nefro Flashcards
Choroba nerek z przeciwciałami anty - GBM
Churg-Strauss
Choroba nerek z przeciwciałami pANCA, przeciwko MPO
Mikroskopowe zapalenie naczyń
PKD
Wielotorbielowatość nerek (PKD)
ADPKD
Postać autosomalna dominująca PKD (ADPKD) ujawnia się u osób dorosłych i jest najczęstszą genetycznie uwarunkowaną chorobą nerek (1/800–2500 urodzeń), wykrywaną zwykle między 10. a 30. rż.; odpowiada za 8–15% przypadków schyłkowej niewydolności nerek wymagającej leczenia nerkozastępczego
ARPKD
Postać autosomalna recesywna PKD (ARPKD; ~7% przypadków PKD) występuje z częstością ~1/20 000 urodzeń i ujawnia się już u niemowląt (bywa wykrywana prenatalnie).
Rozpoznanie ADPKD
Kryteria rozpoznania ADPKD wg Ravine’a – mnogie torbiele w obu nerkach:
1) u chorych z dodatnim wywiadem rodzinnym – do 30. rż. ≥2 torbiele w jednej lub obu nerkach łącznie, 30.–59. rż. ≥2 torbiele w każdej nerce i ≥60. rż. ≥4 torbiele w każdej nerce
2) u chorych z ujemnym wywiadem rodzinnym – odpowiednio ≥5, ≥5 i ≥8.
różnice ADPKD i ARPKD
ADPKD odróżnia od ARPKD poźniejszy wiek ujawnienia i nieobecność objawów ze strony wątroby i płuc.
najczęściej występujący typ białkomoczu u dzieci
Białkomocz ortostatyczny jest najczęściej występującym typem białkomoczu u dzieci, zwłaszcza u chłopców w wieku nastoletnim. Ma łagodny charakter i jest nieistotny klinicznie. Utrzymujący się białkomocz może być pochodzenia kłębuszkowego lub cewkowo-śródmiąższowego.
najczęstsze CAKUT
1) Odpływ pęcherzowo-moczowodowy (częściej u dziewczynek, ale prenatalnie częściej u chłopców)
2) na 2 miejscu zastawka cewki tylnej
zespół nefrytyczny objawy
- krwinkomocz z dysmorficznymi erytrocytami, wałeczkami
- leukocyturia
- skąpomocz
- objawy przewodnienia (obrzęki i NT)
- białkomocz mniejszy niż nerczycowy
- obniżony GFR (wzrost mocznika, kreatyniny i cystatyny C)
zespół nefrytyczny - czego jest objawem?
uszkodzenia kłębuszka nerkowego na podłoży immunologicznym, może przebiegać w postaci:
- ostry zespół nefrytyczny (ostre poinfekcyjne KZN)
- RPGN
- nawrotowego makroskopowego krwiomoczu
- przewlekłe KZN
najczęstsza przyczyna ostrego zespołu nefrytycznego
ostre poinfekcyjne KZN
min tydzień po infekcji gardła
i min 2 tyg. po infekcji skóry
*paciorkowiec B hemolizujący z gr. A
zespół nerczycowy kryteria
1. białkomocz: >50 mg/kg/dobę >3g/dobę >40mg/m2/h wskaźnik białko/Crea >2 2. hipoalbuminemia <25 g/l hipoproteinemia <50 g/l 3. obrzęki 4. hipercholesterolemia
warunkiem rozpoznania jest ! + 2, mogą towarzyszyć 3 i 4
Kiedy dziecko musi być leczone w szpitalu z powodu ZUM?
Gdy wymaga dożylnego podawania antybiotyku (względy praktyczne, np. dziecko nie przyjmuje leku doustnie, lub prawne, np. lek doustny jest dopuszczony do stosowania od określonego wieku, np. 3 mies.) (do 3mc trzeba i.v. i w szpitalu!!!!!)
Jeżeli poważny stan ogólny dziecka wymaga hospitalizacji.
