Distúrbios Plaquetas

Question 1

Perante um resultado de trombocitopénia o que é que o laboratório deve fazer

Answer 1

Excluir pseudotrombocitopénia pela utilização de EDTA

Question 2

Quais são as causas de trombocitopenia adquirida por redução da produção

Answer 2

Alcool
Défice de B12 ou Folatos
Neoplasia invasiva da MO

Question 3

Causa de trombocitopénia congénite com antecedentes familiares de trombocitopénia exclusivamente em doentes homens

Answer 3

TC ligadas ao X

Wiskott-Aldritch (púrpura, eczema e infeções recorrentes) - Gene Wasp

Mutação GATA-1

(Wiskas saquetas do gato)

Question 4

Causas de trombocitopénia com padrão AR - História familiar positiva mas esporádica

Answer 4

Síndrome de bernard-Soulier (Ausência de glicoproteína GpbII)

Trombocitopénia amegacariocítica, trombocitopénia e ausência de rádio

(Nem 1 gene de ajuda, nem megacariócitos, nem rádio, nem Gp)

Question 5

Causas de Trombocitopenia com padrão AD - História familair recorrente tanto em homens como mulheres

Answer 5

Nomes ingleses (May-Hegglin, Sebastian, Epstein, Fetcher)

Question 6

Qual é o indicador de aumento de destruição plaquetária

Answer 6

Plaquetas reticuladas

Question 7

Mulher 30 anos com epistáxis significativa, petéquias e com trombocitopénia grave, sem mais nenhuma alteração, que esteve constipada há 1 semana

Answer 7

Púrpura trombocitopénia imune

(Hemorragia mucocutânea + plaquetas < 20.000) - diagnóstico de exclusão

Question 8

Qual é a evolução da PTI

Answer 8

Crianças - Resolução espontânea

Adultos - doença crónica com remissão espontânea

Question 9

Quais são os critérios para internamento numa PTI e como é realizado o tratamento

Answer 9

Hemorragia ativa ou alto risco de (Trauma)
Trombocitopénia grave (< 5.000)

Corticoides ± IGIV
Rituximab

Trombopoetina

Question 10

Como é o tratamento ambulatório de um doente com PTI

Answer 10

Prednisolona

Trombopoetina

Question 11

Qual é a indicação para transfusão de plaquetas num doente com PTI e qual é o alto

Answer 11

Individuos assintomáticos trombocitopénia < 5.000

Cirurgia Neuro/oftalmológica > 100.000

Doentes com hemorragia ativa e < 50.000

Question 12

Doente a realizar Heparina que 1 semana depois tem trombocitopenia e com trombose

Answer 12

Trombocitopénia induzida por Heparina - Pesquisa anticorpos PF4/Heparina

Descontinuação Heparina + Inib.Trombina (Bivalirudina ou Argotraban) / Fondaparinaux / Daparinox + Varfarina

Question 13

Qual é a fisiopat de PTT

Answer 13

Diminuição da quantidade/atividade de ADAMST13, com multímeros de FvW e agregação plaquetária + consumo fator VIII

Question 14

Qual é o tratamento de PTT

Answer 14

Plasmaferese
Glucocorticoides

Rituximab

Question 15

Qual é o tratamento SHU

Answer 15

Tratamento de suporte (Fluidoterapia +++, Eritrócitos, ácido base)

– Plasmaferese

(Ecolizumab utilizado no aSHU (défice de fator I, H)

Question 16

Qual é o efeito da combinação AINES + AAS Vs AAS sobre antiagregação

Answer 16

A combinação AINEs + AAS causa MENOS antiagregação

Question 17

Qual é o efeito da DRC sobre as plaquetas?

Answer 17

Uremia causa desfuncionalidade das plaquetas

(DDAVP, crioprecipitado, estrogénios, transfusão)

Question 18

Doente com história de hemorragia mucocutânea desde a infância, com trombocitopénia ligeira a moderada (100-130) e aumento do tempo de hemorragia

Answer 18

Defeitos congénitos das plaquetas

Síndrome de Bernard-Soulier (IB)
Síndrome de GlAnzmann (IIB / IIIA)

Question 19

Quais são as manifestações de doença Von Willebrand

Answer 19

Hemorragia mucocutânea + Metrorragias + Hemorragias pós-operatória

Infância - Equimoses em locais incomuns + Epistáxis dificil controlo

Possível hemartrose

Question 20

Qual é o tipo mais comum e o tipo mais grave de doença de Von Willebrand

Answer 20

Tipo 1 (Défice quantitativo e qualitatvo de FvW - Mais comum

Tipo 3 (Défice quantitativo) - mais grave

(Tipo 2 são défices qualitativos e está subdividido em A, B, M e N)