Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hématologie > Néoplasies myéloïdes > Flashcards

Néoplasies myéloïdes Flashcards

1
Q

Les cellules sont-elles fonctionnelles dans la LMA

A

Non elles sont bloquées à un stade immature : ne cessent de se diviser = accumulation

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Quelles sont les familles de LAM

A
  • Anomalies génétiques récurrentes
  • Avec changement liés à la myélodysplasie
  • Liée au traitement
  • Non classée ailleurs
  • Sarcome myéloïde
  • Prolifération myéloïde liée au syndrome de Down
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quelle anomalie génétique présente dans le leucémie promyélocytaire aigue

A

PML-RARA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

autres anomalies génétiques fréquentes LAM

A
  • T (8:21)

- Inv (16)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Critères LAM avec changements liés à la myélodysplasie

A

1- Myélodysplasie documentée auparavant
2- Changement cytogénétiques associés à myélodysplasie
- Dysplasie chez minimalement 50% des cellules d’au moins 2 lignées hématopoiétiques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Chez qui la LAM secondaire au traitement se présente-t-elle

A

Chez les personnes ayant reçu un traitement cytotoxique comme chimiotx dans le passé

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

À quoi se fie t’on pour classer les LAM non classées ailleurs

A

À l’aspect morphologique des cellules

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Nommez les LAM non classées ailleurs

A 
M0 : LAM avec différenciation minime
M1 : LAM sans maturation
M2 : LAM avec maturation
M4: Leucémie myélomonocytaire aigue
M5 : Leucémie monoblastique et monocytaire aigue
M6 : Leucémie érythroïde pure
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

À quelle type de leucémie correspond 80% des leucémies aiguës chez les adultes

A

LAM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Quelles sont les 2 catégories de sx LAM

A

1- Insuffisance médullaire

2- Prolifération de cellules malignes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Que peut causer la prolifération de cellules malignes

A
  • Syndrome tumoral : infiltration peau et gencives
  • Douleurs osseuses
  • Infiltration méningée
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quelles LAM sont plus à risque d’anomalies de la coagulation sanguine et augmentent le risque hémorragique

A
  • Formes hyperleucocytaires

- Leucémie promyélocytaire aiguë +++

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Allure de la moelle osseuse LAM

A
  • Moelle riches en précurseurs immatures

** Envahissement blastique au moins 20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

FSC LAM

A
  • Anémie
  • Thrombopénie
  • Leucocytose variable avec cellules leucémiques)

** Si pas de blastes dans le sang on parle de leucémie aleucémique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Quel est le facteur pronostic le plus important LAM

A

identifications d’anomalies cytogénétiques ou moléculaires

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Différence entre rémission complète et guérison réelle

A

Rémission complète : Maladie résiduelle non détectable

Guérison réelle : plus de maladie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vrai ou faux : les patients qui n’ont pas de rémission complète initialement auront un pronostic sombre

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Principe de traitement LMA

A

Chimiothérapie
1- Traitement d’induction
- Traitements de consolidation (1-4 selon le pt)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Quelle est la complication majeure de la leucémie promyélocytaire aiguë

A

Coagulopathie complexe incluant une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)

** URGENCE MÉDICALE

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Traitement leucémie promyélocytaire aigue

A
  • Acide rétinoïque

- Trioxyde d’arsenic

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Présentation sd myélodysplasique

A
  • > 60 ans
  • Anémie macrocytaire
  • Pancytopénie

** Hématopoïèse inefficace

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Sur quoi se baser pour évaluer pronostic

A

Analyse cytogénétique de la moelle

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Vrai ou faux : un sd myélodysplasique peut se transformer en LMA

A

Vrai

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Principale cause de décès sd myélodysplasique

A

Transformation vers LAM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Tx sd myélodysplasique

A
  • Faible risque = observation
  • Anémie et neutropénie : EPO et G-CSF
  • Haut risque < 65 ans : allogreffe
  • Haut risque non éligible greffe : Chimiotx moins intensive
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Nommez les néoplasies myéloprolifératives principales

A
  • LMC
  • Myélofibrose primaire
  • Thrombocytémie essentielle
  • Polyglobulie vraie ( de Vaquez)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Maturation et différenciation des cellules dans néoplasie myéloprolifératives