Jeżeli konieczna jest diagnostyka wykonywana w warunkach szpitalnych, np. cystografia, urografia czy cewnikowanie.
ZUM o nietypowym przebiegu u dzieci
- dziecko w ciężkim stanie ogólnym lub sepsą
- patogen inny niż E. coli
- zaburzenia anatomiczne UM
- doszło do wzrostu st. kreatyniny
- brak poprawy po 48h leczenia
jak dochodzi do ZUM?
u noworodków drogą krwiopochodną
pozostałych wstępującą (florą pp)
Czynniki ryzyka ZUM
ZUM w wywiadzie
Obecność rozpoznanej wady wrodzonej układu moczowego, w tym odpływ pęcherzowo-moczowodowy (OPM)
Nieprawidłowe wyniki badań ultrasonograficznych (USG) w wywiadzie, w tym wykonanych prenatalnie
Dodatni wywiad rodzinny w kierunku ZUM (rodzice, rodzeństwo)
Dodatni wywiad rodzinny w kierunku wad wrodzonych układu moczowego, w tym OPM
Cewnikowanie pęcherza
Zaburzenia mikcji (nietrzymanie moczu, częste lub rzadkie mikcje, parcia naglące)
Zaparcia, nietrzymanie stolca
Aktywność seksualna dziewcząt
kiedy wykonamy USG w ZUM?
- ZUM o nietypowym przebiegu
- pierwsze ZUM <24mc
- pierwsze ZUM >24mc gdy OOZN
gdy prawidłowe ok, gdy nieprawidłowe to -> cystouretrografia mikcyjna
odpływ pęcherzowo-moczowodowy
diagnozujemy w cystouretrografii mikcyjnej i dzielimy na 5 stopni:
I stopnia – odpływ tylko do moczowodu
II stopnia – odpływ do układu kielichowo-miedniczkowego nerki, który jest prawidłowy
III, IV i V stopnia – odpływ do moczowodu i układu kielichowo-miedniczkowego nerki, moczowód i miedniczka są poszerzone, a kielichy zniekształcone; im wyższy stopień, tym nieprawidłowości są większe
kiedy powinna być wykonana cystouretrografia mikcyjna?
u każdego dziecka po przebytym ZUM o nietypowym przebiegu,
u dzieci z nieprawidłowym obrazem układu moczowego w badaniu USG,
u dzieci po przebytym ZUM z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku OPM,
u dzieci z nawrotami ZUM o przebiegu gorączkowym.
jak traktowane jest każde ZUM z gorączką do ukończenia 3 r.ż.?
jako OOZN,
u każdego noworodka posiew krwi (ryzyko rozsiewu krwiopochodnego) oraz płynu MR gdy zły stan ogólny
co w badaniu ogólnym moczu wskazuje na ZUM?
leukocyturia
test paskowy w ZUM, co bada i kiedy się powinno?
wykrywa azotyny (bakterie gram -) zalecany >2 r.ż., bo nie wszystkie bakterie produkują azotyny, chodzi o to żeby się nie zasugerować że nie ma ZUM jak wyjdzie ujemny
badanie potwierdzające ZUM
posiew (trzeba pobrać przed podaniem antybiotyku)
ZUM u noworodków - leczenie
1) ampicylina + gentamycyna
2) gdy podejrzewamy etiologię gronkowcową zamieniamy ampicylinę na WANKOMYCYNĘ
3) gdy podejrzenie ZOMR większe dawki leków i dodajemy CEFOTAKSYM
nefronoftyza
Nefronoftyza jest genetycznie uwarunkowaną chorobą nerek, będącą najczęstszą przyczyną schyłkowej niewydolności nerek (15–25% wszystkich przypadków) u dzieci. Dziedziczy się jako cecha autosomalna recesywna
objawy nefronoftyzy to
- wielomocz
- polidypsja
- niedokrwistość
pojawiające się w różnym okresie życia w zależności od typu oraz rozwijająca się następnie niewydolność nerek. Postępującej niewydolności nerek zwykle nie towarzyszy nadciśnienie tętnicze. Choroba nerek osiąga fazę schyłkową i wymaga leczenia nerkozastępczego
U niektórych chorych występują zaburzenia pozanerkowe (najczęściej zwyrodnienie siatkówki, zanik robaka móżdżku, niepełnosprawność intelektualna), tworząc z nefronoftyzą wyodrębnione zespoły chorobowe (ze zmianami w narządzie wzroku – zespół Seniora i Loden; ze zmianami w OUN – zespół Jouberta). Rzadką chorobą zaliczaną do grupy nefronoftyzy jest zespół Meckla ujawniający się w okresie płodowym i charakteryzujący się dysplazją wielonarządową.
