reumato Flashcards
coxitis fugax
Przemijające zapalenie stawu biodrowego (coxitis fugax) charakteryzuje się wystąpieniem nagłego bólu w pachwinie utrudniającego lub uniemożliwiającego poruszanie się.
Do charakterystycznych cech przemijającego zapalenia stawu biodrowego należą:
najczęściej występuje u dzieci między 3. a 10. rokiem życia, w tym istotnie częściej u chłopców (stosunek 2:1)
w wywiadzie stwierdza się nagły początek, wystąpienie objawów poprzedza infekcja układu oddechowego, uraz lub alergia
objawy: ból w pachwinie, czasem w stawie kolanowym, utykanie, bolesne ograniczenie zakresu ruchu w stawie biodrowym, przykurcz zgięciowy, niekiedy gorączka
ma charakter samoograniczający, utrzymuje się przez około 7–12 dni.
choroba Kawasakiego
-zespół skórno-śluzówkowo-węzłowy
-ostre martwicze zapalenie naczyń średniego kalibru
-80% przypadków <5r.ż.
M>K
-uszkodzenie śródbłonka przez pobudzone leukocyty (przez jakiś czynnik, np. infekcję, toksyny?)
choroba Kawasakiego - leczenie
immunoglobuliny i aspiryna
MIZS o początku uogólnionym - najczęstszy objaw
gorączka
choroba Kawasakiego - charakterystyczna sekwencja objawów
lekka infekcja GDO poprzedza objawy
- zwykle asymetryczne powiększenie ww. chłonnych
- gorączka, nawet do 40 stopni
- obustronne zapalenie spojówek, bezbolesne
- zaczerwienienie i stwardnienie skóry dłoni i stóp
- zmiany błon śluzowych:: truskawkowy język, spękane wargi, zaczerwienienie gardła i jamy ustnej
*polimorficzna wysypka po ok. 5 dniach od gorączki i nigdy nie ma zmian pęcherzykowych
Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (neurofibromatoza typu 1, choroba von Recklinghausena
objawy duże
Objawy duże:
plamy café au lait (>99%), czyli barwy kawy z mlekiem, rozmieszczone są na całym ciele, niekiedy już od urodzenia, zazwyczaj pojawiają się w okresie niemowlęcym;
piegowate nakrapiania średnicy 2–3 mm i przebarwienia skórne (70%) w okolicach pachowych i pachwinowych (objaw Crowe’a), pojawiają się najczęściej w okresie dojrzewania;
guzki podskórne będące histologicznie nerwiakowłókniakami (>99%)
guzki Lischa (90-95%), ciemnożółte lub brązowawe hamartomatyczne guzki tęczówki, dobrze widoczne w lampie szczelinowej.
NF typu 1 objawy małe
makrocefalia (40-50%)
niedobór wzrostu (30%) wynikający z podwzgórzowej lokalizacji guzów.
Objaw Patricka - którego stawu dotyczy
krzyżowo-biodrowy
plamica Schoenleina-Henocha
choroba spowodowana odkładaniem się kompleksów immunologicznych w małych naczyniach
dobry stan ogólny, z wybroczynami na wyprostnych powierzchniach łokci, kolan, osutka krwawa, nie blednie po ucisku, jeszcze miała ból brzucha i stawów
Case z dziewczynką z wysypą na posladkach, objawy nasilały się przy chodzeniu
10 letni chłopiec przyjęty z powodu nasilającej się od 2 dni wysypki i obrzęku stawów skokowych. Chłopiec nie gorączkuje, nie choruje przewlekle. W badaniu fizykalnym stwierdzono zlewające się, częściowo uniesione wybroczyny w okolicy piszczeli i przedniej pow. ud oraz
Opis dziecka - krwotoczne plamy na konczynach, pośladkach, wzrost IgA, bóle stawów kolanowych i jakiś
Stwardnienie guzowate (łac. sclerosis tuberosa) TSC
rzadka, wielonarządowa choroba uwarunkowana genetycznie, należąca do grupy fakomatoz, powodująca zmiany w nerkach, sercu, gałkach ocznych, mózgu, płucach i skórze, często związana z niepełnosprawnością intelektualną i padaczką.
TSC - objawy
- występuje z. Westa
- plamy confetti
- zachowania autystyczne
- upośledzenie umysłowe
- rhabdomyoma wykryte chyba już płodowo
zespół Westa
(Zmianom narządowym towarzyszą objawy neurologiczne. U 70-90% pacjentów występują napady padaczkowe, z których pierwsze pojawiają się zwykle w pierwszym roku życia i mają charakter napadów zgięciowych)
rhabdomyoma
W mięśniu sercowym u około 50% pacjentów pediatrycznych z TSC stwierdza się mięśniaki prążkowanokomórkowe (rhabdomyomata). U noworodków częstość może być jeszcze większa i sięgać 70-90%[54][65]. Guzy te często są bezobjawowe, ale mogą też dawać objawy w postaci zaburzeń rytmu serca.
Chłopiec ma od 10 dni gorączkę, bóle stawów szczególnie rano, obrzęk symetryczny stawów kolanowych i skokowych przeciwciała ANA (+), SSA(-), Ro-52 (-), powiększone węzły chłonne chyba szyjne i hepato-splenomegalia co najbardziej prawdopodobne
MIZS o początku uogólnionym
plamy kawa z mlekiem w:
a. Zespołu Blooma
b. Zespołu McCune-Albrighta
c. Neurofibromatozy typu I
d. Zespołu Fanconiego
