Distúrbios da coagulação

Question 1

Que via/fatores de coagulação são avaliados pelo PT?

Answer 1

Via extrínseca - fator VII

(Fator tecidular)

Question 2

Que via/fatores de coagulação são avaliados pelo aPTT

Answer 2

Via intríseca - fator VIII

(Fatores XII, XI, IX e VIII)

Question 3

Que teste é realizado perante alterações do TP ou aPTT para confirmar défices de fatores

Answer 3

Teste de mistura (com soro de um individuo saudável) - se corrige é porque há falta desses fatores no sague do doente

(Anticoagulante lúpico impede esta reversão, com aptt prolongado)

Question 4

Quais são os defeitos hereditários da hemostase mais comuns

Answer 4

Doença de Von Willebrand

Question 5

Quasis são as causas mais comuns de défices de coagulação

Answer 5

Causas adquiridas - DHC com diástese hemorrágica; CID; Défice Vit.K

Question 6

Qual é o tipo de Hemofilia mais comum

Answer 6

Hemofilia A - Défice fator VIII

Question 7

Quais são as manifestações de hemofilia

Answer 7

Associado ao X - Clínica em homens ( ++ crianças com história familiar)

Hemartroses de repetição ou hemorragia abundante após procedimentos minor; Hematoma intramuscular

aumento isolado aPTT

Question 8

Como se caracteriza a gravidade da hemofilia

Answer 8

Consoante a atividade residual do fator

Défice ligeiro - 6 a 30% - traumatismos major
Moderado 1 - 5% - traumatismos minor
Grave < 1% - hemorragia espontanea

Question 9

Como é o trataemtno da hemofilia s/hemorragia ativa

Answer 9

S/ hemorragia ativa - FVIII atividade residual >1%

Question 10

Como é o tratametno da hemofilia c/hemorragia ativa

Answer 10

Hemorragia muito leve - DDAVP

Hemartrose ou hematomas superficiais - Atividade residual 50% 2-3 dias

Hematoma volumoso ou muscular ou hemorragia life-threatning - AR > 50% >1S

Profilaxia pré-op - AR 100%

Se hemartrose ou hematoma muscular fazer AINEs (Evitar artrite hemofílica)

Question 11

Quais são as alternativas ao fator VIII ou IX no tratamento da hemofilia A ou B

Answer 11

Crioprecipitado
Plasma fresco congelado

Question 12

Quais são as indicações para a utilização de ácido tranéxâmico na hemofilia

Answer 12

Hemorragia gengival
Hemorragia GI
Cirurgia Cavidade oral

(não utilizar na hematúria)

Question 13

Quais são as complicações do tratamento de hemofilia

Answer 13

DDAVP - taquifilaxia

Fator VIII e IX - formação de inibidores imunológico

Question 14

Como se diagnostica a presença de inibidores anti-fatores na hemofilia

Answer 14

Ausência de melhoria hemorrágica com admin. fatores + ausencia de correção de aptt com teste mistura + Ensaio Bethesda

Question 15

Qual é a abordagem à hemofilia quando

Answer 15

Fator altas doses ( <5 UB)

Fator VIIa ou complexo protrombínico

Indução de tolerância imunológica

Rituximab

Question 16

Quando é que se faz tratamento de hemofilia nas mulheres

Answer 16

NA altura da gravidez, ++ após parto

Question 17

Que doentes têm maior predisposição para inibidores fatores coagulação adquiridos

Answer 17

Idosos e grávidas/puérparas

++ Doenças auto-imunes, neoplasia hematológica

(prolongamento de aptt, não resolve com mistura)

Question 18

Como se trata a intoxicação por Varfarina

Answer 18

INR 3,5 - 5: omitir 1 dose
INR 5 - 9: Omitir 1-2 dose ± administrar Vitamina K oral baixa dose
INR > 9: Omitir 1 a 2 doses + vit.K oral
INR > 12: Omitir doses + Vit.K EV

Se hemorragia Ativa: Complexo protrombínico ou PFC

(Se forem omitidas ≥3 doses, tem de ser feito novo período de bridging

Question 19

Que fatores são inibidos pela Varfarina

Answer 19

Fatores II, VII, IX e X +
+ Proteína C e S

Question 20

Quais são as causas de défice Vit.K

Answer 20

Cefalosportina, colestiramina

Distúrbios absorção/resseção intestinal

DHC

Question 21

Que fator de coagulação está aumentado num doente com DHC?

Answer 21

Fator VIII (Produzido endotélio)

(< Fator VIII sugere CID)

Question 22

Qual é o tratamento de hemorragias por falência hepática

Answer 22

PFC
Concentrado plaquetas
Crioprecipitado
Transplante

Question 23

Quais são os marcadores laboratoriais de CID?

Answer 23

aPTT e TP aumentados (Distingue MAT)
Esquizócitos
Trombocitopénia
> D-Dímeros
< Fibrinogénio

Question 24

Qual é o tratamento da CID

Answer 24

PFC
Plaquetas

Crioprecipitado

Question 25

Quais são as situações de CID em que são utilizados Anti-Coagulantes

Answer 25

CID crónica com

Aneurismas Aorta
Hemangioma
CID associada a tumores sólidos, LpMA