o czym może świadczyć nykturia?
o wielomoczu
LUTS (ang. lower urinary tract symptoms)
częste oddawanie moczu w dzień i w nocy (częstomocz)
uczucie gwałtownego parcia na pęcherz
trudności w powstrzymaniu oddania moczu spowodowane bardzo silnym parciem (tzw. parcia naglące)
dolegliwości bólowe lub uczucie pieczenia w czasie oddawania moczu
trudności w rozpoczęciu oddawania moczu
zwężenie strumienia moczu i osłabienie jego ciśnienia
przerywany, pulsacyjny strumień moczu
wydłużenie czasu potrzebnego na oddanie moczu
oddawanie moczu kroplami
uczucie niepełnego opróżnienia pęcherza po oddaniu moczu
nietrzymanie moczu – mimowolny wyciek moczu
zespół pęcherza nadreaktywnego
infekcje dróg moczowych
czas leczenia ZUM
3-5 zapalenie pęcherza
7-10 niepowikłane OOZN
14 powikłane OOZN
co jest wskaźnikiem zagrożenia krystalizacją w moczu
Wskaźnik krystalizacji wapń/kreatynina (Ca/kr, wapniowo-kreatyninowy) jest wskaźnikiem zagrożenia krystalizacją w moczu
Wskaźnik wapniowo- kreatyninowy oznaczany jest w drugiej porcji moczu, oddanej po nocy.
co jest cakut a co nie
DYSPLAZJA WIELOTORBIELOWATA TO CAKUT A ARPKD NIE (należy do chorób nerek ze zmianami torbielowatymi)
NT badania przy rozpoznaniu
U wszystkich dzieci z rozpoznanym NT należy wykonać badania podstawowe (morfologia, elektrolity, gazometria), ocenić funkcję nerek (mocznik, eGFR), badanie ogólne i bakteriologiczne moczu, ocenić dodatkowe czynniki ryzyka sercowo-naczyniowego (glukoza, lipidogram), EKG, USG nerek z dopplerem naczyń, ECHO. Równocześnie należy ocenić uszkodzenia narządowe NT: albuminurię, zmiany naczyniowe na dnie oka i obecność przerostu lewej komory serca. W drugim etapie wykonuje się ukierunkowane badania
agenezja nerki
M>K
ostre śródmiąższowe zapalenie nerek
Objawy ostrego śródmiąższowego zapalenia nerek mogą pojawić się od pierwszego dnia do ponad 2 miesięcy (przeciętnie w okresie 3 tygodni) po zadziałaniu przyczyny (np. rozpoczęcie przyjmowania leku). Najczęstsze objawy to:
pojawienie się gorączki (od stanów podgorączkowych do przekraczającej 39°C)
tępe bóle w okolicy lędźwiowej
wysypka na skórze o różnej lokalizacji.
klasyfikacja ostrego uszkodzenia nerek (AKI)
klasyfikacji RIFLE i AKIN ostrego uszkodzenia nerek (AKI)
HUS
hełmowate erytrocyty
LDH wysokie
co nie jest wskazaniem do biopsji?
wielotorbielowatość nerek w tym ARPKD i ADPKD
