PV, TE, SMD e MF Flashcards
Qual é a apresentação típica dos síndromes mielodisplásicos
Sintomas de anemia
Infeções recorrentes, especialmente cutâneas
Hemorragias mucocutâneas petequiais
Quais são os achados laboratoriais e do esfregaço sanguíneo de um doente com SMD
Anemia normo/macrocítica refratária à terapêutica
± Leucocitopenia ± Trombocitopenia
Eritrócitos nucleados, corpos Howell-Jolly, ponteado basófílico eritrócitos
Neutrófilos hipersegmentados
Biópsia medular de um doente com SMD
Medula hipercelular com blastos e displasia
Sideroblastos em anel de silhete
Alterações cromossómicas das células
Qual é o tto de um doente com SMD
Watch and wait
Vitamina B6, B12 e folatos
EPO
Transfusões
Fator estimulação granulócitos
Transplante autólogo de Medula
Quais são os fatores de risco para desenvolvimento de SMD
Mutações espontâneas em idade avançada
Associada a tratamento de quimioterapia, radiação
Exposição a benzenos
Hemoglobinúria paroxística noturna
SMP
PV
TE
LMC
MF
Fisiopat PV e apresentação clínica
Mutação JAK 2 com hiperproliferação eritrócitos EPO independente (Níveis baixos de EPO)
Plétora facial
Eritromelalgia
Síndrome hiperviscosidade (Hemorragia labial, Sx neurológicos e alt. visuais)
Prurido aquagénico
DUP
Esplenomegália
Gota
Achados laboratoriais e da biópsia medulares na PV
Hb e HTC elevado (com SpO2 normal), normocítica/crómica
EPO diminuída
± Trombocitose (1/2) ± Leucocitose (2/3)
«_space;VS
Diminuição Ferro, ferritna
Medula hipercelular, aumento trilinear (Eritroblastos, megacariócitos e granulócitos), megacariócitos pleomórficos
Ferropénica num doente com PV
Eritrocitose microcítica hipocrómica
(Eritrocitose microcítica = PV, Talassémia e Eritrocitose hipoxica)
Qual é o tratamento PV
Flebotomia + AAS baixa-dose
Se Sintomatologia severa ou persistente ou doentes alto risco - Hidroxiureia, ruloxitinib
ALopurinol; Anti-Histamínicos, IBPs
Quais são as complicações de PV
MF
SMD
LMA
D.VW adquirida (++ se > 1.000.000 plaquetas)
Diagnóstico de TE e quais são as duas mutações mais associadas?
Trombocitose isolada
Plaquetas grandes hipogranulares
Megacariócitos grandes
Mutação JAK2 e CALR
Qual é a apresentação de Mielofibrose
Anemia,
Hemorragia mucocutânea e petequial
Infeções recorrentes
Esplenomegália sintomática
Achados laboratoriais de Mielofibrose
Anemia, leucocitose e trombocitose
( > trombocitopenia, > Pancitopenia)
Dacriócitos, leucoeritroblastos
> LDH, > FAleucocítica, > Ac Urico
Achados medulares na fibrose medular
Megacariócitos atípicos
Pré-fibrótico: hipercelularidade,
Fibrótico: Punção seca com fibrose
