metode
zasniad a ciaza wieloplodowa (w drugim worku zdrowy plod)
jesli czesciowy → i tak dojdzie do poronienia, zakoncz ciaze
jesli calkowity → postawa wyczekujaca (40% ma szanse sie urodzic)
zasniad w ciazy ektopowej
postepowanie jak w ektopowej
prawie zawsze przetrwala choroba trofoblastyczna → wymagaja chemioterapii
jaki schemat kontroli po ewakuowanym zasniadzie
co 7 dni beta hCG
jesli 2 tyg po zabiegu nie spadnie o 50% → D&C
jesli spadnie < 5 mIU/ml, to i tak koniecznie kontrola 2 i 5 miesiecy po (w 8. i 20. tygodniu); to wylapuje 2% pacjentek, ktore rozwijaja pozno przetrwala chorobe trofoblastyczna
zajscie w ciaze po zasniadzie
wskazana antykoncepcja hormonalna po ewakuacji zasniadu
w ciaze dopiero 6 miesiecy po normalizacji stezenia hCG
jaki % rozwinie przetrwala chorobe trofoblastyczna po zasniadzie
po czesciowym → 0,5%
po calkowitym → 20%
czynniki predykcyjne przetrwalej choroby trofoblastycznej po zasniadzie
1) wysoka beta
2) znaczne powiekszenie macicy w ciazy zasniadowej
3) duze i liczne torbiele tekaluteinowe
dodatkowe czynniki ryzyka:
- ↑ wiek
- stosowanie antykoncepcji hormonalnej przed ciaza
- zasniad w wywiadzie
najczestszy objaw przetrwalej choroby trofoblastycznej
krwawienie z jamy macicy
→ ponowny zabieg, tym razem D&C, szczegolnie u akceptujacych potencjalne powiklania (Asherman)
wskazania do chemioterapii w przetrwalej chorobie trofoblastycznej
- hCG >20 000 po 1. lub powtornej ewakuacji
- plateau lub ↑ hCG po 1. lub powt. ewak.*
- plateau lub ↑ hCG przy krwawieniu z macicy*
- hCG nieujemne w kontroli po 5. mies (20 tyg)
- przerzuty (pluca/inne)
- rak kosmowki w histpacie (np. po powtornej ewakuacji)
*brak spadku hCG przez 3 tyg (pomiar 1.,7.,14.,21)
lub wzrost o 10% lub więcej przez 2 tyg (pomiary 1.,7.,14.)
jaki schemat kontroli po przetrwalej chorobie trofoblastycznej
pierwsze 6 mies → co miesiac
kolejne 6 mies → co 2 miesiace
po roku → co 6 mies hCG + badanie kliniczne do konca zycia
ciaza po 12 mies
po ilu mozna zajsc w ciaze po chorobach trofoblastu (i jak do tego czasu kontrolowac bete)
po 6 mies → zasniad
kontrola bety 1.,7.,14.,21. dni + 2. mies. + 5. mies
po 12 mies → przetrwala choroba trofoblastyczna po chemioterapii
kontrola bety przez 6 mies co mies, potem przed 6 mies co 2 miesiace, po roku co 6 miesiecy do konca zycia
po 2 latach → zasniad inwazyjny i rak kosmowki
kontrola bety przez 2 lata co 2 miesiace, potem co 6 miesiecy do konca zycia
struktury rozdetego kosmka w badaniu mikroskopowym NIE MA w
- zasniadzie czesciowym (obrzek kosmka jest niewielki)
- zasniadzie inwazyjnym (struktura kosmkow zatarta, inwazja naczyn, kosmki bez obrzekow)
- raku kosmowki (brak struktury kosmka)
taki obraz jest w calkowitym
zasniad inwazyjny postepowanie
wyciecie macicy
kontrola beta-hCG 1.,7.,14.,21. dni, 2. mies, 5. mies
rak kosmowki najczesciej rozwija sie na podlozu
zasniadu groniastegi (50%)
rzadziej poronienie - 25%
porod - 20%
ciaza ektopowa (5%?)
jakie warianty beta-hCG sa markerem w raku kosmowki
wolna podjednostka beta
rzadziej odkryta podjednostka beta
przeplywy maciczne jak sie maja do raka kosmowki
wysokooporowy przeplyw w tetnicach macicznych koreluje z lepsza odpowiedzia na chemioterapie
postepowanie terapeutyczne w raku kosmowki
a) monoterapia
niskie ryzyko (skala punktowa ⩽7 pkt, w tym 1 przerzut do pluc) → monichemioterapia (metotreksat lub aktynomycyna D);
jednak za malo agresywne leczenie oznacza zgon pacjentki
jesli nie spada, przejdz na wielolekowa + wytnij macice
b) wielolekowa
«kilkanascie» kursow! schemat EMA-CO
etopozyd
metotreksat
aktynomycyna D
cyklofosfamid
winkrystyna (nazwa handlowa Oncovin w USA)
po normalizacji hCG jeszcze 2-3 kursy chemii celem zapobiezenia nawrotom
c) radioterapia przy przerzutach do OUN
rak kosmowki z jakim wywiadem najgorzej rokuje
po porodzie (70% niepowodzen leczenia)
histerektomia w raku kosmowki
tylko w grupie niskiego ryzyka (jesli nie spada beta po monochemioterapii, wlacz polichemio + histerektomie)
w grupie wysokiego (⩾8 pkt) ryzyka nie zmienia rokowania
guz miejsca lozyskowego - z czego powstaje
z trofoblastu posredniego, bioracego udzial w implantacji zarodka
guz miejsca lozyskowego - czym sie rozni pod mikroskopem
komorki trofoblastu sa jednojadrzaste (normalnie ma poliploidalne)
marker guza miejsca lozyskowego
hPL - laktogen lozyskowy
jest z trofoblastu posredniego, zawiera malo syncytiotrofoblastu, wiec nie wydziela (lub malo) hCG
ktora frakcja komorek trofoblastu fizjologicznie wydziela beta-hCG
syncytiotrofoblast (wydziela tez progesteron)
co to jest warstwa Langhansa
cytotrofoblast
jaka jest funkcja cyto- a jaka syncytiotrofoblastu
syncytiotrofoblastu - inwazja w zagniezdzeniu, wydzielanie beta-hCG i progesteronu
cytotrofoblastu - implantacja (wydziela enzymy do lepszej inwazji i przeksztalcania endometrium i naczyn spiralnych)
objawy guza miejsca lozyskowego
- nieregularne krwawienia po porodzie
- wtorny brak miesiaczki
- niewydolnosc nerek (odkladanie sie kompleksow immunologicznych)
- objawy zalezne od przerzutow
leczenie guza miejsca lozyskowego
musi byc radykalne
histerektomia + chemioterapia wielolekowa w schemacie EMA/EP (etopozyd, metotreksat, aktynomycyna D + etopozyd, cisplatyna)
ew radioterapia na pojedyncze ogniska przerzutowe
smiertelnosc 50%