A

Pas de blocage de la maturation ni de la différenciation : les cellules demeurent fonctionnelles

= Augmnetation importante du nombre de cellules dans le sang

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Quelles cellules pouvons- nous retrouver dans le sang dans les neo myéloprolifératives

A

Éléments figurés de stades terminaux, précurseurs partiellement différenciée et slm quelques cellules très jeunes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Vrai ou faux : Au stade initial les néoplasies myéloprolifératives seront souvent asx

A

Vrai

30
Q

Quelles sont les phases de la LMC

A
  • Chronique : 1-10 ans plutôt asx

- Aiguë : terminale et conduit au décès (transfo en LMA)

31
Q

Présentation phase chronique LMC

A
  • Asx (découverte fortuite)

Peuvent présenter quand mm des sx

  • Splénomégalie
  • Sx anémie et atteinte état général
  • Dlr osseuses (infiltration néoplasique)
  • Goutte ( hyperuricémie)
32
Q

Découverte caractéristique à la FSC pour LMC

A

Hyperneutrocytose avec myélémies

33
Q

Autres découvertes possibles FSC pour LMC

A
  • Éosinophilie et basophilie
  • Anémie normocytaire normochrome aregénérative
  • Plaquettes N ou augmentées
34
Q

Quel est le test le plus sensible et spécifique pour dx LMC

A

Recherche du gène fusion bcr-Abl par la technique PCR

35
Q

Quel chromosome peut on retrouver dans LMC

A

Chromosome de Philadelphie

36
Q

Classifier la maladie LMC selon le degré de blastes

A
  • < 10% : phase chronique
  • 10-19% : phase accélérée
  • > 20% : Phase blastique
37
Q

Traitement de première intention phase chronique LMC

A

Inhibiteurs de tyrosine kinase : imatinib, nilotinib, dasatinib

38
Q

But du traitement avec inhibiteurs de tyrosine kinase

A

Atteindre une rémission cytogénique (disparition des cellules avec le chromosome de philadelphie)

39
Q

Quand avoir recours à la greffe pour LMC

A
  • Phase avancée

- Réfractaires au ITK

40
Q

Tx phase accélérée et blastique pour LMC

A
  • ITk seconde génération pour obtenir rémission courte durée qui pourra permettre de recourir à la greffe
41
Q

Caractéristiques semblables LMC et réaction leucémoïde

A
  • Polynucléose neutrophilique importante (>20 000)
  • Myélémie
  • Hyperplasie lignée granulopoïétique moele
42
Q

Contexte clinique LMC VS réaction leucémoïde

A

LMC : aucun

RL : Maladie

43
Q

Rate LMC vs RL

A

LMC : splénomégalie (inconstant)

RL : Volume normal

44
Q

Neutrocytose sanguine LMC vs RL

A

LMC : Souvent > 50 000

RL : rarement > 50 000

45
Q

Par quoi est caractérisée la myélofibrose primaire

A
  • Métaplasie érythroïde et myéloïde de la rate
  • Évolution vers fibrose médullaire graduelle et massive
  • Éventuellement insuffisance médullaire profonde
  • LMA 10% des cas après plusieurs années
46
Q

Présentation myélofibrose primaire

A
  • Moins souvent asx
  • splénomégalie
  • Pâleur fréquente secondaire à l’anémie
  • Douleurs ostéoarticulaires
47
Q

Hémogramme myélofibrose primaire

A
  • Leucocytose modérée (<50 000) surtout neutrophiles
  • Myélémie + érythroblastémie = leucoérythroblastose
  • Anémie
  • Parfois polyglobulie au début
  • Thrombocytémie plus rare
48
Q

Hématies au frottis dans myélofibrose primaire

A
  • Anisocytose
  • Poïkilocytose
  • Drépanocytose (hématies en larme)
49
Q

Ponction biopsie moelle myélofibrose priamire

A
  • Ponction sèche
  • Biopsie :
    Cellularité augmentée
    Excès de mégacaryocytes
    Fibrose médullaire
50
Q

Mutation myélofibrose primaire

A

V617F - gène codant pour la protéine JAK2 (60-65% des cas)

