Rate et dysfonction moelle Flashcards
Principale fonction de la pulpe blanche de la rate
-Immunisation contre les Ag du sang
Importante ++ enfants pour déclencher réactions immunitaires primaires (ex: prod IgM)
Quel % de plaquettes sont séquestrées dans le rate
30%
Quelles sont les fonctions de filtration et d’épuration de la rate
1- Élimination ou amélioration des érythrocytes anormaux
2- Séquestration des monocytes sanguins qui se transforment en macrophages spléniques
3- Phagocytose de particules étrangères circulantes par les macrophages spléniques
Qu’est ce qui facilite l’action des macrophages spléniques
- Hématocrite élevé
- Circulation stagnante
- Passage difficile dans la paroi des sinusoïdes
Que font les artérioles latérales de l’artère centrale
Se détachent à angle droit donc recueillent principalement leucocytes et plasma
Lymphocytes majoritairement dans les nodules lymphoïdes
Lymphocytes B
Lymphocytes majoritairement dans les manchons lymphatiques
lymphocytes T
Vrai ou faux : l’hématocrite s’élève pendant que le sang parcourt l’artère centrale
Vrai
Structure des cordons spléniques
-Structure fixe : trame de fibres réticulaires, cellules réticulaires et macrophages : délimite les alévoles remplies de sang
De quoi sont principalement remplies les alvéoles dans les cordons spléniues
Cellules sanguines de toutes catégories avec prédominance de macrophages, plaquettes et plasmocytes
Vrai ou faux : il y a seulement des vaisseaux lymphatiques efférents dans la rate
Vrai
Dysfonction morbide vs réactionnelle
Morbide: secondaire à une maladie de la moelle osseuse
Réactionnelle : Adaptation de la moelle
Insuffisance médullaire quantitative
–> Aplasie médullaire
Absence de tissu hématopoïétique
Insuffisance médullaire qualitative
–> Myélodysplasie
Hématopoïèse inefficace : tissu quantitativement normal mais mauvaise maturation
Myélémie définition
Présence de myélocytes, métamyélocytes voire quelques cellules plus jeunes dans le sang
Érythroblastémie définition
Érythroblastes dans le sang
Leuco-érythroblastose définition
myélémie + érythroblastémie sanguine
Qu’est ce que la réaction leucémoïde
Grande polynucléose sanguine réactionnelle comprenant un pourcentage appréciable de cellules immatures
Comment évaluer quantitativement ou qualitativement la moelle
Quantitatif : numération des cellules matures et des cellules nouvelles
Qualitativement : recherche d’anomalies morphologiques
Insuffisance médullaire absolue VS relative
Absolue : production médullaire diminuée = moelle malade
Relative : Production médullaire augmentée mais pas assez pour contrer la destruction périphérique
Comment différencier l’insuffisance absolue de la relative
Décompte des cellules immatures (réticulocytes, stabs)
Que permet la ponction aspiration/biopsie
- déterminer la richesse de la moelle
- confirmer le dx d’insuffisance médullaire
- Révéler lésion histopathologique, physiopathologique et mx sous-jacente
La moelle peut être riche de quelles cellules
- Cellules hématopoïétiques
- cellules ayant envahi (métastases, leucémiques, lymphomateuses, fibrotiques)
Par quoi se caractérise l’hématopoïèse inefficace
- Hyperplasie du tissu hématopoïétique
- Dysplasie associée à une déficience de maturation
- Mort de cellules partiellement immatures dans la moelle
- Diminution de la qté de “nouveaux-nés à termes” libérés dans la melle
Causes d’hyposplénisme
- Ablation chirurgicale
- Déficience congénitale
- Déficience fonctionnelle avec atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie coeliaque, dermatite herpétiforme, hypert4, thrombocytémie hémorragique
- Déficience fonctionnelle avec rate de vol N ou augmenté : Drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose
Modifications hématologiques hyposplénisme
Changements qualitatifs:
- Corps de Howell-Jolly
- Hématies en cible
- Corps de Heinz
- Pappenheimer
- Acanthocytose
Changements quantitatifs
- Neutrocytose transitoire remplacée après quelques semaines par lymphocytose et monocytose chronique
- Hyperplaquettose transitoire
Modifications plasmatiques hyposplénisme
- Diminution properdine et tuftsine
- diminution +/- marquée des immunoglobulines (IgM)
Quels germes peuvent provoquer une septicémie fulminante chez un splénectomisé
- Pneumocoque
- Méningocoque
- Haemophilus
Mesures préventives splénectomie
- Vaccins contre les germes à risque
- Prophylactique d’ATB nourrisson x2 ans
- ATB chez tout malade splénectomisé qui fait une infection respiratoire
Qui a le plus le risque de faire septicémie fulminant après splénectomie
Jeune enfant ad 2 ans après intervention chirurgicale
Critères hypersplénisme
- Splénomégalie
- Présence anémie, leucopénie et ou thrombocytopénie
- Hyperplasie moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue de cellules sanguines
- Amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie
Manifestations biologiques et cliniques de l’hypersplénisme
Cytopénies et leurs répercussions physiques
Mécanismes physiopathologiques de l’hypersplénisme
- rétention accrue de cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge
- Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire
- Hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche
- Hématopoïèse splénique
Vrai ou faux : une rate palpable est toujours anormale
Faux : les personnes maigres et capables d’une excursion diaphragmatique poussée lors d’inspiration profonde
Mécanismes de splénomégalie et exemple
1- Hypertrophie fonctionnelle attribuable à une réaction immunitaire : Mononucléose infectieuse
2- Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante : thalassémie majeure, hémolyse
3- Hypertrophie congestive : cirrhose hépatique avec hypertension portale
4- Néoplasie myéloproliférative : LMC
5- Infiltration/surcharge tissu splénique : sarcoïdose
6- Prolifération néoplasique : lymphome, cancer métastasique
7- Kyste splénique
Indications splénectomie
- Établir le dx
- Enlever principal organe de destruction des cellules sanguines
- Prévenir rupture ou abcédation de la rate
- Traiter hypersplénisme chronique et sévère
Contre-indications splénectomies
- Absence d’indications suffisantes
- Polyglobulie de Vasquez et thrombocytémie essentielle (peut provoquer thrombocytémie hémorragique grave)
