Restriktiv lungsjukdom Flashcards
Vad är signifikant för den restriktiva kurvan vid ex FVC?
Vad är signifikant för den normala kurvan vid FVC?
Vad är signifikant för den obstruktiva kurvan vid FVC?
Vilka är kraven för en restriktiv lungsjukdom vid dynamisk spirometri?
- FEV1/FVC >= 0,7
- FVC < 80 %
- Detta utesluter obstruktivitet
Prevalens av restriktiv lungsjukdom?
9-11 %
Efter behandling med beta-2-adrenerga stimulerare
Reversibilitetstest viktigt att utföra
Nämn två riskfaktorer för att utveckla en restriktiv kurva?
- Industriarbete
- Diabetes med obesitas
Vilka orsaker kan den restriktiva kurvan ha?
- Fel utförande
- Extrapulmonella orsaker (små men friska lungor)
- Yttre kompression (fet, graviditet, ascites, pleurasjukdom)
- Stel bröstkorg (kyfos, skolios, tratt/fågelbröst)
- Nedsatt kraft i andningsmuskler (ALS, diafragmaparalys)
- För tidigt född med för små lungor
- Intrapulmonella orsaker (små och sjuka lungor)
- Interstitiell lungsjukdom/lungfibros
Vad är det första du gör vid utredning av restriktivitet?
Vilka värden är diagnostiska?
- Tillförlitlig dynamisk spirometri? - Upprepa!
-
Ja den är tillförlitlig
- FVC >= 80 % utesluter restriktivitet med hög sannolikhet (NPV > 95%)
- FVC < 80 % inger misstanke om restriktivitet men blir diagnostiskt först vid mkt låga FVC (PPV > 90 % vid FVC 55-60 % man och 40-50 % kvinna)
Okej, du har en tillförlitlig dynamisk spirometri och du har ett uppmätt restriktivt värde (FVC < 50 %), vad blir nästa steg?
-
Lungröntgen
- Bra instrument för grovsortering
- Misstänkt restriktivitet med synlig förändring i lunga/lungsäck
- Misstänkt restriktivitet utan synlig förändring i lunga/lungsäck
- För att upptäcka orsaker av mer allvarlig art som cancer i lunga/lungsäck, IDL/lungfibros – snabb handläggning!
- Remiss lungmedicin och DT
- Bra instrument för grovsortering
Det visar sig att lungröntgen är OK, vad gör du nu?
- Beställ statisk spirometri (TLC?) och diffusionskapacitetsbestämning
- Frågeställning – restriktivitet? Och i så fall intra- eller extrapulmonell?
- Anamnes avseende störd nattsömn, dagtrötthet, morgonhuvudvärk
- Noggrann lungstatus – tecken på rygg/thoraxdeformitet, auskultation (biljud, ex fibroskrepitationer och >= 45 år -remiss direkt till lungmedcinin och DT-thorax (det kan vara IPF (idiopatisk lungfibros))
Ok, du har beställt statisk spirometri och diffusionskapacitetsbestämning, vad krävs för att de ska konstatera SANN restriktivitet?
Hur stor andel av del som har FVC < 80 % är låg TLC?
- Statisk spirometri i bodybox konstaterar låg TLC <= 80 % (sann restriktivitet)
- Ca 60 % av FVC < 80 % har lågt TLC (alltså sant restriktiva)
Okej statisk spirometri i bodybox konstaterar låg TLC <= 80 %, dvs sann restriktivitet, vad blir nästa steg?
- För att fastställa orsaken till de små lungorna görs diffusionstester
- Små och sjuka lungor DLco (< 80 %) korrigerat till alveolär volym (VA) = intrapulmonell orsak
- Små men friska lungor, normalt DLco (> 80 %) korrigerat till alveolär volym (VA) = extra-pulmonell orsak
Okej, det konstateras efter diffusionstestet att lungorna är små och sjuka (intrapulmonell restriktivitet (TLC < 80 %)), vad blir nästa steg?
- Remiss DT thorax (inspir/expir-bilder)
- Remittera till fibrosmottagning för lungspecialistbedömning
Okej, det konstateras efter statisk spirometri och diffusionskapacitetsbestämning att lungorna är små men friska (extrapulmonell restriktivitet (TLC > 80 %)), vad görs nu?
-
Om FVC > 65 % OCH tydlig förklaring (obesitas ex) OCH inga hypoventilationssymptom
- Utredning kan avslutas (kan vara för tidigt född och små lungor)
-
OM FVC < 65 % ELLER ingen tydlig förklaring ELLER hypoventilationssymptom
- Remittera till hemrespiratormottagning för lungspecialistbedömning
- Kan vara i behov av ventilatorbehandling
- Remittera till hemrespiratormottagning för lungspecialistbedömning
Vad görs på hemrespiratormottagning?
- Anamnes och status
- Dynamisk spirometri (sitttande och liggande – försämring i liggande?)
- Mätning av andningsmuskelkraft (MIP, MEP och SNIP)
- Artärblodgas (hypoxi, koldioxidretention, ökning av base excess)
- Registrering under sömn (andningsmönster, apné och desaturation)
- Ev utprovning av nattlig ventilator
Hur görs mätning av andningsmuskelkraft?
Genom respiratorisk tryckmätare som mäter maximal inspiratorisk och expiratorisk tryck som patienten kan generera genom mun (MIP, MEP) eller inspiratorisk tryck genom inspiration (SNIP)
ILD (interstitial lung disease)
- Inflammatoriska sjukdomar som engagera lungornas alveoler med omgivande strukturer (interstitiet) samt dess kapillärnätverk
- Sjukdomarna leder ofta till minskade lungvolymer
- Genom inflammationen i sig, reversibel med behandling
- Genom åtföljande fibros, ofta reversibel med behandling (viktigt med tidig upptäckt för att undvika permanent fibros)
- Karaktäristiskt är ett försämrat gasutbyte mellan alveol och kapillär
- Upptäcks genom mätning med diffusionskapacitet (klinfyslab)
Vilken specifik sjukdom är vanligast?
Vilken är allvarligast och därför viktig att upptäcka?
- Sarkoidos - vanligast
- IPF (idiopatisk lungfibros) - allvarligast
ILD
- Inflammatoriska sjukdomar som engagera lungornas alveoler med omgivande strukturer (interstitiet) samt dess kapillärnätverk
Varför leder dessa sjukdomar till minskade lungvolymer?
- Genom inflammationen i sig, reversibel med behandling
- Genom åtföljande fibros, ofta reversibel med behandling (viktigt med tidig upptäckt för att undvika permanent fibros)
ILD
- Inflammatoriska sjukdomar som engagera lungornas alveoler med omgivande strukturer (interstitiet) samt dess kapillärnätverk
- Sjukdomarna leder ofta till minskade lungvolymer
- Genom inflammationen i sig, reversibel med behandling
- Genom åtföljande fibros, ofta reversibel med behandling (viktigt med tidig upptäckt för att undvika permanent fibros)
Vad är karaktäristiskt för dessa sjukdomar och hur kan det upptäckas?
- Karaktäristiskt är ett försämrat gasutbyte mellan alveol och kapillär
- Upptäcks genom mätning med diffusionskapacitet (klinfyslab)
Vilka drabbas av IPF och vad finns det ofta samsjuklighet med?
-
IPF drabbar mest män (fd rökare), viss övervikt och pensionär
- Samsjuklighet med gastro-esofagal reflux och hjärt/kärlsjukdomar, hypertension
När ses dessa?
- Trumpinnefingrar och urglasnaglar hos 25-50 % vid IPF (idiopatisk lungfibros)
Vilka symptom/tecken ses hos någon med IPF?
- Torrhosta inledningsvis, när bronkiektaser tillkommer blir det slem
- Senare tillkommer dyspné (långsam progression)
- Trumpinnefingrar och urglasnaglar hos 25-50 %
Du ser den här bilden vid lungröntgen, vad bör utredas?
Ev IPF
Agerar samma som vid fibroskrepitationer basalt (och >=45 år) , dvs
-
Remiss DT thorax (insp/expir) – diagnos
- Bikakemönstret = UIP (interstitiall pneumonia)
- Lungmedicin
- Remiss statisk spirometri och DLco
Vad kan ses vid utredning (apparatur) av någon med IPF?
Och vilka värden vid lungfunktionsmätning?
- Basala torra fibroskrepiationer vid lungstatus
- Basal fibros vid röntgen
- Restriktiv kurva, låg FVC hög FEV1/FVC
- Statisk spirometri – låg TLC och låg diffusionskapacitet
Vad kan ses på en histologiskt bild vid IPF?
Vad är prognosen/naturalförlopp vid IPF?
- Jämförbar med spridd cancersjukdom, medianöverlevnad 3-5 år
- Förlust av lungfunktion, i genomsnitt 2 dl/år men varierar som bild visar med ibland snabba försämringar
- Tidig upptäckt avgörande
- Finns inga blodmarkörer
- Viktigt med fibros-krepitationer vid lungbaserna (föregår ofta hosta och andfåddhet med flera år)
Varför får vi en bättre överlevnad genom tidig upptäckt och medicinering vid IPF?
- Färre akuta exacerbationer vid bevarad lungfunktion
- Fler patienter hinner komma till lungtransplantation
- Fler patienter med bevarad lungfunktion i högre ålder
Vad är sarkoidos?
- Granulomatös multisystemsjukdom där lungorna oftast drabbas (90 % av fallen)
- Sarkoidos är ett exempel av granulomatös inflammation med oklar etiologi, karakteriserad av bildning av ”nakna” granulom med epiteloida celler, flerkärniga jätteceller, utan nekros
Sarkoidos kan ha en akut sjukdomsdebut och manifesteras genom
- Främre uveit (iridcyklit)
- Heerfordts syndrom (feber, uveit, parotit, fascialispares)
Men vanligen så manifesteras det genom? Som har vilka symptom?
- Löfgrens syndrom – feber, knölros (erythema nodosum, (bilden visar smärtsamma röda knölar), mest kvinnor fotledsartrit/tendovaginit (mest män), bilaterala hiluslymfom med 20 % eller utan parenkyminfiltrat)
Vad kan detta tyda på?
Stadie 1 vid sarkoidos – förstorade hilus- och övre mediestinala lymfkörtlar
Vilka typer av förändringar kan ses på lungröntgen vid sarkoidos?
- Stadie 1 – förstorade hilus- och övre mediestinala lymfkörtlar
- Stadie 4 – ovanlober ofta fibrotiska och volymreducerade
- En man kollas upp inför asbestarbete (de glömde göra test efter bronkdilatation)
Man bedömer iaf att denna man har skolios efter lungröntgen, vad i testerna tycker du är förenligt med detta?
Hur skulle du beskriva han lungfunktionsnedsättning?
TLC-värde och DLco korr f VA styrker detta.
Extrapulmonellt restriktiv pga lätt skolios
- 70-årig kvinna, överviktig, somnar vid köksbordet, toabesök på natten
- Lungröntgen – bröstkyfos och diafragmaparalys
- Sänkt TLC men normal DLco (extrapulmonell orsak)
- FVC 66 % i sittande och 36 % i liggande
- Sänkt andningsmuskelkraft
Vad kan vi konstatera i och med alla dessa tester?
Lämplig behandling?
- Registrering under sömn (och artärblodgaser) visar nattlig hypoventilation
- Bi-PAP nattetid startas
Hur vet du genom artärblodgas vilken typ av acidos eller alkalos det är?
“ROME”
- Respiratory = Opposite, pH och PCO2 åt olika håll
- pH är högt, PCO2 är lågt (alkalos)
- pH är lågt, PCO2 är högt (acidos)
- Metabolic = Equal, pH och HCO3 åt samma håll
- pH är högt, HCO3 är högt (alkalos)
- pH är lågt, HCO3 är lågt (acidos)
Vad visar bilden?
Infiltrat av inflammatoriska celler i lunga
(i detta fallet vid allergisk alveolit)
Vad händer vi en kronisk inflammation vid allergisk alveolit och vad kan ses radiologiskt?
- Vid kronisk inflammation (alveolit, bronkiolit och fibrosbildning) ses restriktivitet och nedsatt diffusionsförmåga
- Alveolit kan ge “ground glass” förändringar (bilden)
- Bronkiolit kan ge air-trapping
Vilken sjukdoms stadier beskriver bilden?
Sarkoidos
