nefro Flashcards
Choroba nerek z przeciwciałami anty - GBM
Churg-Strauss
Choroba nerek z przeciwciałami pANCA, przeciwko MPO
Mikroskopowe zapalenie naczyń
PKD
Wielotorbielowatość nerek (PKD)
ADPKD
Postać autosomalna dominująca PKD (ADPKD) ujawnia się u osób dorosłych i jest najczęstszą genetycznie uwarunkowaną chorobą nerek (1/800–2500 urodzeń), wykrywaną zwykle między 10. a 30. rż.; odpowiada za 8–15% przypadków schyłkowej niewydolności nerek wymagającej leczenia nerkozastępczego
ARPKD
Postać autosomalna recesywna PKD (ARPKD; ~7% przypadków PKD) występuje z częstością ~1/20 000 urodzeń i ujawnia się już u niemowląt (bywa wykrywana prenatalnie).
Rozpoznanie ADPKD
Kryteria rozpoznania ADPKD wg Ravine’a – mnogie torbiele w obu nerkach:
1) u chorych z dodatnim wywiadem rodzinnym – do 30. rż. ≥2 torbiele w jednej lub obu nerkach łącznie, 30.–59. rż. ≥2 torbiele w każdej nerce i ≥60. rż. ≥4 torbiele w każdej nerce
2) u chorych z ujemnym wywiadem rodzinnym – odpowiednio ≥5, ≥5 i ≥8.
różnice ADPKD i ARPKD
ADPKD odróżnia od ARPKD poźniejszy wiek ujawnienia i nieobecność objawów ze strony wątroby i płuc.
najczęściej występujący typ białkomoczu u dzieci
Białkomocz ortostatyczny jest najczęściej występującym typem białkomoczu u dzieci, zwłaszcza u chłopców w wieku nastoletnim. Ma łagodny charakter i jest nieistotny klinicznie. Utrzymujący się białkomocz może być pochodzenia kłębuszkowego lub cewkowo-śródmiąższowego.
najczęstsze CAKUT
1) Odpływ pęcherzowo-moczowodowy (częściej u dziewczynek, ale prenatalnie częściej u chłopców)
2) na 2 miejscu zastawka cewki tylnej
zespół nefrytyczny objawy
- krwinkomocz z dysmorficznymi erytrocytami, wałeczkami
- leukocyturia
- skąpomocz
- objawy przewodnienia (obrzęki i NT)
- białkomocz mniejszy niż nerczycowy
- obniżony GFR (wzrost mocznika, kreatyniny i cystatyny C)
zespół nefrytyczny - czego jest objawem?
uszkodzenia kłębuszka nerkowego na podłoży immunologicznym, może przebiegać w postaci:
- ostry zespół nefrytyczny (ostre poinfekcyjne KZN)
- RPGN
- nawrotowego makroskopowego krwiomoczu
- przewlekłe KZN
najczęstsza przyczyna ostrego zespołu nefrytycznego
ostre poinfekcyjne KZN
min tydzień po infekcji gardła
i min 2 tyg. po infekcji skóry
*paciorkowiec B hemolizujący z gr. A
zespół nerczycowy kryteria
1. białkomocz: >50 mg/kg/dobę >3g/dobę >40mg/m2/h wskaźnik białko/Crea >2 2. hipoalbuminemia <25 g/l hipoproteinemia <50 g/l 3. obrzęki 4. hipercholesterolemia
warunkiem rozpoznania jest ! + 2, mogą towarzyszyć 3 i 4
Kiedy dziecko musi być leczone w szpitalu z powodu ZUM?
Gdy wymaga dożylnego podawania antybiotyku (względy praktyczne, np. dziecko nie przyjmuje leku doustnie, lub prawne, np. lek doustny jest dopuszczony do stosowania od określonego wieku, np. 3 mies.) (do 3mc trzeba i.v. i w szpitalu!!!!!)
Jeżeli poważny stan ogólny dziecka wymaga hospitalizacji.
Jeżeli konieczna jest diagnostyka wykonywana w warunkach szpitalnych, np. cystografia, urografia czy cewnikowanie.
ZUM o nietypowym przebiegu u dzieci
- dziecko w ciężkim stanie ogólnym lub sepsą
- patogen inny niż E. coli
- zaburzenia anatomiczne UM
- doszło do wzrostu st. kreatyniny
- brak poprawy po 48h leczenia