Rate et dysfonction moelle

Question 1

Principale fonction de la pulpe blanche de la rate

Answer 1

-Immunisation contre les Ag du sang

Importante ++ enfants pour déclencher réactions immunitaires primaires (ex: prod IgM)

Question 2

Quel % de plaquettes sont séquestrées dans le rate

Answer 2

30%

Question 3

Quelles sont les fonctions de filtration et d’épuration de la rate

Answer 3

1- Élimination ou amélioration des érythrocytes anormaux
2- Séquestration des monocytes sanguins qui se transforment en macrophages spléniques
3- Phagocytose de particules étrangères circulantes par les macrophages spléniques

Question 4

Qu’est ce qui facilite l’action des macrophages spléniques

Answer 4

• Hématocrite élevé
• Circulation stagnante
• Passage difficile dans la paroi des sinusoïdes

Question 5

Que font les artérioles latérales de l’artère centrale

Answer 5

Se détachent à angle droit donc recueillent principalement leucocytes et plasma

Question 6

Lymphocytes majoritairement dans les nodules lymphoïdes

Answer 6

Lymphocytes B

Question 7

Lymphocytes majoritairement dans les manchons lymphatiques

Answer 7

lymphocytes T

Question 8

Vrai ou faux : l’hématocrite s’élève pendant que le sang parcourt l’artère centrale

Answer 8

Vrai

Question 9

Structure des cordons spléniques

Answer 9

-Structure fixe : trame de fibres réticulaires, cellules réticulaires et macrophages : délimite les alévoles remplies de sang

Question 10

De quoi sont principalement remplies les alvéoles dans les cordons spléniues

Answer 10

Cellules sanguines de toutes catégories avec prédominance de macrophages, plaquettes et plasmocytes

Question 11

Vrai ou faux : il y a seulement des vaisseaux lymphatiques efférents dans la rate

Answer 11

Vrai

Question 12

Dysfonction morbide vs réactionnelle

Answer 12

Morbide: secondaire à une maladie de la moelle osseuse

Réactionnelle : Adaptation de la moelle

Question 13

Insuffisance médullaire quantitative

Answer 13

–> Aplasie médullaire

Absence de tissu hématopoïétique

Question 14

Insuffisance médullaire qualitative

Answer 14

–> Myélodysplasie

Hématopoïèse inefficace : tissu quantitativement normal mais mauvaise maturation

Question 15

Myélémie définition

Answer 15

Présence de myélocytes, métamyélocytes voire quelques cellules plus jeunes dans le sang

Question 16

Érythroblastémie définition

Answer 16

Érythroblastes dans le sang

Question 17

Leuco-érythroblastose définition

Answer 17

myélémie + érythroblastémie sanguine

Question 18

Qu’est ce que la réaction leucémoïde

Answer 18

Grande polynucléose sanguine réactionnelle comprenant un pourcentage appréciable de cellules immatures

Question 19

Comment évaluer quantitativement ou qualitativement la moelle

Answer 19

Quantitatif : numération des cellules matures et des cellules nouvelles

Qualitativement : recherche d’anomalies morphologiques

Question 20

Insuffisance médullaire absolue VS relative

Answer 20

Absolue : production médullaire diminuée = moelle malade

Relative : Production médullaire augmentée mais pas assez pour contrer la destruction périphérique

Question 21

Comment différencier l’insuffisance absolue de la relative

Answer 21

Décompte des cellules immatures (réticulocytes, stabs)

Question 22

Que permet la ponction aspiration/biopsie

Answer 22

• déterminer la richesse de la moelle
• confirmer le dx d’insuffisance médullaire
• Révéler lésion histopathologique, physiopathologique et mx sous-jacente

Question 23

La moelle peut être riche de quelles cellules

Answer 23

• Cellules hématopoïétiques

- cellules ayant envahi (métastases, leucémiques, lymphomateuses, fibrotiques)

Question 24

Par quoi se caractérise l’hématopoïèse inefficace

Answer 24

• Hyperplasie du tissu hématopoïétique
• Dysplasie associée à une déficience de maturation
• Mort de cellules partiellement immatures dans la moelle
• Diminution de la qté de “nouveaux-nés à termes” libérés dans la melle

Question 25

Causes d’hyposplénisme

Answer 25

• Ablation chirurgicale
• Déficience congénitale
• Déficience fonctionnelle avec atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie coeliaque, dermatite herpétiforme, hypert4, thrombocytémie hémorragique
• Déficience fonctionnelle avec rate de vol N ou augmenté : Drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose

Question 26

Modifications hématologiques hyposplénisme

Answer 26

Changements qualitatifs:

• Corps de Howell-Jolly
• Hématies en cible
• Corps de Heinz
• Pappenheimer
• Acanthocytose

Changements quantitatifs

• Neutrocytose transitoire remplacée après quelques semaines par lymphocytose et monocytose chronique
• Hyperplaquettose transitoire

Question 27

Modifications plasmatiques hyposplénisme

Answer 27

• Diminution properdine et tuftsine

- diminution +/- marquée des immunoglobulines (IgM)

Question 28

Quels germes peuvent provoquer une septicémie fulminante chez un splénectomisé

Answer 28

• Pneumocoque
• Méningocoque
• Haemophilus

Question 29

Mesures préventives splénectomie

Answer 29

• Vaccins contre les germes à risque
• Prophylactique d’ATB nourrisson x2 ans
• ATB chez tout malade splénectomisé qui fait une infection respiratoire

Question 30

Qui a le plus le risque de faire septicémie fulminant après splénectomie

Answer 30

Jeune enfant ad 2 ans après intervention chirurgicale

Question 31

Critères hypersplénisme

Answer 31

• Splénomégalie
• Présence anémie, leucopénie et ou thrombocytopénie
• Hyperplasie moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue de cellules sanguines
• Amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie

Question 32

Manifestations biologiques et cliniques de l’hypersplénisme

Answer 32

Cytopénies et leurs répercussions physiques

Question 33

Mécanismes physiopathologiques de l’hypersplénisme

Answer 33

• rétention accrue de cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge
• Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire
• Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche
• Hématopoïèse splénique

Question 34

Vrai ou faux : une rate palpable est toujours anormale

Answer 34

Faux : les personnes maigres et capables d’une excursion diaphragmatique poussée lors d’inspiration profonde

Question 35

Mécanismes de splénomégalie et exemple

Answer 35

1- Hypertrophie fonctionnelle attribuable à une réaction immunitaire : Mononucléose infectieuse

2- Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante : thalassémie majeure, hémolyse

3- Hypertrophie congestive : cirrhose hépatique avec hypertension portale

4- Néoplasie myéloproliférative : LMC

5- Infiltration/surcharge tissu splénique : sarcoïdose

6- Prolifération néoplasique : lymphome, cancer métastasique

7- Kyste splénique

Question 36

Indications splénectomie

Answer 36

• Établir le dx
• Enlever principal organe de destruction des cellules sanguines
• Prévenir rupture ou abcédation de la rate
• Traiter hypersplénisme chronique et sévère

Question 37

Contre-indications splénectomies

Answer 37

• Absence d’indications suffisantes

- Polyglobulie de Vasquez et thrombocytémie essentielle (peut provoquer thrombocytémie hémorragique grave)