Si négatif pour JAK2

  • CALR (20-25%)
  • MPL (7%)
51
Q

Traitement de la splénomégalie myélofibrose

A
  • Splénectomie
  • Irradiation splénique
  • Monochimiotx
  • Ruxolitinib (inhibiteur JAK2)
52
Q

Phase chronique vs aigu myélofibrose primaire

A
  • Chronique : 3-15 ans
    Fibrose et insuffisance médullaire de plus en plsu sévères avec splénomégalie énorme

Aigu

  • pancytopénie sévère
  • transfo LMA (10%)
53
Q

Dans quelles neo myéloprolifératives peut on rencontrer thrombocytose

A
  • Thrombocytémie essentielle
  • LMC
  • Polyglobulie de Vaquez

(+ rare en myélofibrose)

54
Q

Présentation thrombocytémie essentielle

A
  • Asx
  • Thromboses ou purpura
  • Splénomégalie possible
55
Q

Hémogramme thrombocytémie essentielle

A
  • Hyperplaquettose (>450 svt >700)
  • Parfois signes de dystrophie thrombocytaire
  • Anémie et neutrocytose possibles
56
Q

Moelle thrombcytémie essentielle

A
  • Hyperplasie mégacaryocytaire

- Avec ou sang hyperplasie autres lignées

57
Q

Mutation thrombocytémie essentielle

A
  • V617F JAK2 (60-65%)
  • CALR (20-25%)
  • MPL (3%)
58
Q

Évolution thrombocytémie essentielle

A
  • Bénin nombreuses années
  • Peut être ponctuée de thromboses ou hémorragies
  • LMA rare
59
Q

Traitement thrombocytémie essentielle

A

Réduire le nombre de plaquettes :

  • Monochimiotx (hydroxyurée)
  • Aspirine petites doses (prévenir aggrégation plaquettaire spontanée)
60
Q

Phase avancée thrombocytémie essentielle

A
  • Insuffisance médullaire, thromboses, hémorragies
61
Q

Comment différentier avec thrombocytose secondaire

A
  • mutation jak 2
62
Q

Critères dx polyglobulie vaquez

A

1- Hcte élevé (>0.49 H et > 0,48 F)
2- Mutation JAK 2 (>95%)
3- Biopsie montrant hypercellularité pour l’âge

+/-

4- EPO normale ou diminuée

63
Q

Symptomatologie polyglobulie de Vaquez

A

1- Atteinte EG
2- Sx de pléthore
- Érythrocytose faciale, palmaire ou plantaire
- Engorgement vaisseaux : conjonctives, muqueuses, rétine

3- Sx hyperviscosité

  • Neuro fonctionnelle : céphalée, vertige, paresthésies
  • Ischémie cérébrale
  • Cardiovasculaire : IC, thrombose artérielle ou veineuse, ischémie myocardique

4- Thrombocytémie si présente : thrombose, hémorragie

5-Basophilie : prurit à l’eau chaude

6- GI : ulcère gastroduodénal +/- hémorragie

7- SPlénomégalie possible

64
Q

Complications phase chronique

A

Risque de thrombose artérielles ou veineuses et hémorragiques

65
Q

Traitement polyglobulie de vaquez

A
  • Phlébotomie : Hcte <45%
  • Diminuer érythrocyteose avec hydroxyurée
  • Aspirine 81 mg si pas CI
66
Q

Évolution polyglobulie vaquez

A

1- Phase chronique
Possibement ponctuée d’accidents thromboemboliques

2- Phase grave
5% LMA
15% Insuffisance médullaire avec pancytopénie et myélofibrose

67
Q

Survie moyenne polyglobulie vaquez

A

12 ans

68
Q

Par quoi se définie la polyglobulie de Vaquez

A

Hyperplasie autonome de la lignée érythrocytaire

69
Q

Que fait la mutation JAK2 dans la polyglobulie de Vaquez

A

Sensibilité anormalement augmentée du récepteur de l’EPO

70
Q

Dans quelle autre maladie est-il possible de retrouver aussi le gène bcr-abl (quelques cas)

A

Leucémie aiguë (surtout lymphoïde)

71
Q

Cellularité moelle lors de LMC

A

Augmentée : 90-100

Hématologie (11 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions