Distúrbios Plaquetas Flashcards
Perante um resultado de trombocitopénia o que é que o laboratório deve fazer
Excluir pseudotrombocitopénia pela utilização de EDTA
Quais são as causas de trombocitopenia adquirida por redução da produção
Alcool
Défice de B12 ou Folatos
Neoplasia invasiva da MO
Causa de trombocitopénia congénite com antecedentes familiares de trombocitopénia exclusivamente em doentes homens
TC ligadas ao X
Wiskott-Aldritch (púrpura, eczema e infeções recorrentes) - Gene Wasp
Mutação GATA-1
(Wiskas saquetas do gato)
Causas de trombocitopénia com padrão AR - História familiar positiva mas esporádica
Síndrome de bernard-Soulier (Ausência de glicoproteína GpbII)
Trombocitopénia amegacariocítica, trombocitopénia e ausência de rádio
(Nem 1 gene de ajuda, nem megacariócitos, nem rádio, nem Gp)
Causas de Trombocitopenia com padrão AD - História familair recorrente tanto em homens como mulheres
Nomes ingleses (May-Hegglin, Sebastian, Epstein, Fetcher)
Qual é o indicador de aumento de destruição plaquetária
Plaquetas reticuladas
Mulher 30 anos com epistáxis significativa, petéquias e com trombocitopénia grave, sem mais nenhuma alteração, que esteve constipada há 1 semana
Púrpura trombocitopénia imune
(Hemorragia mucocutânea + plaquetas < 20.000) - diagnóstico de exclusão
Qual é a evolução da PTI
Crianças - Resolução espontânea
Adultos - doença crónica com remissão espontânea
Quais são os critérios para internamento numa PTI e como é realizado o tratamento
Hemorragia ativa ou alto risco de (Trauma)
Trombocitopénia grave (< 5.000)
Corticoides ± IGIV
Rituximab
Trombopoetina
Como é o tratamento ambulatório de um doente com PTI
Prednisolona
Trombopoetina
Qual é a indicação para transfusão de plaquetas num doente com PTI e qual é o alto
Individuos assintomáticos trombocitopénia < 5.000
Cirurgia Neuro/oftalmológica > 100.000
Doentes com hemorragia ativa e < 50.000
Doente a realizar Heparina que 1 semana depois tem trombocitopenia e com trombose
Trombocitopénia induzida por Heparina - Pesquisa anticorpos PF4/Heparina
Descontinuação Heparina + Inib.Trombina (Bivalirudina ou Argotraban) / Fondaparinaux / Daparinox + Varfarina
Qual é a fisiopat de PTT
Diminuição da quantidade/atividade de ADAMST13, com multímeros de FvW e agregação plaquetária + consumo fator VIII
Qual é o tratamento de PTT
Plasmaferese
Glucocorticoides
Rituximab
Qual é o tratamento SHU
Tratamento de suporte (Fluidoterapia +++, Eritrócitos, ácido base)
– Plasmaferese
(Ecolizumab utilizado no aSHU (défice de fator I, H)
Qual é o efeito da combinação AINES + AAS Vs AAS sobre antiagregação
A combinação AINEs + AAS causa MENOS antiagregação
Qual é o efeito da DRC sobre as plaquetas?
Uremia causa desfuncionalidade das plaquetas
(DDAVP, crioprecipitado, estrogénios, transfusão)
Doente com história de hemorragia mucocutânea desde a infância, com trombocitopénia ligeira a moderada (100-130) e aumento do tempo de hemorragia
Defeitos congénitos das plaquetas
Síndrome de Bernard-Soulier (IB)
Síndrome de GlAnzmann (IIB / IIIA)
Quais são as manifestações de doença Von Willebrand
Hemorragia mucocutânea + Metrorragias + Hemorragias pós-operatória
Infância - Equimoses em locais incomuns + Epistáxis dificil controlo
Possível hemartrose
Qual é o tipo mais comum e o tipo mais grave de doença de Von Willebrand
Tipo 1 (Défice quantitativo e qualitatvo de FvW - Mais comum
Tipo 3 (Défice quantitativo) - mais grave
(Tipo 2 são défices qualitativos e está subdividido em A, B, M e N)
