Anemia

Question 1

Causas de Anemia com IR < 2 e VCM < 80 fL

Answer 1

Anemia Ferropénica
Talassémia
Sideroblástica
Toxicidade chumbo

Question 2

Causas de Anemia com IR < 2 e VCM > 100 fL

Answer 2

Anemia Megaloblástica ( Défice B12 e Défice Folatos, S.Mielodisplásicos, iatrogenia [MTX, Azatriopina], alcool)

Não megaloblástica (DHC+++ , HipoTir)

Question 3

Quais são as causas de anemia com IR > 2

Answer 3

Hemorragia - TGI, TGU (…)
Hemólise

Question 4

Causas de Anemia IR < 2 com VCM. normal

Answer 4

ANemias hipoproliferativas - Défice ferro e inflamação crónica +++

EPO diminuída - DRC, Inflamação crónica, Endocrinopatias

EPO aumentadas - Infiltração MO, Insuficiência MO, Fármacos

Question 5

Qual é a distinção entre anemia ferropénica e anemia doença crónica

Answer 5

Ambas têm diminuição do ferro e < sat. transferrina

Na ADC, há&raquo_space; TIBC e&raquo_space; Ferritina

(Na DC, a hepcidina inibe o funcionamento da ferroportina, diminuindo a libertação e disponibilidade de ferro sérico, que fica concentrado nos enterócitos, macrófagos e hepatócitos)

Question 6

Qual é o mecanismo de anemia por intoxicação com chumbo, qual é o tipo de anemia e quais são os achados no esfregaço?

Answer 6

Inibição da ligação de ferro ao anel de protoporfirina - impede formação de heme

Eritrócitos com ponteado basófilo

Question 7

Qual é o mecanismo da anemia sideroblastica

Answer 7

Défice na produção de protoporfirina, acumulação de ferro mitocondrial

Anemia microcítica com níveis de ferro altos

Sideroblastos em anel - Em coloração com azul da prússia (que marca ferro) veêm-se concentrados de ferro à volta do núcelo basófilo, formando anéis de sinete (as mitocondrias são sobretudo perinucleares)

Question 8

Quais são as causas de anemia sideroblástica

Answer 8

Hereditária - Associada ao X (Afeta rapazes) por défice de ALA

Adquirida - S. Mielodisplásico, Consumo alcool +++, Isoniazida (causa défice B6)

Question 9

Sinais clínicos de ferropénia

Answer 9

Fissuras comissuras labiais
Onicólise
Curvatura do dorso das unhas

Question 10

Marcador laboratorial auxiliar na distinção entre anemia ferropénica e a Talassémia

Answer 10

RDW - aumentado na anemia ferropénica

Question 11

Distinção clínica e laboratorial entre défice de folatos e défice de B12

Answer 11

Clínica - Défice B12 causa perturbações neurológicas

Laboratorial - Défice B12 causa aumento Homocisteína e ácido metilmalónico enquanto défice de folatos causa aumento isolado de homocisteína

(As reservas de folato (3m) esgotam-se mais rápido do que as reservas de B12 (3 - 5a))

(O défice de B12 causa défice funcional de folato)

Question 12

Achados esfregaço de anemia déf. B12

Answer 12

Macro-ovalócitos
Neutrófilos hipersegmentados

(As anemias megaloblásticas podem estar associados a pancitopénia)

Question 13

Quais são as causas mais comum de défice de vitamina B12

Answer 13

Gastrite atrófica autoimune / Anemia Perniciosa
Gastrectomia, insuf.pancreática, doenças ileo terminal (Chron ± ressecção, Celíaca)

(A VitB12 está presente nas proteínas de origem animal)

Question 14

Qual é o tratamento do défice de VitB12

Answer 14

Cobalamina oral

Cobalamina SC ou IM se défices neurológicos, intolerancia ou ausencia de resposta a via oral

(Deve ser acompanhado de folato e ferro)

Question 15

O que acontece ao ferro numa anemia intra vs extravascular

Answer 15

Na anemia intravascular a hemoglobina e ferro são perdidos na urina = Depleção ferro e resposta medular limitada

Na anemia extravascular (Associada ao baço e a anemias auto-imunes) o ferro é reabsorvido

Question 16

Evidência laboratorial de anemia hemolítica

Answer 16

< Hb e %HTC
> BilT (Ind)
> LDH
> AST
< haptoglobina

IR > 2

Question 17

Perante a suspeita de uma anemia hemolítica qual é o exame a requisitar

Answer 17

Teste combs (antiglobulina) directo com distinção entre IgG e IgM/C3d

Question 18

Causas de AHAI IgG+

(Esferócitos; Anemia Extravascular)

Answer 18

Idiopática / Hereditária

S.Linfoproliferativos
Lupús

Iatrogénica
- Tipo 1 - Penicilina (ligam-se ao eritrócito. Hemolis = T1/2 vida)
- TIpo 2 - Quinidina, quinina, Rifampicina (Complexos anticorpo-fármaco ligam-se ao eritrócitos = complemento);
- Tipo 3 - Metildopa e Procainamida (Formam AC anti Eritrócitos = Hemólise após expoliação fármaco)

Question 19

Qual é o tratamento de Hemólise AI IgG+

Answer 19

Corticoterapia ± Rituximab
Imunoglobulina
Esplenectomia

Question 20

Causas de AHAI IgM+

(Aglutinação; Anemia intravascular - eritrócitos na urina teste)

Answer 20

Idiopático
Linfoproliferativos (CLL, MW)
Infecioso - EBV e Micoplasma

Question 21

Tratamento AHAI IgM+

Answer 21

Aquecer o doente +++

Se D.Linfoproliferativa - rituximab
Eventual plasmaferese

Question 22

Qual é o marco das AHMA e quais são

Answer 22

Esquizócitos no sangue

SHU (Crianças, diarreia, AHMA, LRA)
PTT (Adultos, AHMA, neurológicos)
CID ( Alt aPTT e PT, < fibrinogénio e > DDímeros)
HELLP (Grávida, HTA, pré-eclâmpsia)

Question 23

Quais são as manifestações de esferocitose hereditária

Answer 23

Anemia Hemolítica crónica assintomática + Esplenomegália
Crises hemolíticas em gravidez/infeção

Esferocitos no sangue periférico com fragilidade osmótica

Question 24

Tto esferocitose

Answer 24

Suplementação ácido-fólico
Esplenectomia
Colecistectomia

Question 25

AHNIM por defeitos de membrana

Answer 25

Esferocitose, eliptocitose, piropoiquilocitose
Hemoglobinuria paroxística noturna

Question 26

Fisiopat, apresentação HPN

Answer 26

Défice CD55 e CD59 na membrana das células = desproteção contra destruição pelo complemento = Destruição por MAC (Hemólise IV) + opsonização (Hemólise EV)

AH, combs negativo, esfregaço normal pancitopenia, medula hiper/hipocelular

Anemia
Hemoglobinúria
Dor abdominal
Fenómenos trombóticos

Question 27

Qual é o tratamento e quais são as complicações da HPN

Answer 27

Eculizumab
Transplante Autólogo
Anticoagulação

Leucemia aguda
S.Mielodisplásico
Anemia Aplásica (Medula hipocelular e < IR)
Mielofibrose

Question 28

Fisiopat défice G6PD e Apresentação (fatores precipitantes)

Answer 28

Défice G6PD, < Glutationa, > exposição a stress oxidativo c/ lise eritrócitos

Anemia hemolítica não imunomediada com dor abdominal, icterícia e hemoglobinúria
- ingestão favas
- Infeções
- Fármacos (Bactrim, nitrofurantoína, isoniazida, cloroquina, ciprofloxacina, cloranfenicol)

Question 29

Como é feito o diagnóstico de défice de G6PD e qual é o trataemnto

Answer 29

Análise NADPH fluorescente (diminuído)
Análise quantitativa da enzima G6PD

Evitar precipitantes
(Só se transfunde raramente)

Question 30

Fisiopat défice piruvato cinase e Apresentação (fatores precipitantes)

Answer 30

Défice piruvato cinase = défice de ATP = Células rígidas e hemólise

Icterícia neonatal, esplenomegália

Question 31

Como é feito o diagnóstico de défice de piruvato cinase e qual é o trataemento

Answer 31

Equinócitos (Projeções tipo espinho dos eritrócitos)
< enzima piruvato cinase
Mutação PKLR

Fototerapia
Transfusõs exsanguinação (exchange transfusion)
Esplenectomia